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1311-02 纤维上皮性肿瘤-叶状肿瘤.学习

2013-05-12 20:37 阅读(735) 评论(0) 分类:精读《诊断病理学》

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  二、叶状肿瘤
   

        叶状肿瘤( phyllodes tumor)又称叶状囊肉瘤、管周型间质肿瘤、良性叶状囊肉瘤、恶性叶状囊肉瘤等。是一类具有双相组织特征,界限清楚,类似于纤维腺瘤的肿瘤。其特点是双层上皮排列呈裂隙状,周围过生长的间质富于细胞呈叶状结构。间叶成分(间质成分)从温和到肉瘤样,显示从纤维腺瘤到纯粹间叶肉瘤的形态学谱系。WHO (2003年)将其分为良性、交界性和恶性3种组织学类型(级别)。此类肿瘤占所有乳腺原发肿瘤的0. 3%~l%,纤维上皮肿瘤的2.5%。好发于40-50岁妇女。恶性比良性年龄稍大。多为单个肿块,无痛,有短期内肿块迅速生长的病史。较大肿块可有皮肤变薄,表面静脉曲张。易复发,少数可发生血道转移。 

乳腺“小叶内的间质成分”与“小叶间的间质成分”性质是不同的。打个类比:在头皮处,毛发的纤维性根鞘与毛发周围的真皮中的结缔组织是不同的。

(1)乳腺小叶结构中:

终末导管小叶单元=  终末导管系、腺泡+导管、腺泡周的间质成分

(2)两套成分均可各自独立地发生从“良性”到“交界性”再到“恶性”增生的系列变化。

 (3)导管上皮的正常/病变+管周间质的正常/病变 不同的组合可以产生不同的特点的乳腺疾病。

 (4)“叶状肿瘤”发生的部位是乳腺小叶内的管周的间质(细胞)成分。

   
   【大体】  肿瘤常比较大,边界清楚,但无明确包膜。表而呈结节状。切面实性分叶状,常见弯曲裂隙及囊腔。可有出血,坏死或出血性梗死。 

 大体观 图例 

 肉眼观 图例

 【光镜】  肿瘤由良性上皮及富于细胞的间质组成。被覆双层上皮腺腔扩大,少数情况上皮可有乳头状、筛状增生,可伴鳞化、大汗腺化生。间质细胞过度增生,呈叶状突入管腔,亦可有不同程度的异型性及多少不等的核分裂象。间质可出现出血、坏死,亦可表现为脂肪肉瘤、软骨、骨肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等异源性肉瘤成分。可呈不同程度的浸润性生长(图13-83. 84)。
    组织学分级     叶状肿瘤的半定量组织学分级是根据间质细胞密度、细胞多形性、核分裂活性、边缘情况和间质分布而定,包括良性、交界性和恶性3个级别
   

图13-83  叶状肿瘤(恶性)
   腺腔囊性扩大,间质过度增生,呈叶状突入管腔
   

图13-84 叶状肿瘤(恶性)
       间质细胞丰富,有一定异型性
为了更准确的诊断和分级,需注意以下问题:①按肿瘤最大直径至少每lcm切1个蜡块。②以间质最高细胞活性和最旺炽的结构区域为准。
    1.良性  膨胀性生长,间质中度增生,较纤维腺瘤富于细胞,细胞分布均匀,无明显多形性和异型性,核分裂象少(<1 ~4个/10HPF),通常无异源性间质分化,无出血和坏死,一般无复发和转移。
    2.交界性  有浸润性边缘,间质中度增生,富于细胞,有中度多形性和异型性,核分裂象较多(5-9个/10HPF),罕见有异源性成分,出血和坏死不明显,可复发,一般无转移。
    3.恶性  明显浸润性生长,间质明显过生长,细胞多形性和异型显著,核分裂象多(>10个/10HPF),可有软骨-骨肉瘤、脂肪肉瘤、肌源性肉瘤等异源性成分,出血坏死明显,常复发,可转移。

 

在发生“叶状肿瘤”的时候,可以发生一些“附加”的病变:

 ①上皮来源的:“少数情况上皮可有乳头状、筛状增生,可伴鳞化、大汗腺化生”

 ② 间质来源的:“出血、坏死,亦可表现为脂肪肉瘤、软骨、骨肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤等异源性肉瘤成分”

  乳腺 叶状肿瘤图例01 02 

叶状肿瘤 低级别  

    图例01    图例02

    图例03    图例04

叶状肿瘤 高级别 :

    图例01     图例02 

    图例03     图例04

    图例05     图例06

 

更多图例

   

 【鉴别诊断】 

①细胞性纤维腺瘤:较叶状肿瘤年龄小,缺乏间质管内过生长(叶状结构),间质富于细胞,但缺乏多形性和异型性,缺乏异源性间叶成分和鳞化,核分裂象罕见,无浸润性边缘。

②真正癌肉瘤:有独立的恶性上皮和间叶成分。

③化生性癌(特别是梭型细胞癌):常有癌成分,上皮性标志物阳性,无叶状特点。

④原发或转型性肉瘤:无上皮细胞成分,转移者有原发病灶。

⑤囊内纤维腺瘤和显著黏液变的纤维腺瘤:缺乏叶状结构,间质成分少。

⑥分叶型纤维腺瘤:缺乏间质增生。

  
                                                                                                                                                               

 【预后】 

良性和恶性均可复发,复发一般发生在2年内。 4%交界性和22%恶性发生转移,最常见转移部位为肺和骨。大多数死亡发生在诊断后的5年之内。

  


                

 

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