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0703-01 先天性异常
第三节 胰腺疾病
一、先天性异常
(一)异位胰腺组织
异位胰腺组织(ectopic pancreas)(包括腺泡和导管、
甚至胰岛)很常见。好发部位为十二指肠、胃、空肠、
回肠(包括美克尔憩室)、胆囊、胆囊管、总胆管、肠系
膜、网膜及脾,偶尔可见于食道及肺。胃肠道的异位胰腺
常位于黏膜下层,可伸展至肌层甚至浆膜。
【大体】一般为无包膜的、直径约lcm左右的结节,
少数可达4~ 5cm。切面黄白色、分叶状,与周围分界清
楚。位于黏膜下者,表面黏膜可形成凹陷或溃疡。
【光镜】 异位胰腺组织由胰腺腺泡、导管、胰岛、
间质甚至十二指肠Brunner腺、幽门腺样的黏液腺和平滑
肌的不同组合而成。异位胰腺内的胰腺内分泌细胞以胰高
血糖素细胞为多。由导管和平滑肌组成的异位胰腺与子宫
内膜异位相似,故亦称肌腺病。
发生于胃的异位胰腺应与胃黏膜胰腺化生鉴别。异位
胰腺结节一般无症状,但发生在胰腺的所有病变均可见于
异位胰腺,包括急性胰腺炎、外分泌和内分泌胰腺肿瘤。
发生于脾内异位胰腺的黏液性囊腺瘤也有报道。少数情况
下异位胰腺的表面黏膜溃疡可导致消化道出血、幽门梗
阻、梗阻性黄疸或引起肠套叠。约有2%的胰岛素瘤来自
异位胰腺。
(二)环形胰腺
环形胰腺( annular pancreas)为罕见的胚胎发育异
常,胰腺呈环形包绕十二指肠第二段,常见于婴幼儿。有
时可与其他畸形伴发,如结肠转位不足、十二指肠闭锁或
狭窄、肛门或食道闭锁、美克尔憩室等。成人病例中常因
环形胰腺慢性胰腺炎反复发作而导致十二指肠狭窄,约
30%病例出现胃和十二指肠的溃疡。镜下环形胰腺含有丰
富的PP细胞。
(三)分隔胰腺
为腹胰和背胰未完全融合或完全没有融合所致。胰腺
被分为部分或完全分隔的两个部分,偶尔这种畸形可导致
局灶性慢性胰腺炎。
(四)副脾
常见于胰尾部,偶尔亦可整个副脾均埋于胰腺组织
中。
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