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1310-03 小管癌.学习
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三、小 管 癌 (1)没有肌上皮的导管结构是不完整的,缺乏基底膜的约束更是“危险”的,就如没有剑鞘的利剑随时都可能对周围造成伤害一般。 (2)小管癌的结构特征使我有这样一个想法:导管上皮肿瘤性生长的另外一种扩张模式----管状延长。 大多数的导管肿瘤都是瘤细胞呈肿块样聚集生长,使导管扩张、甚至“破裂”;现在,小管癌的生长模式又提供了另外一种肿瘤生长模式:单层细胞管状排列、生长、延长。 【鉴别诊断】 ①混合性小管癌:有其他类型的癌,如筛状癌等。 ②小管小叶癌:有典型浸润性小叶癌和小管癌两种成分,其小管比小管癌的要小,而且更均匀一致。 ③腺管型浸润性导管癌:腺体一般呈中度分化,不规整,细胞有更明显异型性,局部可有上皮增殖性改变。另外,有高核级的导管内癌存在(特别是粉刺型)时,不要轻易下小管癌的诊断。 ④硬化性腺病:常有小叶结构,有受压变型的腺腔,有肌上皮和基膜。 ⑤微腺型腺病:腺管更圆而规则。腔内常有胶质样分泌物,有基膜。间质细胞成分少。 EMA、 ER阴性,S-100阳性。 ⑥腺管型腺瘤:腺管圆形,缺乏胞突,有肌上皮和基膜。 ⑦腺管型腺病:无小叶结构,可浸润脂肪。腺管弥漫-散在交错分布,可见分枝状腺管,有肌上皮。 ⑧放射状疤痕等:有典型的放射状结构,小腺管位于中央纤维化/硬化区内,有肌上皮,周围腺管有不同程度的扩张,导管上皮增生,无周围脂肪组织浸润。 ⑨乳头腺瘤:小管癌可发生在主输乳管和乳头下区,有时和乳头腺瘤不好区别,如出规Paget病支持小管癌的诊断。 (1)“腺管型浸润性导管癌”与“小管癌”有些相似,但后者细胞形态更温和。 (2)“小管癌”多可看见“成角”的腺管结构,细胞常见胞突;而“微腺性腺病”则腺腔圆而规则,且腔内常有胶质样分泌物。
由分化好、开放性、内衬单层上皮的小管构成的浸润性癌。> 90%(或100%)的癌组织具有小管状结构为纯粹型小管癌。小管状结构不到90%的应诊断为浸润性导管癌的混合型癌。
关键词:90% 【大体】 肿块直径0.2- 2cm,大多数≤lcm,境界不清,质硬或韧,切面癌灶收缩似瘢痕,灰白或浅黄色。
【光镜】 小腺管杂乱无章分布,管腔开放,呈圆-卵圆形或不规则成角形。内衬单层上皮细胞,细胞小而一致,核多形性异型不明显,核分裂罕见,亦常见有胞突。小管缺乏肌上皮,有时可见不完整的基膜组织。间质富于细胞和纤维或硬化玻璃样变(图13 -58)。可伴有低级别微乳型或筛状型DCIS,小叶性瘤变、平坦上皮的不典型性或放射状疤痕。常有钙化。少数有神经脉管侵犯。
图13 -58 小管癌
纤维化间质内有小腺管浸润,管腔开放,呈圆一卵圆形或不规则形,常形成锐角,内衬单层上皮细胞。旁边有筛状导管内癌
【免疫组化】 EMA、ER、PR通常阳性。 ERBB2和EGFR阴性。低增殖活性。SMA和S-100阳性。
【分子遗传学】 染色体改变主要位于16q和8p(缺失)、lq(增加),以及3p FHIT基因座和llq ATM基因座。
思考:"SMA和S-100阳性"代表的意思是:在这个单层细胞构成的管状结构中含有肌上皮细胞,那也就是说:虽然小管癌的上皮是“单层”排列的,但是由“腺上皮”细胞和“肌上皮”细胞混杂构成,这种排列时没有“极性的”(没有分层)。 【预后】预后较好,生存期长,淋巴结的转移率很低。
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