第二节  胆囊和肝外胆道疾病
    一、先天性发育异常
    胆囊和肝外胆道的先天性发育异常( congenital devel-
opmental abnormality)可多种多样，包括缺如、重复胆囊、
位置异常以及异位的组织等。很多均无症状，只有少数可
引起严重的淤胆，如先天性胆道闭锁、胆道囊肿等。
    在先天性胆道闭锁( congenital biliary atresia)中，胆
囊和肝外胆道可完全缺如或只有无管腔的纤维条索。肝脏
可无大的胆管形成。其病因不清，约20%伴有其他畸形。
镜下改变提示肝外胆道系统和肝的损伤可能与病毒感染有
关。胆管上皮的损伤，引起炎症，进而管腔闭塞和纤维
化。肝脏可见肝窦周Ⅳ型胶原的沉积，肝动脉和其分支常
有增生性或肥厚性改变。
    胆道囊肿或憩室( biliary cyst or diverticula)  在儿童
中为梗阻性黄疸的最常见的原因，常伴有新生儿肝炎。女
性常见。亦可在成年发病。胆道的局限性扩张形成囊肿可
导致其他胆道部分的梗阻，甚至十二指肠的梗阻。临床上
特征性的表现为腹痛、黄疸和腹部肿块，此病需要手术治
疗。
    【大体】胆道管壁增厚、纤维化或钙化。囊内可含
有1~2升胆汁，远端胆道常常狭窄。
    【光镜】依病人的年龄不同而异。婴儿病例常有完
整的胆管上皮，炎症很轻。较大的儿童，炎症则很明显。
成人病例，炎症更为明显，卜皮大部分已破坏消失，常合
并慢性胆囊炎。囊壁内偶见有乳头状瘤、腺癌、类癌和胚
胎性横纹肌肉瘤的报道[17]。
    胆囊中异位的胃肠黏膜、胰腺、肝、肾上腺、甲状腺
已有报道，并多伴有胆石症和胆囊炎。表现为分界清楚的
壁内结节。异位胃黏膜以胆囊颈部及胆囊管附近多见。