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1307 肌上皮病变.学习
2013-04-01 22:46 阅读(729) 评论(0) 分类：专业
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第七节 肌上皮病变
| 在肌上皮病变( myoepithelial lesions)的诊断和鉴别诊断中常需进行肌上皮标记，最常用的是actin和高分子量CK。还有calponin、SMMHC（平滑肌肌球蛋白重链）、p63和CD10等。 一、肌上皮增生病 【光镜】 多灶性病变，梭形-立方状肌上皮沿腺管外／内增生。①管内增生：增生的梭形肌上皮细胞呈明显栅栏状排列，立方状肌上皮细胞可有纵形核沟（类似于移行细胞），通常缺乏不典型性和核分裂。②管周增生：腺管周围的肌上皮（不同表型）有不同程度增生（图13 -29），常伴有硬化或硬化性腺病。增生肌上皮可有不典型性（不典型肌上皮增生病）。 图13-29 肌上皮增生病 腺管周围的肌上皮有不同程度增生 | （1）肌上皮细胞，在许多腺体(汗腺、乳腺、唾液腺)中都存在，一般分布于腺体的分泌部；形态为扁平多突起样，彼此相连包绕在分泌上皮与基膜之间，细胞内有类似平滑肌的肌动蛋白丝，收缩时可将腺泡内的分泌物排入到导管中。 （2）肌上皮细胞是一种特化的上皮细胞（特殊功能的上皮），就如某些部位的上皮特化形成具有感受刺激的特殊功能一样。 （3）肌上皮增生病（而非“瘤”），当为“管周增生”时，如果同时该区域发生弹性纤维增生，则就形成了“硬化性腺病”。 （4）比较一下“腺上皮”与“肌上皮”的增生情况：a, 管内增生：只是肌上皮细胞的增生，而无腺上皮的增生改变。腺上皮增生一般都局限于导管内（由肌上皮包成的一个“网”内），可伴有肌上皮的增生（如普通型增生UDH）；如果仅有腺上皮增生（在导管内）则要考虑是不是已有瘤变了。b,管周增生：其生长模式与胚泡的滋养细胞增生具有类似表现。在肌上皮细胞增生的同时，会不会有腺上皮“溜出来”？这又是一个有趣的问题。 可以做以下猜想：腺上皮细胞必须与肌上皮细胞有接触（联系），只有如此腺上皮才能存活；当发生瘤变时，则无需肌上皮的接触依然能够存活（肌上皮的作用这方面与基底膜的作用类似）。 （5）“肌上皮增生病”是乳腺终末导管小叶单位的良性增生性疾病，好像根据分类，并没有归入“腺病” 这一类，为什么呢？如果观察时，忽略增生的肌上皮细胞，就小叶内的腺管的形态、数量来看，与正常的小叶没有明显的差别-这可能就是没有将其归入到“腺病” 之中的原因吧！这是我的猜测，还要继续学习、思考、修正认识。 | |
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| 二、腺肌上皮型腺病 【光镜】 圆-不规则的小腺管弥漫分布，腺管被覆立方-柱状上皮。腺管周围的肌上皮明显增生，可具有透明性胞质（图13 -30）。增生细胞缺乏不典型性和核分裂。可有鳞化和大汗腺化生。可伴有腺肌上皮瘤。 图13 -30 腺肌上皮型腺病 增生肌上皮胞质透明 【鉴别诊断】 ①微腺型腺病：无肌上皮。 ②肌上皮增生病：局限性病变，单纯性肌上皮增生。 ③腺肌上皮瘤：为界限清楚的肿物，肌上皮呈片状显著增生。 ④小叶透明细胞：肌上皮不明显。 ⑤浸润性腺泡型透明细胞小叶癌：无小叶结构和肌上皮，浸润性生长。 | （1）第五节里，已经学习了许多种“腺病”，要明确这个概念：它是良性增生性病变，发生在终末导管小叶单位内，表现为上皮和间质的增生和化生性改变，特别地，“腺病”还保留（或部分保留）着基本的“腺管”结构，在病变中“腺”的成分主动参与了其中。 可以这样理解：当乳腺小叶内的某种成分（小叶实质或间质成分）发生不成比例的增生（或或形态变化或发生化生）时，我们就叫它是某种“腺病”。因为小叶内的成分较多，任何一种都有可能出现不协调的增生或化生改变（或与正常结构不一样的改变），所以，如果不特指出它的“增生类型”，则“腺病”就变成一个空泛的概念，就如病理科医生仅报告“恶性肿瘤”，而不具体给出何种类型的恶性肿瘤一般。 （2）当腺管的肌上皮细胞增生时，细胞的形态也发生了改变，由原来的“扁平”“多突起”状变成立方上皮细胞，还可透明变。可以想象，当“扁平”的细胞变成“立方”的细胞时至少带来两个变化:一是腺腔变小了（导管没有扩张改变），二是肌上皮细胞增多了，更“显眼”了。 | |
| 三、腺肌上皮瘤／癌 腺肌上皮瘤／癌( adenomyoepithelioma/adenomyoepithelial carcinoma)老年妇女多见，常为单发、界线清楚的无痛性肿块，多发生在乳腺外周部。 【大体】 肿瘤界限清楚，质硬。良性是呈分叶状或结节状，平均直径为lcm-2.5cm，可见小的囊腔。 【光镜】 ①良性：肌上皮细胞围绕衬覆上皮细胞的腺腔呈多层或片状增生，可呈腺管状或小叶状（最常见）或腺管内生长。肌上皮细胞呈梭形或多边形，胞浆透亮、嗜酸或浆细胞样，核分裂象≤3个／10HFP(图13-31、32)。结节状病变的纤维间隔可有透明变或梗死，其周围可有卫星病灶。小管状病变可有浸润性边缘。② 恶性：相应恶性细胞学和组织学特点：核分裂象>3个/10HFP。包括：起源于腺肌上皮瘤的肌上皮癌、起源于腺肌上皮瘤的上皮癌、上皮和肌上皮均有恶性和起源于腺肌上皮瘤的肉瘤。 图13 -31 腺肌上皮瘤 导管内上皮和肌上皮明显增生 【免疫组化】 SMA. calponin、 SMMHC、p63和CD10、HCK肌上皮阳性。LCK、ER、PR、desmin通常阴性。 【鉴别诊断】 乳腺腺肌上皮瘤在一定程度上与导管内乳头状瘤、导管腺瘤、腺管型腺病存在相似之处，前者是以肌上皮增生为主，后者仅为局灶性肌上皮增生。 图13 -32 腺肌上皮瘤 肌上皮细胞围绕上皮细胞呈片状增生，胞质透亮或呈嗜酸性 ①小管型腺肌上皮瘤和腺管型腺瘤的鉴别：后者有包膜，有明显的腺上皮，肌上皮增生不明显。 ②小叶型或梭形细胞型腺肌上皮瘤与多形性腺瘤的鉴别：后者有明显的软骨、骨样化生。 ③腺病：多有小叶结构，病变呈多样性，常有乳腺增生病的其他改变。 ④导管内乳头状瘤：上皮呈乳头状增生，有明显的轴心、增生肌上皮< 50%。 ⑤腺瘤：形态单一，无复层结构。 ⑥化生性癌：没有良性腺性成分，肌上皮分化不是主要成分： ⑦透明细胞癌：有癌的特点和免疫表型。 ⑧混合瘤：有黏液、软骨、胶原化间质，常有鳞化。 | （1）腺肌上皮瘤-顾名思义，这是一个肿瘤（具有基因突变的、自主生长特征），与前面的各种“病”已完全不同。其次，这个肿瘤是由腺上皮、肌上皮构成的，是以肌上皮瘤变为主的病变。再次，增生的肌上皮细胞与腺上皮细胞不是混杂分布的，腺上皮仍然保持者相对完整、独立的腺管结构。 （2）当小叶内腺管的肌细胞不断增生时，将会挤占、吞噬管周的间质成分，当后者被完全侵蚀完，取而代之的是完全由形态较一致的肌上皮细胞成分时，就形成了一个边界清楚的肿瘤。 （3）腺肌上皮瘤的这种结构特点很容易让我想到一个类似的结构：在肾小球内的血管球结构，毛细血管被足突细胞及基质成分包绕、分隔而又粘合成一体。（当然，肾脏血管球内不会有这么多的细胞成分，如果有的话，也会是某一种类型的疾病了，例如系膜增生性肾小球肾炎。） | |
| 四、肌上皮瘤／癌 肌上皮瘤／癌(myoepithelioma/myoepithelial carclno-ma)极罕见，仅有几例报道。可复发和／或转移。通常采用扩大切除。 【大体】 肿瘤通常界限清楚，边缘不规则，质硬，可有灶性出血和坏死。 【光镜】 ①良性：主要由梭形肌上皮细胞组成，也可有上皮样细胞，胞浆伊红或透亮，核仁明显，可呈束状、席纹状、漩涡状或栅状排列。肌上皮细胞可增生充满于扩张的导管内。细胞之间可出现基膜样物质。肿瘤中央常有明显的胶原化和透明变。③恶性：亦可缺乏明显的不典型性，核分裂像增多，3—4个/10HFP。瘤细胞浸润性生长（图13 -33、34）。 【鉴别诊断】 ①梭形细胞癌：常有鳞状上皮化生（乳腺肌上皮癌尚未见有鳞化的报道），细胞一般比较温和，有时可见典型乳腺癌的结构，actin阳性细胞散在或灶状分布。 ②纤维瘤病：通常无结节状病灶，呈束状或交错状排列，细胞温和，浸润性生长，周围有正常的小叶结构，免疫组化染色keratin和Sl00阴性，actin少数细胞阳性。 ③肌成纤维细胞瘤：瘤组织内常有宽大透明变的胶原束，瘤细胞为成纤维细胞样，相对比较温和，免疫组化染色desmin和CD34阳性。 SMA可阳性。keratin、calponin、SMMHC（平滑肌肌球蛋重链）、p63和CD10通常阴性。 ④梭形细胞软组织肿瘤：主要靠免疫组化，肌上皮瘤／癌keratin、Sl00、actin、calponin、SMMHC、p63和CD10阳性，可和平滑肌、纤维组织、神经鞘组织、纤维组织细胞肿瘤等区别。 ⑤梭形细胞无色素性恶性黑色素瘤：转移性恶黑常有原发部位或和乳房皮肤有关，瘤细胞异型性更明显，keratin和actin阴性，HMB45阳性。 ⑥透明细胞癌：肌上标志物阴性。 图13 -33 肌上皮癌 瘤细胞有较明显异型性，细胞之间可见基膜样物质 图13 -34 肌上皮癌 瘤细胞在导管内生长，可见细胞间有基膜样物质 | （1）肌上皮细胞的一些特点似乎支持它可能来自于间充质，但从组织发生过程看，却是与腺上皮细胞共同来源于上皮干细胞的。 | |
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