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1311-03 纤维上皮性肿瘤-低度恶性导管周间质肉瘤.学习
三、低度恶性导管周间质肉瘤 (1) 从形态和来源上考虑,我宁愿认为所谓的“低度恶性导管周间质肉瘤”与叶状肿瘤是同类来源的肿瘤,就如我们曾经把纤维腺瘤人为的分为“管内型”与“管周型”一样。 (2)进一步思考: “低度恶性导管周间质肉瘤”来源于未进入“乳腺终末导管小叶单位”之前的导管周间质成分;“叶状肿瘤”则来源于“乳腺终末导管小叶单位”内的导管周围间质成分。 导管周间质肉瘤 图例01 图例02 【鉴别诊断】 ①导管周间质增生:病变呈结节状,腺管和导管周围“袖套”状增生的间质细胞温和。间质细胞没有或只有轻微不典型性。核分裂O-2个/lOHPF。 ②叶状肿瘤:通常缺乏多结节“袖套”状图像,有典型的长裂隙样管腔和特殊的“叶状”结构,可有异源性间叶成分。 ③间质肉瘤:最初是指除叶状囊肉瘤和血管肉瘤以外几乎所有的肉瘤,目前认为真正的间质肉瘤十分罕见,是指发生在小叶内间质(有激素反应功能)的肉瘤,有比较特殊的形态特点,局限于小叶内间质,破坏小叶结构,小叶间组织通常正常。而低度恶性导管周间质肉瘤发生在导管周围间质,间质增生累及小叶时,只是包绕埋陷整个小叶,而不破坏小叶。 ④乳腺软组织肉瘤:有其特殊的形态和免疫表型,缺乏导管周间质肉瘤的结节状“袖套”样改变。
低度恶性导管周间质肉瘤( periductal stromal sarcoma.low grade)是一种形态有别于典型叶状肿瘤和间质肉瘤、起源于导管周间质并具有特殊双相形态表现的低度恶性肿瘤。此瘤是否是一个独立性病变尚有争论。可复发。 【光镜】 肿瘤呈非融合的多结节状,周围有脂肪组织,部分区域和周围组织有界限。在开放性腺管和导管周围梭形细胞呈“袖套”状浸润,亦可包绕乳腺小叶或在小叶内生长,但导管和小叶没有明显破坏。梭形细胞常浸润周围的脂肪组织,形成孤立性肉瘤样“袖套”样结构。梭形细胞疏密不等,有不同程度不典型性,核分裂3-14个/10HPF(平均4.7-6.2个/10HPF)。 【免疫组化】 ER. PR阴性。 CD117、HF35多数阴性。 CD34多数阳性。 参考文献01(全文)
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