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五、肿瘤和瘤样病变
    小肠各种类型的肿瘤均少见。小肠肿瘤约占消化道肿
瘤的10%，而其中60%为良性，消化道良性肿瘤中25%
发生在小肠，而恶性肿瘤仅5%发生在小肠。
    （一）腺瘤和息肉
    小肠的腺瘤和息肉均少见。
    1．十二指肠腺腺瘤( Brunner's gland adenomas)  此
瘤罕见。好发于十二指肠第一和第二段交界处的十二指肠
后壁。单发，呈息肉状，有蒂，大小不等，直径0.5。m-
6cm。
    【光镜】  为大量增生而分化成熟的Brunner腺，其间
有平滑肌纤维，使腺瘤成小叶状结构。腺上皮无异型性。
Brunner腺瘤男性多见。各种年龄都能发生，可引起黑便
或十二指肠梗阻。
    2．炎性纤维样息肉  息肉直径2。13cm，平均
4. 4cm，广基，灰色或蓝色，表面黏膜常有溃疡形成，常
引起肠套叠。镜下形态与胃内相应息肉相同。
    3．Peutz-Jeghers息肉（P-J息肉）  Peutz-Jeghers综合
征包括三个部分：①胃肠道P-J息肉；②常染色体显性遗
传；③皮肤黏膜黑色素沉着。P-J综合征又称皮肤黏膜黑
斑息肉病综合征。男女发病率相等，多见于儿童和青少
年。临床特点是唇和口腔黏膜有过多黑色素沉着，有时手
指、足趾皮肤也有黑色素沉着。息肉最多见于小肠，特别
是空肠，其次为胃和大肠。多数病人的息肉为多发性，但
少数亦可仅有1个息肉。息肉直径从数毫米到Scm，小者
无蒂．大者有蒂，外形如大肠腺瘤。
    【光镜】  由黏膜肌层的肌纤维增生形成树枝样结构，
其上被覆息肉所在部位消化道正常黏膜上皮、腺体和固有
  膜。黏膜与平滑肌核心保持正常的黏膜与黏膜肌层的关
  系。所以一般认为P-J息肉是一种错构瘤，但有少数报道
  P-J息肉发生癌变并转移至局部淋巴结。P-J息肉可合并
  消化道其他部位的癌、卵巢环管状性索瘤、宫颈高分化腺
  癌（恶性腺瘤）、卵巢黏液性肿瘤和乳腺癌等。
    4．腺瘤小肠腺瘤可单发或多发，十二指肠和空肠
较回肠多见，形态与大肠腺瘤相同（详见大肠一节）。腺
瘤的癌变率与腺瘤大小、类型和上皮不典型增生的程度有
关。大腺瘤、绒毛状腺瘤和伴重度不典型增生者易癌变。
十二指肠和壶腹区腺瘤易癌变，特别是壶腹区绒毛状腺瘤
的癌变率可高达86% 。
    （二）小肠癌
    小肠癌的发病率在消化道癌中不足1%。为什么小肠
癌的发病率这样低原因不清。小肠癌的好发部位为十二指
肠、上段空肠和下段回肠。这些部位的癌与腺瘤恶变、乳
糜泻和克罗恩病可能有关。十二指肠癌占小肠癌的1/4，
其中以壶腹区癌多见（详见肝胆胰一章）。
    【大体】  小肠癌常长成环形引起肠腔狭窄，少数可
长成乳头、息肉或结节状。组织学类型绝大多数为不同分
化程度的腺癌。其他少见类型有小细胞癌与腺癌混合型和
分化不良型癌（肉瘤样癌）。5年存活率约20%。
    （三）神经内分泌肿瘤
    1．小肠类癌：多见于老年人，年龄高峰60岁~ 70
岁。好发部位为回肠下段，美克尔憩室亦能发生类癌。肿
瘤多数为单发，偶尔可多发。生长缓慢，确诊时常常已转
移至局部淋巴结和肝。肿瘤所分泌的5一羟色胺的作用常在
发生肝转移后才充分表现出来，可能是因为肿瘤长至足够
大能分泌相当浓度的5一羟色胺时才能引起临床症状，所以
类癌综合征( carcinoid syndrome)被视作长期亚临床病程
的终末表现。
    【大体】  类癌体积一般较小。位于黏膜深部或黏膜
下层向肠壁深部生长，或形成有蒂息肉突向肠腔，表面黏
膜坏死而形成溃疡。如局部淋巴结已发生转移，则转移灶
常较原发灶大。肿瘤质实，经甲醛固定后常呈亮黄色，而
手术时原发瘤和继发瘤均为白色。
    【光镜】  典型的类癌为大小一致的多角形细胞或柱
状细胞。细胞排列成实性巢或条索，亦可成管状或腺泡
样，细胞巢边缘的细胞为柱状，呈栅栏状排列形如基底细
胞癌。HE染色切片有时可见胞浆中红色颗粒，银反应为
亲银性( argentaffin)，银颗粒位于核下部与基底膜之间。
瘤细胞可浸润神经鞘或侵犯淋巴管和血管；肿瘤周围常可
见肥大的平滑肌纤维。间质纤维组织增生。如瘤组织不及
时固定可使5一羟色胺氧化或弥散到细胞外，这样使银反应
呈阴性。
    【免疫组化】  除一般神经内分泌细胞标记如chro-
mogranin A、NSE、synaptophysin等阳性外，可分泌5一羟色
胺和多种肽类激素．
?    【电镜】  神经内分泌颗粒核心电子密度高，形态不
规则，大小不一，直径约300nm左右。
    【类癌综合征】  特点为间歇性面部皮肤潮红、阵发
性水样泻、哮喘样发作、四肢抽搐、休克、右心功能不全
等。颜面潮红很像绝经后的面部潮红，这种潮红特别鲜
艳，其诱因常为感情冲动、进食、饮热的饮料或饮酒。一
旦潮红持续长时间后受累处皮肤可发生永久性改变，即毛
细血管持续性扩张使局部紫绀和明显的血管扩张，继之以
玫瑰样改变，最后成糙皮病样( pellagra-like)。颜面潮红
的机制尚不清楚。心脏病变主要累及肺动脉瓣和三尖瓣，
导致瓣膜狭窄或闭锁不全。常常是肺动脉瓣狭窄而三尖瓣
闭锁不全，瓣叶的纤维化导致像愈合的风湿性心内膜炎样
的改变。右心房心内膜可有纤维化或弹力纤维增生斑。右
心室病变较轻。心内膜病变早期为局灶性粘多糖减少和散
在肥大细胞、淋巴细胞、浆细胞浸润，后期纤维组织增
生。个别病例亦可累及左心。
    类癌综合征常发生在肝转移后的一种假说是正常5一
羟色胺在肝内氧化灭活。当肝发生转移后，灭活能力下
降，从而引起症状。右心病变亦是同样机制，血中5一羟色
胺在肺内氧化灭活，所以左心很少受累而仅右心受累。
    2．十二指肠类癌好发部位依次为十二指肠第=段、
第一段、第三段。年龄22岁~ 84岁，平均55岁。男女发
病率差别不大。十二指肠类癌是很特殊的一种类癌，常合
并Von Recklinghausen病、Zollinger-Ellison综合征和多发
性内分泌肿瘤( MEN)。
    【大体】形态与空肠回肠类癌相似，但肿瘤为灰白
色而不是亮黄色。
    【光镜】  瘤细胞主要排列成花带状或腺样。银反应
大多数为嗜银性( argyrophilic)。壶腹区的类癌常有砂粒
体形成。
    【免疫组化】  除一般神经内分泌细胞标记阳性外可
分泌多种肽类激素如生长抑素、胃泌素、降钙素、胰多肽
和胰岛素等。
    【电镜】  分泌颗粒根据所分泌的激素而异。
    十二指肠和壶腹部还可发生杯状细胞类癌（腺类癌）
和小细胞神经内分泌癌。杯状细胞类癌又称腺类癌或黏液
类癌，其形态特点是散在成簇的杯状细胞内夹杂有内分泌
细胞，常常呈嗜银反应阳性。
    3．其他神经内分泌肿瘤  小肠还可发生引起临床
Zollinger-Ellison综合征的胃泌素瘤、分泌somatostatin的生
长抑素瘤、分泌VIP的VIP瘤和分泌胰高血糖素的高血糖
素瘤，甚至罕见的胰岛素瘤。肿瘤为灰白色而不是亮黄
色。形态与上述类癌相似，根据临床症状和免疫组织化学
可确定其性质。
    神经内分泌肿瘤很难单从形态上判断其良恶性，主要
依靠有无转移来决定。恶性类癌可经腹膜扩散到腹腔，经
血行转移到肝，偶尔可转移至肺、皮肤和骨等。Finn等报
道一例回肠类癌转移至卵巢。
    （四）神经节细胞性副神经节瘤
    神经节细胞性副神经节瘤(gangliocytic paraganglio-
ma)亦称副神经节神经瘤(paraganglioneuroma)  此瘤多
见于十二指肠第二段（壶腹之近端），偶尔见于空肠或回
肠。瘤体小，有蒂，位于黏膜下，表面黏膜可破溃出血。
    【光镜】  像类癌样的瘤细胞排列成巢或小梁，其中
有散在的神经节细胞和梭形的Schwann细胞和／或支持细
胞( sustentacular cell)。间质可含淀粉样物质。
    【免疫组化】  类癌样瘤细胞为胰多肽和／或生长抑素
阳性，神经节细胞为NSE或其他神经标记阳性，Schwann
细胞和支持细胞为S-100阳性，此瘤为良性。
    （五）胃肠道间质瘤（见胃一节）
    （六）淋巴组织增生和淋巴瘤
    淋巴组织增生多见于婴幼儿、儿童和青少年。男性多
见。好发于末段回肠。常形成单发或多发结节或息肉状物
突入肠腔，引起肠梗阻或肠套叠，表面黏膜光滑。（详见
淋巴造血一章）
    （七）其他肿瘤
    小肠可发生脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤、淋巴管血管
瘤、血管球瘤、Kaposi肉瘤、血管肉瘤、神经纤维瘤、神
经节瘤、恶性神经鞘瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉
瘤、骨骼外骨肉瘤和恶性间充质瘤。
（八）转移瘤
    主要来自黑色素瘤、肺癌、乳腺癌和绒癌等。