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十五、腺样囊性癌

腺样囊性癌( adenoid cystic carcinoma)组织学类似于腮腺腺样囊性癌，常误诊为其他类型的癌。		也有筛孔状结构，但是有两个成分是必须的：    ① 含有肌上皮（是腺上皮与肌上皮混合型）    ② 有嗜酸性基膜样物质（是肌上皮细胞合成分泌的吗？）
【光镜】  （见腮腺腺样囊性癌）。   呈囊腺样，有上皮、肌上皮两种细胞和丰富的嗜酸性基膜样物，常有鳞状细胞化生（图13 -75）。 组织学分Ⅲ级：     I级没有实性区，     Ⅱ级实性区< 30%，     Ⅲ级实性区>30%。   实性型：大部分为实性区，有的呈基底细胞样形态。		乳腺腺样囊性癌图例1：图例2：图例3：图例4：
【免疫组化】 CK上皮阳性，SMA肌上皮阳性，laminin基模样物阳性。ER. PR通常阴性。		图例3（多个IHC标记与胶原小体病比较）:
【鉴别诊断】  ①胶原小体病：为镜下腺管内病变，有特殊结构。 ②浸润性筛状癌：缺乏肌上皮和嗜酸性基膜样物。ER. PR. SMA通常阳性。 ③筛状导管原位癌：为导管内病变，癌细胞一致，腺腔间无肌上皮。 ④腺样浸润性导管癌：细胞多形性异型性更明显，有更显著的泡状核和更丰富的胞质，缺乏肌上皮，细胞外黏液不明显。 ⑤小管癌：小管常有角，衬覆单层上皮，无肌上皮，常有胞    图13 -75  腺样囊性癌    呈腔腺样，腔内充满黏液 突。 ⑥实性型腺样囊性癌需和原发／转移性小细胞癌、实性乳头状瘤及淋巴瘤区别。		腺样囊性癌 adenoid cystic carcinoma,CAA  阅读（WHO 乳腺章节内容）：  （1）乳腺CAA形态类似于涎腺、肺和宫颈的同类肿瘤。  （2）三种基本形式：        ① 梁状-管状        ② 筛状        ③ 实性团巢   （3）筛状是ACC的最具特征性结构，其中有两种腔隙结构：        ① 最多的，大小不一的、多种形态的、多为圆形的腔，为瘤内间质内折（内陷）形成的假腔，含有粘液样酸性间质粘液物，或伴毛细血管的带状胶原。有时间质空腔内充满胶原（含基底层粘连蛋白）        ② 量少、腔小，为真性分泌性腔隙（腺腔），可含嗜酸性颗粒状中性粘液分泌物。     腺样囊性癌学习资料     01：02：03：
【预后】  是低度恶性的肿瘤，单纯乳腺切除一般可治愈。