我的博文
0701-13 肝硬化
十三、肝硬化
肝硬化( cirrhosis)是各种原因所致的肝的终末性病
变。其特点为:①弥漫性全肝性的小叶结构的破坏;②弥漫
的纤维组织增生;③肝细胞再生形成不具有正常结构的假小
叶(图7121)。纤维组织增生导致肝脏的弥漫纤维化。其形
成原因包括肝窦内激活的星状细胞分泌大量胶原,汇管区肌
成纤维细胞的激活亦产生大量胶原。此机制可解释为什么
大胆管阻塞时町短期内形成肝硬化。肝实质的破坏足肝纤
维化的前提。肝实质的破坏主要与血管的阻塞或闭塞有关,
包括门静脉系统、肝静脉系统及肝动脉系统。较小的血管主
要因炎症而阻塞,而较大血管的阻塞则主要为血栓形成所
致。纤维化如能去除病因,在某种程度上可逆转或吸收。血
管的重建和改建在肝硬化中是非常重要的。正常肝窦内皮
细胞无基底膜,其开窗区占内皮面积的20/0~ 3%。肝硬化
时则开窗区逐渐缩小,肝窦内因胶原的沉积使肝细胞和血
浆之间的物质交换困难。很多营养血流通过血管短路而未
到达肝窦,加之血管内的血栓形成和闭塞,更加重了肝细
胞的损伤。再生的肝细胞结节亦压迫血管系统,进一步造
成缺血和肝细胞坏死。肝硬化时,再生结节和残存的肝细
图7-21肝硬化
A.病毒性肝炎后肝硬化:明显的界面性肝炎,小叶间出现纤维间隔B.自身
免疫性肝炎后肝硬化:界板炎细胞巾可见较多浆细胞浸润
胞亦无正常肝的功能分区。谷胱甘肽合成酶亦大大减少。
这些被认为是肝性脑病发生的重要原因。
肝硬化尚无统一的分类,传统上按病因分类有:酒精
性肝硬化、肝炎后肝硬化、坏死后性肝硬化、胆汁性肝硬
化、心源性肝硬化及其他原因所致的肝硬化,如血色病性
肝硬化、Wilson's病时的肝硬化、血吸虫性肝硬化等。有
些病因不清称为隐源性肝硬化。形态上分为:细结节性肝
硬化、粗结节性肝硬化和粗细结节混合型肝硬化。
(一)细结节性肝硬化
细结节性肝硬化( micronodular cirrhosis)的结节直径
一般均小于3毫米。纤维间隔很细,一般不足2毫米,比
较均匀。结节的均一性说明病变经历着一致的病理过程。
酒精性肝硬化和胆汁性肝硬化通常倾向于此型。偶尔结节
内可见有汇管区或肝静脉。
(二)粗结节性肝硬化
粗结节性肝硬化( macronodular cirrhosis)的结节大小
不一,多数结节直径在3毫米以上,甚至2~3厘米。纤
维间隔粗细不一,有的很细,有的呈粗大的疤痕。实质结
节内可含有汇管区或肝静脉。结节的不规则性说明肝脏损
害和实质细胞再生的不规则性。大片肝细胞坏死后或慢性
肝炎后多发展成此型。所谓不完全分隔型,实为粗结节性
肝硬化的早期改变。此时可见到纤细的纤维间隔从汇管区
伸向汇管区、互相连接而分隔肝实质形成较大的结节。有
时因穿刺活检取不到足够大的范围而造成诊断困难。
(三)混合型肝硬化
混合型肝硬化( mixed type cirrhosis)是指粗细结节的
含量差不多相等。肝硬化通常不是静止的病变,而是炎
症、肝细胞变性、坏死、纤维化和肝细胞再生改建原有结
构的动态过程,这些变化常常使细结节型肝硬化变成粗结
节型肝硬化。纤维间隔和实质结节交界处的坏死(碎片
状坏死)为病变进展的重要指征。有时在肝活检中可见
到M allory小体、毛玻璃样肝细胞、过多的铁或铜、透明
的PAS阳性滴状物等可提示原来疾病的线索,以利于进
行特异的治疗。
肝硬化应注意同结节状再生性增生(肝结节变,nod-
ular transformation)鉴别。后者在大体和镜下均与细结节
性肝硬化相似。病变由分布整个肝脏的再生肝细胞小结节
构成。与肝硬化不同的是,这些再生的肝细胞结节没有纤
维间隔包绕,但结节边缘可见到受压的网状纤维。临床表
现为门静脉高压,某些患者可伴有风湿性关节炎、Felty's
综合征和其他脏器的肿瘤。
共0条评论