二、肺气腔扩张

许多疾病均可引起肺气腔的扩大，常见的有肺气肿或因其他肺部疾病而引起的代偿性肺气肿。此外，像淋巴管肌瘤病及一些肺间质性疾病引起的蜂窝肺，均可见肺气腔的扩张。

（一）肺气肿

肺气肿( emphysema)是指呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡等呈持续性扩张并伴有肺泡间隔的破坏，肺组织呈持续性容积增大的病理状态。

【大体】  肺气肿时肺脏体积显著膨大，边缘钝圆，灰白色，表面常可见肋骨压迹。肺组织柔软，弹性差。指压后，压迹不易消退，触之有捻发音。按病变部位的不同分为小叶中心性肺气肿（图5-157A）、全小叶性肺气肿、小叶周围性肺气肿、不规则性肺气肿、肺大疱及间质性肺气肿(图5-157B、C)，而小叶中心性和全小叶性肺气肿占肺气肿的大部。

    图5-157肺气肿

A肺小叶中心性肺气肿；B．肺尖部肺大疱；C．肺间质性肺气肿

【光镜】肺泡扩张，间隔变窄，肺泡间孔扩大，部分肺泡间隔断裂，扩张的肺泡可融合成大囊腔。肺毛细血管床明显减少。肺小动脉内膜呈纤维性增厚。小支气管、细支气管可见慢性炎症。小叶中心性肺气肿主要表现为气肿囊泡为扩张的呼吸性细支气管，而肺泡管、肺泡囊和肺泡扩张不明显；全小叶性肺气肿主要是扩张的呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡；小叶周围性肺气肿主要累及肺小叶远端的肺泡囊扩张，而呼吸细支气管和肺泡管基本正常，应当指出它常合并小叶中心性或全小叶性肺气肿；不规则性肺气肿亦称瘢痕旁肺气肿，病变主要在瘢痕附近肺组织，肺小叶不规则受累；肺大疱病变是局限性肺泡破坏，小叶间隔亦被累及，形成超2cm直径的大囊泡，常为孤立性，在脏层胸膜下；间质性肺气肿主要在肺泡间隔，常为呼吸细支气管破坏，气体突破到间隔，形成囊泡。详细请参阅Pratt肺气肿和慢性气道疾病。

（二）蜂窝肺

蜂窝肺( honeycomb lung)是由于肺本身间质性疾病，间质纤维化而引起纤维化周围组织气道扩张，肺组织重新构建。常是肺慢性问质的疾病进展的终末期表现。能够发展成蜂窝肺的疾病，如间质性肉芽肿性疾病（感染性肉芽肿、结节病）；尘肺（矽肺、石棉肺、铍病肺及重金属尘肺）；弥漫性肺泡损伤（后述）存活者及放射性肺炎患者，部分亦可发展为肺间质纤维化，形成蜂窝肺；特发性间质性肺炎（寻常型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、急性间质性肺炎）等。弥漫性肺泡损伤和急性间质性肺炎引起的蜂窝肺可能在短时间内形成。

【大体】  蜂窝肺的大体特点是肺体积缩小，表面为大小不等的囊性突起（图5-158），切面其背景为致密的纤维瘢痕组织，其间有单一类型的囊，大小可从几毫米到lcm或者更大，有厚的纤维性囊壁。通常发生在肺膜下或肺基底部。

【光镜】早期蜂窝肺扩张的气腔常围绕在纤维化的周围，囊壁被覆细支气管或增生的肺泡上皮，内含有黏液和不同程度的炎性细胞，间质有不等量的胶原沉积。由于细支气管周围组织的牵拉，可见细支气管扩张。这样就形成肺组织的重新构建而呈蜂窝状。

图5-158蜂窝肺

肺体积缩小，表面为大小不等的囊性突起

（三）肺淋巴管平滑肌瘤病

肺淋巴管平滑肌瘤病( pulmonary lymphangioleiomyomatosis，PLAM)，亦称肺淋巴管肌瘤病(pulmonary lymphangiomvomatosis．LAM)是一罕见的弥漫性肺疾病，绝大多数发生在育龄期妇女。此病的特征性病变是肺间质淋巴管、血管和小气道周围有异常未成熟的平滑肌增生。临床表现为活动后呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血。严重者可有反复发作的自发性气胸、乳糜胸等。胸部X线：早期为非特异性肺纹理增多，晚期双肺呈弥漫网状结节影，囊性变及肺气肿等改变。如有气胸或乳糜胸则可见胸腔积气、积液改变。高分辨CT呈弥漫性均匀分布的肺囊性改变（图5-159A），一般大部分囊直径<2mm，囊腔的大小与病程相关，病程进展囊腔直径可扩大超过Smm。目前对PLAM还没有确切有效治疗手段，主要采取抗雌激素治疗，但疗效不明确。病情严重和晚期可做肺移植。但移植肺中还可出现LAM改变。

PLAM预后差。文献报道一般存活不到10年。

【大体】肺组织及肺膜表面呈多结节状隆起，灰红、灰黄色。切面呈多囊蜂窝状，囊腔直径0.1 -0. Scm，囊壁菲薄，囊内面光滑（图5-159B）。

【光镜】肺泡腔扩张，部分被破坏，肺间质淋巴管扩张，管壁增厚可见增生的平滑肌束，一些增生的平滑肌细胞围绕淋巴簪和小气道生长，形成结节状。平滑肌细胞呈短梭形，部分较肥大，细胞核清晰，无核分裂（图5-159C）。免疫组化：增生平滑肌细胞HMB45( Humann melanin black)阳性（图5-159D），平滑肌动蛋白(SMA)阳性，平滑肌细胞孕激素受体(PR)（图5-159D）和雌激素受体(ER)可呈阳性表达。

图5-159肺淋巴管平滑肌瘤病

A．肺淋巴管平滑肌瘤病，高分辨CT呈弥漫性分布的肺囊性改变；B．肺淋巴管平滑肌瘤病，肺呈多囊蜂窝状，囊腔直径0.1 -0.5 c:m，囊壁菲薄，囊内面光滑；C．肺淋巴管平滑肌瘤病，肺泡腔扩张，部分被破坏，肺间质淋巴管扩张，管壁增厚可见增生的平滑肌束，HE；D．图左侧示：增生平滑肌细胞免疫组化HMB45阳性；图右侧示：增生平滑肌细胞免疫组化孕激素受体(PR)呈阳性表达

鉴别诊断：要与肺平滑肌瘤鉴别。LAM病变为囊性，增生的平滑肌围绕淋巴管和小气道生长而不形成肿块，是LAM与平滑肌瘤的鉴别要点。