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1908-02 汗腺及皮脂腺分化肿瘤.学习

2013-08-29 00:30 阅读(1988) 评论(0) 分类:精读《诊断病理学》

 

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1908-02 汗腺及皮脂腺分化肿瘤.学习

 (二)汗腺及皮脂腺分化肿瘤
   

 良性肿瘤包括
    小汗腺:小汗腺痣、小汗腺性错构瘤、汗管瘤、囊状汗腺瘤、小汗腺腺瘤、透明细胞性肌上皮瘤、肌上皮瘤、小汗腺混合瘤、汗孔上皮瘤、乳头状汗腺瘤、分化良好的圆柱瘤、管状汗腺瘤以及混合性腺瘤。
    大汗腺:大汗腺痣、大汗腺性错构瘤、大汗腺囊状汗腺瘤、乳头状囊性汗腺瘤、乳头状大汗腺瘤、管状大汗腺瘤、嗜酸细胞腺瘤或嗜酸细胞性大汗腺瘤、乳晕部大汗腺腺瘤病以及大汗腺混合瘤等。
    皮脂腺:皮脂腺痣、皮脂腺增生、皮脂腺腺瘤、皮脂腺上皮瘤(皮脂腺腺瘤伴有较明显导管上皮或基底细胞样细胞分化)、多发性皮脂腺腺瘤、伴皮脂腺分化的表浅性上皮瘤又称皮脂腺导管上皮瘤(表浅性皮脂腺导管上皮增生伴皮脂腺分化)、毛囊漏斗部腺瘤(伴皮脂腺、皮脂腺导管及毛囊混合分化的良性肿瘤)以及皮脂腺及大汗腺混合分化腺瘤。
    恶性肿瘤包括
     汗腺低度恶性:管状及微囊性汗腺癌(硬化性汗腺导管癌)、腺样囊腺癌、管状小汗腺腺癌又称恶性小汗腺上皮瘤、汗腺粘液腺癌、乳腺外paget病、恶性螺端瘤、恶性汗孔上皮瘤、侵袭性指端乳头状腺癌、乳头状囊腺癌以及粘液表皮样癌等。
      汗腺高度恶性:透明细胞性汗腺癌、低分化汗腺癌、大汗腺癌、嗜酸细胞癌、恶性圆柱瘤、恶性混合瘤、印戒细胞癌、低分化粘液癌、纤维性低分化腺癌、大细胞性未分化癌、汗腺腺肌上皮癌以及粉刺样癌等。
     皮脂腺:皮脂腺癌及睑板腺癌
 

 

参考文献01(皮脂腺痣)

 

汗腺肿瘤图例01  02

皮肤附属器恶性肿瘤文献01

乳头状汗腺腺瘤文献01 

                                      
       

1.小汗腺腺瘤( eccrine spiradenoma) 

又称小汗腺螺旋腺瘤或实体性小汗腺腺瘤,主要向汗腺分泌部和螺旋导管之间的移行部导管方向分化。可发生与身体任何部位,表现为孤立性、疼痛明显的皮下结节

组织学特点:肿瘤大多位于真皮浅层,也可位于深层甚至皮下,为孤立结节或分叶状,常有包膜或境界清楚,与表皮无连续。肿瘤组织细胞丰富,为均匀一致实性,也可有囊形成,囊内充以红染蛋白性物质或红细胞

肿瘤细胞大小较一致,圆形或椭圆形。主要有两型细胞:一型细胞稍大,胞浆少,核浅、空泡状、染色质细颗粒状,常有一较小清楚核仁;另外一型细胞较小,常位于前一型细胞周边部(图19-26)。两型细胞以不同比例混合组成弥漫、束状或腺样排列。

肿瘤细胞团索间有薄层结缔组织间隔。间质内有时血管丰富,也可见较多T淋巴细胞和Langerhan's细胞浸润。

最近研究显示,其发生可能与β-catenin信号通路的下调有关。
        图19-26  小汗腺腺瘤
       肿瘤主要由两型细胞构成
    在诊断中注意与恶性汗腺瘤鉴别,良性者生长缓慢、无浸润、细胞大小一致无明显异型性,分裂像极少或无等特点较易与恶性鉴别。它与圆柱瘤的鉴别点是汗腺瘤不形成大的团及筛状结构,也无明显腺腔形成。

 

 小汗腺腺瘤(eccrine spiradenoma):

肉眼观图例 01 02 03 04 05

光镜下图例:01 02   03  04   05 

参考资料01 

参考文献 01(模拟小汗腺腺瘤生长的管状Spitz痣)

恶性汗腺瘤 光镜图例01

  2.汗管瘤(syringoma) 

 最常见于下眼睑,少数见于颈部及躯干等其他部位。
    【组织学特点】  肿瘤位于真皮上部,常无包膜。在胶原纤维之间肿瘤细胞排列呈导管状、束状、腺样及小囊状结构,因肿瘤细胞向真皮顶部和表皮下部汗腺导管分化,故常形成特征性的蝌蚪样或逗号样导管(图19-27)。有些肿瘤较小,真皮内只有少数几个导管,看到3~5个以上聚集于真皮内汗管样分化上皮增生即可诊断。

        图19-27汗管瘤
   图示肿瘤呈汗管样分化,有蝌蚪样汗管形成


    恶性汗管瘤:肿瘤较大,常侵及表面上皮,有糜烂或溃疡形成,腺管结构及细胞学上有较明显异型性,侵及真皮深层或更深,以及分裂像较易找等,易与良性汗管瘤鉴别。

 

 汗管瘤(syringoma)

  肉眼观图例 01 02 03 

  光镜图例 01  02 03

  参考资料 01 

 

 

 

软骨样汗管瘤 图例01 

参考01

 3.透明细胞汗腺瘤(clear cell hidradenoma) 

又称透明细胞肌上皮瘤、结节性汗腺瘤、小汗腺螺端瘤以及真皮末端汗管瘤。
    【组织学特点】  肿瘤界限清楚,分叶状,主要位于真皮层,也可达皮下。肿瘤组织主要由两型细胞构成:一型为多角形、梭形或椭圆形,胞界清楚,胞浆透明,核较小,圆形,位于细胞中央或边缘,PAS染色显示胞浆中含有较多量糖原;另外一型细胞较小,圆形或多边形或短梭形,胞浆弱嗜碱或浅红染。两型细胞混杂排列,常以透明细胞为主,后一型细胞可形成不同形状腺管样结构,腺管内充以浆液性物质或无定形蛋白性物质,也可充以粘液,偶见开口于表皮的腺管形成。少数例子可见与表皮相连的上皮团。
    恶性透明细胞汗腺瘤:是非常少见的一型汗腺肿瘤,它可由良性透明细胞汗腺瘤恶变而来,也可直接发生。它与良性不同的是:①肿瘤组织结构与细胞形态基本相似,但以透明细胞为主,常无明显腺腔形成,②细胞核有异型性,分裂像易找见,③常有坏死,④肿瘤生长较快,边界不清,有浸润性生长。少数例子可发生局部淋巴结转移。

 

 透明细胞喊腺瘤(clear cell hidradenoma)

 肉眼观图例 01 

光镜图例 01 02 03

 

病例报道 01  02 

  4.汗孔上皮瘤( eccrine poroma) 

或称汗孔瘤,是相似于表皮内小汗腺导管分化的良性肿瘤。
    【组织学特点】  常起始于表皮内,或与表皮相连,成境界清楚的实性团索状。也可在真皮内形成孤立的细胞团。肿瘤细胞大小较一致,似基底样细胞分化。细胞团内可见汗孔分化(图19-28),细胞排列成同心圆样,中心为小管或孔结构内层有角化,也可有颗粒层,这是诊断与鉴别诊断的基本要点。
    图19-28  汗孔上皮瘤
图示肿瘤细胞大小较一致似基底细胞,但有汗孔分化

 

汗孔上皮瘤

    光镜小图例 01

 参考文献  01 (汗孔瘤恶变为汗孔癌)

   

  5.汗腺癌(sweat gland carcinoma)  较少见,多发生于成人,诊断难度大,需与皮肤转移癌鉴别。常见如下几型:
    (1)微囊性癌( microcystic carcinoma):

多见于颜面部,中年人多见。肿瘤生长缓慢,为低度恶性。

病理组织学特点是:肿瘤主要位于真皮,界限不清,有较多量纤维间质增生,又称硬化性汗管癌。肿瘤细胞大多排列成腺管及小囊状,似汗腺导管,常有分支,衬覆细胞为矮立方单层,外层无肌上皮。肿瘤细胞也可排列成束状和巢状,有一定异型性,有形成腺管倾向;偶也可见相似导管部的鳞状上皮分化。它与汗管瘤的区别仅在于肿瘤较大,浸润较深,有较多的似基底细胞样的实性团或索,以及这些实性细胞有一定异型性
    2)粘液癌( mucinous carcinoma):

组织像相似于乳腺粘液癌,也称为皮肤附件粘液癌或皮肤型粘液腺癌。
    3)大汗腺腺癌( apocrine adenocarcinoma):

肿瘤为实性或囊实性,单一或多结节状。

组织学特点:肿瘤有实性、腺样或管状、囊状以及乳头状等多种结构,其中可见典型高柱状大汗腺分化,少数区域也可见较明显异型性,间质常有较明显纤维性间质增生及淋巴浆细胞等炎症细胞浸润,少数细胞有粘液或嗜酸性化生。

与相应的良性病变相似,几乎所有的汗腺癌免疫组化呈CK、EMA和CEA阳性。

 

 (1)微囊性癌 光镜图例01 02 03 04(IHC:CEA)

 

 

 

(2)粘液癌

参考光镜图片 01(乳腺)

参考文献 01

       综述 01

参考资料 01 

 

 

 

(3)大汗腺腺癌

 镜下图例 01(乳腺)

  参考资料01  02 

  病例01 

 

对照比较:

    大汗腺管状腺瘤01 02

  6.皮脂腺腺瘤( sebaceous adenoma) 

 本瘤很少见。多为老年男性头面部半球形丘疹或结节,少数为息肉状。一般为1厘米左右,少数可达10厘米。

病理组织学特点是:肿瘤无包膜,分叶状,由相似于正常的皮脂腺分化,导管上皮无颗粒层。皮脂腺周围基底细胞样细胞层次增多,厚薄不一(图19-29),肿瘤细胞有明显从周边生发细胞向中心逐渐分化为宽胞浆泡沫状成熟皮脂腺细胞的特点;也可表现为皮脂腺及基底细胞样细胞两型细胞混合结构(例如图例06)。免疫组化adipophilin阳性有助于证实皮脂腺分化。
    皮脂腺腺瘤与皮脂腺增生的不同点是:腺瘤内增生皮脂腺小叶不一定与毛囊有关,并且皮脂腺小叶周围基底细胞样细胞层次增多


    图19-29皮脂腺腺瘤
图示皮脂腺周围基底细胞样细胞层次增多,厚薄不 一,其中掺杂多少不一的皮脂腺细胞分化

 

 皮脂腺增生01

 

皮脂腺瘤:

镜下图例 01  02 03  04 05 06 07 

肉眼观图例01  02 03 04

   

   7.皮脂腺癌( sebaceous gland carcinoma) 

皮肤的皮脂腺癌与睑板腺癌及外耳道耵聍腺癌的组织发生、形态特点及生物学行为等都基本相似,其中最多见的是睑板腺癌,皮肤的皮脂腺癌很少见。

故皮脂腺癌根据部位可分为两大组:眼部及眼外。

皮脂腺癌常为低度恶性肿瘤,但可再发及转移。

病理组织学特点:肿瘤组织浸润性生长,无包膜。肿瘤细胞形成大小不等,形状不规则的巢状或小叶状。分化差者也可成细索状或小巢状,也可单个癌细胞侵入间质。可见周边基底细胞样细胞向中心逐渐分化为透明空泡状皮脂腺细胞的特点(图19-30)。肿瘤细胞有不同程度异型性,核大,深染,核分裂像易见。较大细胞团常有鳞状上皮分化甚至全为鳞状上皮,可有角化。间质有不同程度的纤维组织增生,部分病例有淋巴浆细胞反应及上皮样细胞反应和肉芽肿形成,甚至可有结节病样反应。

图19-30 皮脂腺癌

图示肿瘤呈实性团索状,团索周围嗜碱性生发上皮,中心部分为宽胞浆的呈皮脂腺分化的肿瘤细胞

 

镜下图例01  02 03 

 

 

参考资料 01  02

 

 

文献、病例报道01 02 03 04 05 06

   

                  

 

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