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 二、神经肌肉及其他疾病
    （一）巨食管症
    巨食管症( giant esophagus)通常有特发性食管肥厚
症及继发性食管肥厚症。有先天性与后天性，前者见于病
儿食管肌层肥大和增生，类似幽门肥大的改变，常累及食
管下1/3。大体表现为食管环形增厚或梭形增厚，常与幽
门肥大同时存在。继发性食管肥大属于真性巨大食管，仅
发生在食管神经肌肉障碍伴有贲门部慢性梗阻时。引起巨
大食管的原因很多，如贲门失弛缓症、贲门痉挛、炎症、
慢性缩窄、食管环、纤维性瘢痕缩窄及食管癌等。临床可
有胸骨后疼痛及吞咽困难等。
    【病理变化】  食管肌肉神经丛可不存在或退化，甚
至于正常。食管扩张、柔软延长，有时呈弯曲状，巨大食
管往往伴有食管炎，此时黏膜充血，浅表糜烂，表面粗
糙，食管各层明显增厚，肌层肥厚，呈结节状或梭形弥漫
性肥厚。食管黏膜鳞状上皮角化性增生，甚至形成白斑。
    （二）硬皮病
    食管硬皮病( sclerederma)多为全身硬皮病的一部
分，病变食管显示非特异性慢性炎症，黏膜下层及肌层可
有明显的纤维化。小动脉的弹力纤维变性及动脉壁的纤维
化，导致食管局部缺血，为其病变主要原因。
    （三）食管失弛缓症
    又称贲门失弛缓、贲门痉挛( cardia spasm)，是由于
责门括约肌不能松弛，食管下段痉挛、近段食管扩张，失
去正常蠕动造成的。患者可有吞咽困难、胸骨后疼痛、食
物反流等。组织学检查肌肉Auerback神经丛节细胞减少
或缺如，神经纤维脱髓鞘或断裂，神经纤维减少，食管各
层不同程度的炎细胞浸润。
    【临床特点】  此病为食管运动障碍性疾病，又称贲
门痉挛。由于食管下段括约肌呈失弛缓状态，因而临床可
有吞咽困难、食物反流及胸骨后疼痛。晚期病例，由于长
期梗阻，导致食管上段扩张。
    【病理变化】  由于长期局部食管狭窄，因而食管可
极度扩张、延长、纡曲和不蠕动。由于长期食物滞留，可
导致食管炎、黏膜糜烂、溃疡及瘢痕形成。由于上皮增
生，约15%最后发展为食管癌。
?    【鉴别诊断】  许多皮肤病，均可累及食管，例如：
①大疱性皮肤病；②毒性表皮坏死溶离症；③Stevens-
Johnson综合征；④黑棘皮症；⑤掌跖角化病；⑥硬化性
苔癣等。其中掌跖角化病与食管癌的发生有关，皮肤黑棘
皮病往往伴有消化道腺癌。
    （四）良性食管狭窄
    【临床特点】  食管狭窄一般有先天性与后天性两大
类。先天性食管狭窄一般在饮食之后才被家长发现，呈缓
慢进行性吞咽困难。后天狭窄比较常见，它可能来自外压
性食管狭窄，或是由于吞服化学腐蚀剂（如强酸强碱等）
造成食管严重损伤，导致腐蚀性食管炎。
    【病理变化】轻者黏膜或黏膜下层水肿、坏死，愈
合后纤维组织增生，最后瘢痕形成，导致食管狭窄。组织
学可见黏膜下层、甚至肌层被致密的纤维组织所代替。
    （五）食管憩室
    【临床特点】  食管憩室( diverticula of the esophagus)
比较少见，在我国以食管中段憩室较多。其发生机制不
同，可分牵引性、内压性及牵引内压性憩室等，其临床特
征类似结肠憩室，可有胸骨后疼痛、吞咽不畅、出血、穿
孔等，有时黏膜上皮可恶性变。
    【病理变化】  根据憩室壁的构成，可为累及食管全
层的真性憩室，食管憩室内可有食物残留，导管憩室炎性
改变，甚至引起出血及穿孔。内镜或病理学检查，要特别
注意憩室开口处，因往往早期癌变就从此处开始发生，晚
期癌瘤可累及全憩室。
    （六）食管管型
    十分罕见，本病特点是食管黏膜部分或全部剥脱。病
人从U中吐出完整的管状食管黏膜。在管型排出之前，病
人常感到剑突下或上腹部隐约不适，有时会轻度下咽困难
或暖气，仅在进热食或酒后咽喉有烧灼感。多次干呕后可
有少量出血，然后吐出管型黏膜。
    【病理变化】  显示为复层鳞状上皮及部分固有膜，
并无炎症，也无坏死。但食管黏膜可有不同程度的退化性
变。通常只排出一个管型，很少复发，也无并发症，之后
食管黏膜上皮通过再生而恢复正常。
    （七）食管裂孔疝
    食管裂孔疝是由于食管胃交界处的异常，而使胃突人
膈肌以上呈囊性扩张。有两种解剖学类型，一型为一侧食
管终止于膈肌以上，该段食管及胃组织呈对称性的哑铃状
扩张。扩张的下部为膈肌缩窄处，这种状态来源于先天性
小食管，或由食管纤维性疤痕所致。80%以上的裂孔疝属
于这一类，也称为滑动性疝。第二型称为食管旁裂孔疝，
由于裂孔的存在与缺陷，使一部分胃进入胸腔形成胸腔内
胃，此型食管下端的位置是正常的，又称卷裹性疝。约
10%的疝属于此型。以上两种疝，有胃的内容物反流至食
管，形成反流性食管炎。