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1310-05 髓样癌.学习

2013-04-29 21:31 阅读(514) 评论(0) 分类:精读《诊断病理学》

    

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五、髓样癌

    髓样癌( medullary carcinoma, MC)是一种界限清楚,细胞分化差,呈大片状分布,缺乏腺样结构和间质,有明显淋巴浆细胞浸润的癌。“不典型髓样癌”的本质是具有髓样癌特点的浸润性导管癌,其预后亦和浸润性导管癌类同,所以这个诊断名词应该被废弃。  

 (1)“界限清楚”、“挤压式边缘”“腋窝淋巴结受累较晚”、“明显淋巴浆细胞浸润”等等,这些特点似乎都是“利好”。

(2)肿瘤细胞具有粘附性,瘤细胞呈实性细胞团状生长方式,及瘤细胞不容易从瘤体中“逃逸”,所以具有不易转移的特性。

(3)显示MC恶性的特征的就是“显著多形性和异型性”及“核分裂像易见”。

(4)“髓样癌”的组织学特点与其生物学特征、临床表现是如此的矛盾重重,让我感觉到仿佛是有一个神奇的无形的“袋子”将这些邪恶的癌细胞装了进去,把它们带来的危害控制在一个局限的范围之内。

                                                                                 
 【大体】  肿块边界清楚,结节或分叶状,质软,切面呈灰白色髓样,常见出血、坏死。    缺乏间质、实性样生长是导致易出现出血、坏死的原因之一。
 【光镜】  低倍镜下肿瘤边界清楚(挤压式边缘)。癌细胞分化差,>75%的癌细胞为合体型细胞,胞质丰富,核呈空泡状,多形性和异型性明显,核仁l-多个,核分裂象易见。癌细胞排列成大片状和宽带状(>4层癌细胞),有少量疏松纤维结缔组织间质。缺乏腺管状结构。癌灶内外通常有大量密集的淋巴细胞、浆细胞浸润。偶有生发中心和/或上皮样肉芽肿。可有鳞状细胞、梭形细胞、骨或软骨化生。通常无DCIS和脂肪组织浸润(图13 -60)。
        图13-60  髓样癌
        肿瘤边界清楚,癌细胞分化差,呈合体型细胞,癌灶内外有大量密集的淋巴细胞浸润
 

  髓样癌图例1 图2 图3

髓样癌的诊断标准(WHO 2003):

  ①合体细胞生长结构>75%

  ②没有腺管结构

  ③中度-明显弥漫淋巴浆细胞浸润

  ④中度-明显核多形性

  ⑤完整的肿瘤组织学边界

【免疫组化】  ER、ERBB2和EBV通常阴性。高增殖活性。

【分子遗传学】  有BRCA1突变,35%~60%的肿瘤起源于BRCA1基因携带者。

 

普通导管癌31-51%的病例EBV阳性。

TP53高突变率是髓样癌的特征改变

 【鉴别诊断】 

①分化差的DIC伴淋巴细胞浸润:无广泛的合体细胞,具有浸润性边缘,淋巴细胞浸润不如髓样癌明显。

②化生性癌:有明显化生性成分。

③淋巴瘤:特别是在组织固定不良,切片不佳时不好鉴别。淋巴瘤无合体型细胞,形成细胞巢少见,免疫表型不同。

④淋巴结转移癌:没有淋巴结结构。

   
 【预后】  预后比普通浸润性导管癌要好。   除了髓样癌外,预后比较好的癌还有:小管癌、粘液癌、 浸润性小叶癌、乳头状癌。

                       

 

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