第二节网膜、肠系膜及腹膜后疾病
    一、肿    瘤
    （一）原发性肿瘤
    网膜、肠系膜和腹膜后，按原发性肿瘤的发生频率，
以腹膜后最多见，肠系膜次之，网膜最少。在这些部位发
生的良性及恶性肿瘤。按照组织学发生，将腹膜后、肠系
膜与网膜原发性肿瘤分述如下：
    1．脂肪组织肿瘤
    (1)脂肪瘤：脂肪瘤是人类常见和好发的良性肿瘤。
但原发在腹膜后、肠系膜和网膜部位者较少见。
    【大体】  肿瘤呈球形，分叶状或不规则形，有薄层
纤维性包膜。切面黄色有光泽。
    【光镜】肿瘤由成熟脂肪细胞组成。肿瘤中因含有
纤维组织、黏液样组织和血管组织等，依据所含其成分多
少与比例不同而称为：纤维脂肪瘤、黏液脂肪瘤、纤维黏
液脂肪瘤或纤维血管脂肪瘤。
    【诊断与鉴别诊断】  诊断脂肪瘤无甚多困难，但在
诊断腹膜后脂肪瘤时，首先要排除分化良好的脂肪肉瘤的
可能性。因为在腹膜后脂肪肉瘤比脂肪瘤发生率高。其次
是，如果不对肿瘤做足够多的切片，很容易将肿瘤的恶性
成分漏掉。分化良好的脂肪肉瘤，存在多少不等量的脂肪
母细胞，它具有异型性，有大的细胞核、富染色质，核边
有单个或多个脂肪空泡，细胞核呈压迹状。这样不典型的
细胞多半集中在纤维成分多的区域（详见脂肪肉瘤）。
    (2)髓脂肪瘤(myelolipoma)：髓脂肪瘤少见。它常
发生在肾上腺，一但在腹膜后、骶前、肠系膜均有报
道。作者也见到发生在后纵隔骨髓脂肪瘤的病例。
此外亦有发生在肝及胃的病例报道。
    【大体】  肿瘤直径可达19cm，重790克，黄红棕色。
    【光镜】  在成熟脂肪组织中，见散在的灶性造血组
织。具有薄层纤维性包膜。
    【诊断与鉴别诊断】  脂肪组织中有造血组织，其形
态与骨髓组织相似。在诊断腹膜后骨髓脂肪瘤时，应仔细
检查除外来自肾上腺的可能性。并应与严重贫血造成髓外o
造血及骨髓增生性疾病鉴别。
    (3)脂肪母细胞瘤(lipoblastoma)：本瘤在腹膜后及
?肠系膜很少发生，仅有个案报道。儿童好发，年龄7个月
至12岁。
    【大体】  肿瘤有一定界限或界限不清，呈分叶状。
    【光镜】肿瘤组织中仅见脂肪母细胞，但缺乏异型
脂肪母细胞，这是与分化好的脂肪肉瘤的区别。
    (4)冬眠瘤(hibernoma)：亦称棕色脂肪瘤(brown
fat tumor)。组织学形态特殊，它是相当少见的良性脂肪
组织肿瘤（图8-8）。多发生在肾及肾上腺周围和主动脉
附近（详见软组织章）。
    图8-8冬眠瘤
细胞较小圆形或多角形，含大量深
    嗜伊红染的胞浆。HE
    (5)淋巴管脂肪瘤(lymphoangiolipoma)：是极少
见的良性肿瘤，发生在肠系膜。肿瘤由淋巴管和脂肪组织
两种成分组成，有包膜。
    【大体】切面见脂肪组织中有许多窦状血管样结构，
其直径为0. lcm~3.Scm不等。管内有乳糜状物。
    【光镜】肿物由成熟脂肪组织构成，其间有大小不
等的淋巴管，管腔内有无细胞性乳糜，大的管壁有平滑肌
组织，管周纤维化或有淋巴管阻塞。免疫组化D2 -40
（Dako小鼠抗人抗体），在淋巴管内皮细胞阳性表达（血
管内皮细胞阴性）。此外应与肠系膜淋巴管瘤鉴别。
    (6)脂肪肉瘤(liposarcoma)：主要发生在躯干（包
括腹膜后、腹股沟、背及胸部），上下肢及头颈部。腹膜
后脂肪肉瘤发病率大约为18. 6%至27. 5%(635/2312
例)，较肠系膜和网膜脂肪肉瘤多见。腹膜后脂肪肉瘤又
较腹膜后脂肪瘤常见。多发生在成年人。
    【大体】肿瘤体积很大，可达29公斤，呈分叶状或
结节状，质地软、黄及灰白色。分化好的脂肪肉瘤( well
 differentiated liposarcoma)大体类似脂肪瘤或纤维脂肪瘤；
黏液型脂肪肉瘤( myxoid liposarcoma)在大小不等的小叶
状脂肪组织间，杂有黏液胶冻样区，甚至大部分为胶冻
样；多形性脂肪肉瘤( pleomorphic liposarcoma)大体灰白
色，脑髓状并常见坏死、出血囊性变。腹膜后脂肪肉瘤大
部分为分化好的脂肪肉瘤，多发生在肾周脂肪，通常不直
接侵犯肾脏。腹膜后脂肪源性肿瘤体积很大时，应特别小
心，多取材，细致地进行组织学检查找异型脂肪母细胞避
免漏诊。
    【光镜】  脂肪肉瘤的组织形态学，根据脂肪、纤维、
黏液样物质之成分及细胞形态，可分为分化良好的脂肪肉
瘤（包括脂肪瘤样脂肪肉瘤，硬化性脂肪肉瘤，炎症性
脂肪肉瘤，去分化脂肪肉瘤）；黏液样脂肪肉瘤；圆细胞
性脂肪肉瘤及多形性脂肪肉癌（详见软组织肿瘤章）。
    分化好的脂肪肉瘤是在分化良好的脂肪组织中有不等
数量的脂肪母细胞，细胞核大，富染色质，核周有单个或
多个脂肪空泡，使核周边呈“压迹”样（图8-9A、B）。
因为分化好的脂肪肉瘤，体积大而肿瘤大部分表现为脂肪
瘤样改变（注意在腹膜后很少有脂肪瘤发生）所以应仔
细寻找脂肪母细胞，而脂肪母细胞在肿瘤中分布不均匀，
不是随机能取到，因此要多部位取材，特别是在纤维组织
较多的区域，不典型的细胞及脂肪母细胞较为集中。
    硬化性脂肪肉瘤，其形态学特征是在肿瘤致密纤维问
质中有成片或成堆成熟脂肪组织，偶见脂肪母细胞。在纤
维间质中可见特征性的、大而多形、富染色质细胞，核
大，浓染染色质（图8-9C），核分裂少见。
    去分化脂肪肉瘤( dedifferentiated liposarcoma)或称
成纤维细胞性脂肪肉瘤( fibroblastic  liposarcoma)，此型肿
瘤，形态似纤维组织细胞瘤，但仔细而多做切片检查时，
会发现有脂肪肉瘤的特征。所以在显微镜下观察时应注意
把去分化脂肪肉瘤，从恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤中
区分出来。2003年Coindre等，对先前诊断的25例腹
膜后恶性纤维组织细胞瘤，采用光镜常规检查、免疫组化
及分子遗传学等检测方法，进行回顾性分析，结果多数为
去分化脂肪肉瘤( 17/25)；少数为低分化肉瘤／恶性纤维
组织细胞瘤( 7/25)；低分化肉瘤／恶性孤立性纤维肿瘤
( 1/25)。
    【诊断与鉴别诊断】
    1)分化好的脂肪肉瘤（包括脂肪瘤样分化良好的脂
肪肉瘤和硬化性脂肪肉瘤）：①存在脂肪母细胞；②有多
形性多核浓染细胞；③肿瘤炎症不明显。
    2)黏液脂肪肉瘤：①不存在巨细胞及细胞的多形性
  和核分裂；②有丛状毛细血管结构；③含黏液有黏液池。
    3)多形性脂肪肉瘤：a，有细胞性间变的肉瘤间质；
  b，形态更与恶性纤维组织细胞瘤相似，其预后也与其相
  似．，
    4)血管平滑肌脂肪瘤：①存在形态正常的脂肪组
  织；②有平滑肌；③有厚壁血管。
    5)炎症：①存在退变的空泡细胞；②有炎细胞浸润，
  泡沫细胞，异物反应，胆固醇结晶及含铁血黄素。
    2．肌肉组织肿瘤
?    图819脂肪肉瘤
A、B．分化良好的脂肪组织中有不等数量的脂肪母细胞，细胞核大，富染色质，核周有单个或多个脂肪空泡，使核周边呈
    “压迹”样HE C．硬化性脂肪肉瘤肿瘤致密纤维间质中有成片或成堆成熟脂肪组织，偶见脂肪母细胞。HE
    (1)平滑肌瘤(leiomyoma)：发生在腹膜后、肠系膜
及网膜的平滑肌瘤均少见，但腹膜后平滑肌瘤较肠系膜及
网膜多。女性多于男性和儿童。组织学除少见之上皮样平
滑肌瘤外，多数为梭形细胞成分或兼有梭形细胞和上皮样
平滑肌瘤成分。
    (2)平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)：主要发生在腹膜
后，肠系膜及网膜的平滑肌肉瘤少见。腹膜后平滑肌肉
瘤，有明显的界线。
    【光镜】肿瘤细胞为中等分化，它是由细长或轻度
肥胖细胞组成。细胞核周围可有空泡，有时呈束状生长，
排列类似纤维肉瘤（图8-10A）。偶有平滑肌肉瘤，细胞
核呈线样排列类似神经鞘瘤者。核分裂数量变化很大，但
80%以上腹膜后平滑肌肉瘤每10个高倍视野有5个或更
多核分裂（图8 -10B）。少数腹膜后多形性平滑肌肉瘤，
形态与恶性纤维组织细胞瘤相似，含有多形巨细胞，胞浆
呈深嗜伊红色，混有梭形和圆形细胞成分。但它很少有胶
原性间质及炎细胞，在肿瘤中能找到肌原性分化成分。坏
死、出血和核分裂在多形性平滑肌瘤中常见。
    子宫的平滑肌肿瘤，核分裂达5~9个/10HPF可考虑
为交界性病变；软组织者如具有这个水平的核分裂，肿瘤
可能有转移；腹膜后平滑肌肿瘤细胞达5个/10HPF应考
虑为恶性。肿瘤大，有坏死和核分裂在l~4个/10HPF应
认为有恶性趋向。过去有组织学良性的腹膜后平滑肌肿
瘤，在30年—40年以后发生转移的报道，以至于有人认
为腹膜后平滑肌肿瘤趋于恶性。
    【诊断与鉴别诊断】  腹膜后恶性平滑肌肿瘤的诊断
标准是：核分裂超过5个/lOHPF；肿瘤直径超过5cm；肿
瘤有坏死；肿瘤细胞的异型性及平滑肌源性特征（包括
常规染色、免疫组化及电镜）；肿瘤富细胞性（cellularity）。
鉴别诊断时，应与腹膜后纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、恶性
纤维组织细胞瘤等区别。
    (3)横纹肌肉瘤(thabdomyosarcoma)：腹膜后横纹
肌肉瘤约占7.7%(180/2321)，而原发于肠系膜和网膜
的横纹肌肉瘤很少见。按其组织学特征分为胚胎性，腺泡
?    图8-10腹膜后平滑肌肉瘤
A、B．肿瘤细胞为中等分化，它是由细长或轻度肥胖细胞组成，细胞核两端钝圆，有时周围可见核端空泡，有较多核分裂。HE
状，混合胚胎腺泡状，多形性横纹肌肉瘤（见软组织
章）。
    【鉴别诊断】  胚胎性横纹肌肉瘤应与其他小细胞恶
性肿瘤鉴别，如神经母细胞瘤、淋巴瘤、骨外尤文氏瘤
等。多形性横纹肌肉瘤应与恶性纤维组织细胞瘤、多形性
脂肪肉瘤鉴别。腺泡状横纹肌肉瘤，原发在腹膜后较少。
它应与血管、淋巴管来源的肉瘤相鉴别，主要是寻找横纹
肌母细胞。
    3．纤维组织肿瘤
    (1)纤维瘤病（fibromatosis）：早期文献称fibromas，
而现在统称为fibromatosis。主要发生在肠系膜，而在腹膜
后和网膜很少遇到。肿瘤常孤立在一个部位，很少同时累
及肠系膜、腹膜后或腹壁疤痕等。患者常伴有家族性结肠
息肉病，Gardner综合征或先前行过腹部手术，但它亦可
与以上疾病无关。盆腔纤维瘤病主要发生在青年妇女，累
及或压迫盆腔器官或血管。由于纤维瘤病呈浸润性生长，
外科根治术困难，手术后具有高复发率。肿瘤无炎细胞成
分，肿瘤细胞分化好，无异型性和核分裂。
    纤维瘤病的诊断要点：肿瘤无明确界限；肿瘤细胞呈
单一类型束状排列；细胞单一，无异型性；核分裂稀少，
无不典型核分裂（图8-11）；可伴有Cardner综合征。
    【鉴别诊断】  首先与纤维肉瘤鉴别，纤维肉瘤细胞
核具有异型性和核浆比例增加，细胞核分裂多，极少伴有
其他综合征。另外还应与梭形细胞肿瘤如恶性神经鞘瘤、
平滑肌肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，去分化脂肪肉瘤和特
发性硬化性肠系膜炎相鉴别。
    【预后】  手术切除容易复发，肠系膜纤维瘤病有
Gardner综合征者预后差，而病理形态特征不能作为判断
预后好坏的指标‘24。
    (2)纤维肉瘤（fibrosarcoma）：为较少见的恶性肿
瘤，好发于肢体、躯干和头颈部。腹膜后纤维肉瘤比其他
部位少得多。肿瘤生长较慢，切除易复发，晚期可发生转
    图8-11纤维瘤病
肿瘤无明确界限，细胞呈单一类型束状排列，
  可见宽的胶原纤维束，无异型性。HE
移如肺等。
    【大体】  肿瘤实性，大小3~ lOcm或更大，圆形或
呈分叶状，质韧中等硬度，切面灰白及淡黄色，鱼肉状，
可有坏死及囊性变。
    【光镜】  多数纤维肉瘤肿瘤细胞颇单一，由成纤维
细胞构成。肿瘤细胞为梭形，细胞浆界线不明显。常呈束
状排列呈人字形( herng bone pattern)，核分裂少，肿瘤
常形成较多的胶原纤维。但分化差的纤维肉瘤，细胞极丰
富，胶原纤维形成少。瘤细胞异型性明显，较单一，呈梭
形、圆形或不规则形。核卵圆或圆形，含一个或数个核
仁，可见不典型核分裂。某些肠系膜和腹膜后纤维肉瘤很
类似炎性假瘤，因此有的作者称谓炎性纤维肉瘤。
    【鉴别诊断】
    1)平滑肌肉瘤：有时鉴别困难，应仔细观察寻找分
化比较成熟的部分，瘤细胞核呈棒状，呈栅栏状排列，无
人字形排列结构，亦无丰富胶原纤维。
?    2)去分化脂肪肉瘤：因存在较为丰富的梭形细胞，
易与纤维肉瘤混淆，应注意寻找脂肪母细胞以资鉴别。免
疫组织化学和电镜检查有利于以上肿瘤的鉴别。
    (3)炎症型恶性纤维组织细胞瘤(inflammator ma-
lignant fibrous histiocytoma)：过去称之为“腹膜后黄色肉
芽肿”，它是由成片的组织细胞和炎症细胞组成。间质中
有玻璃样变和少量胶原，组织细胞呈黄色瘤样，细胞浆内
有丰富脂质，此外还可见梭形组织细胞；炎性细胞包括急
性和慢性炎细胞，以慢性炎细胞为主。一些区域表现为肉
芽肿形态，另一些地区可见典型的恶性纤维组织细胞瘤，
梭形细胞成分排成席纹状（storiform），存在多核巨细胞，
异型的组织细胞等（详见软组织肿瘤章）。
    【鉴别诊断】  在腹膜后应除外黄色肉芽肿性肾盂肾
炎，应检查肾脏除外肾脏病变。黄色肉芽肿性肾盂肾炎，
无细胞的异型性和核分裂，亦无恶性纤维组织细胞瘤形
态；腹膜后淋巴细胞衰减型霍奇金氏病也应与其鉴别，霍
奇金氏病无明显的炎症和梭形细胞区。
    4．血管、淋巴管肿瘤  肠系膜、网膜、腹膜后的良
性血管瘤较恶性肿瘤更常见。它们的发生率按肠系膜、网
膜、腹膜后的顺序以次减少。淋巴管瘤在以上三个部位均
可发生，但更好发于肠系膜。血管瘤和血管内皮瘤病在肠
系膜或腹膜后可发生，在网膜尚无报道。恶性血管源性肿
瘤较良性血管瘤少，血管外皮细胞瘤主要发生在腹膜后，
而血管内皮瘤仅发生在肠系膜和腹膜后。血管、淋巴管源
性良恶性肿瘤分类及病理形态详见软组织肿瘤章。
    (1)淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis)：
它是相当少见的疾病。有人认为它是一种淋巴结或淋巴组
织中平滑肌错构瘤样增生，最常累及肺、纵隔和腹膜
后，肿瘤或者单部位发生或者为多部位。好发在育龄
妇女。
    【大体】  腹膜后包块，切面呈蜂窝状结构：
    【光镜】  肿瘤由不规则腺泡样结构，伴有不规则排
列呈网状平滑肌束构成，在束之间为中空的腔隙，被覆扁
平内皮细胞，腔隙内含有嗜伊红物质。许多肌束内有小动
脉、静脉或毛细血管，间质有少数淋巴细胞。无炎症、坏
死、血栓，也无核分裂及非典型细胞，特染证明是淋巴管
平滑肌瘤病。
    【免疫组化】  增生平滑肌束SMA. HMB45均呈阳性
表达，雌激素受体( ER)、孕激素受体(PR)有时可见
阳性表达。
    (2)卡普西样婴幼儿血管内皮瘤(Kaposi-like infan-
tile hemangioendothelioma)‘“  腹膜后婴幼儿血管内皮瘤
临床上伴有kasabach-Merritt综合征。即病人除有肿瘤外还
伴有阻塞性黄疸、小肠梗阻和血小板减少。
    【大体】肿块较大，肉红色或红棕色，有不清楚的
分叶，由于肿瘤大而压迫小肠使之梗阻，阻塞性黄疸，有
皮肤、心肌、肺、全消化道粘膜和浆膜出血及颅内出血。
    【光镜】肿瘤浸润性生长，由梭形细胞及血管组成，
呈小叶状，部分为薄壁扩张血管，被纤维间隔分开，肿瘤
可累及胰腺、十二指肠浆膜和附近淋巴结。血管内有血
栓。圆形或卵圆形毛细血管腔内被覆扁平或肥胖内皮细
胞。梭形细胞成分，细胞核长形、规则，伴有细染色质和
明显核仁，胞浆浅嗜伊红或透明状。核分裂<1个／
20HPF，肿瘤细胞无嗜伊红透明变球状物。梭形细胞、毛
细血管腔内皮细胞免疫组化第Ⅷ因子抗原弱阳性。
    【诊断与鉴别诊断】  应与Kaposi肉瘤鉴别。本瘤多
发生在婴幼儿；肿瘤组织形态学某些区域类似Kaposi肉
瘤；梭形细胞束横切面分散在狭窄的血管腔隙间，无PAS
染色阳性的透明变球状物存在（Kaposi肉瘤存在PAS染
色阳性之透明变球状物，免疫组化，dl抗胰蛋白酶和0ll
抗糜蛋白酶均为阳性L28。）；腹膜后婴幼儿血管内皮瘤常伴
有kasabach-Merritt综合征。
    (3) Kaposi肉瘤：常发生在AIDS患者，为多中心
性，首先出现皮肤病变，尔后累及内脏如消化道等。其组
织学形态详见软组织等有关章节。腹膜后淋巴结亦可发生
Kaposi肉瘤。
    5．其他间叶组织肿瘤
    (1)良性间叶瘤(benign mesenchymoma)：是指由两
种或两种以上的间叶组织所构成的混合性肿瘤。肿瘤仅发
生在腹膜后和肠系膜，前者较后者多发。良性间叶瘤，常
发生在肾和四肢，腹膜后较少，各年龄组均可发病。女多
于男，预后良好，不发生恶变，但术后易复发。
    【大体】肿块边界清楚，无包膜，可累及邻近组织，
在腹膜后可形成较大肿块。
    【光镜】  肿瘤由脂肪、血管及平滑肌组织构成，可
出现成熟和胚胎性脂肪组织；血管由厚壁毛细血管或不规
则状静脉组成，平滑肌数量随肿瘤而异，可多可少；此外
还可见血管内皮瘤或血管外皮瘤结构，有时有黏液样组
织、软骨、横纹肌及淋巴组织成分。由于肿瘤所含各种成
分的多寡不同，在诊断良性间叶瘤时应多取材做切片仔细
检查。
    (2)恶性间叶瘤(malignant mesenchymoma)：腹膜后
恶性间叶瘤各年龄组均可发病，成年人多见。临床出现腹
部包块，体重减轻和腹痛症状，生长迅速，子术后易复
发，可发生转移。。
    【大体】肿瘤大，有包膜或部分有包膜，切面质地
不均一，有坏死或囊性变。
    【光镜】  由两种以上恶性间叶组织成分组成，如由
横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、软骨肉
瘤、骨肉瘤等不同肉瘤成分组合而成。因含各种成分的多
少及分布不均一，应对肿瘤进行多部位取材检查。
    【鉴别诊断】  应与纤维肉瘤和含黏液肉瘤样结构的
脂肪肉瘤相鉴别。
    (3)黏液瘤(myxoma)：是由丰富的黏液间质和类似
?原始间叶组织星形细胞构成。常发生在腹膜、肠系膜及网
膜。
    【大体】  肿瘤体积大，切面灰白色半透明胶冻状，
浸润到脂肪组织，肿瘤带黄色，质软，纤维组织多者较
硬。
    【光镜】  肿瘤由星形和梭形细胞构成，核圆形或卵
圆形，浓染，有细长的胞浆突起，细胞成分散在疏松黏液
样组织中，肿瘤血管少，有局灶性纤维化。
    【鉴别诊断】脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤，纤维肉瘤等
均可有黏液瘤样成分，故在诊断黏液瘤时，必须首先排除
以上肿瘤的可能性，多部位取材，仔细检查。
    6．神经源性肿瘤
    (1)神经母细胞瘤(neuroblastoma)：是腹膜后常见
的肿瘤，儿童多发。它是除肾上腺外较常受累的部位，腹
膜后畸胎瘤中有时会发现有神经母细胞瘤成分。
    【大体】  肿瘤实性，圆形或分叶状。体积大而质软，
切面灰黄或灰白色，可有出血坏死区及钙化。
    【光镜】  由弥漫性小圆细胞或卵圆形细胞组成。肿
瘤细胞大小较一致，胞浆少，核浆比例大，核浓染，核分
裂多见。在分化较成熟的地区，肿瘤细胞胞浆较多，有假
菊形团结构。多做切面检查，如发现有节细胞神经瘤成分
或神经母细胞瘸与节细胞神经瘤过渡的形态，则称为节细
胞神经母细胞瘤。恶性程度较神经母细胞瘤为低。
    【鉴别诊断】  在儿童应与小细胞恶性肿瘤如恶性淋
巴瘤、骨外尤文氏瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别；在成年
人除以上肿瘤外，还应与小细胞癌鉴别。在常规染色，特
别是当神经母细胞瘤缺乏假菊形团结构时，诊断就更困
难。应用组织化学如过碘酸雪夫氏反应与骨外尤文氏瘤鉴
别。免疫组化和电镜检查有助于其鉴别。（见软组织章）
    【预后】  预后差，晚期发生一个部位或多部位转移，
如骨、局部淋巴结、肝、头颅骨和肺等。患者的年龄、肿
瘤的分化程度，累及的范围和肿瘤发生的部位直接影响其
预后，盆腔和腹膜后神经母细胞瘤较发生在肾上腺者预后
好。
    (2)神经鞘瘤(neurilemmoma)和神经纤维瘤(neu-
rofibroma)：两者均常发生在腹膜后。肠系膜和网膜部位
好发神经纤维瘤，腹膜后神经纤维瘤病，切除后易复发。
少见的腹膜后神经鞘瘤具有高血钙症和血浆前列腺素水平
升高。富细胞性神经鞘瘤( cellular schWannoma)：有
时可误认为恶性肿瘤。
    【大体】  肿瘤实性，有纤维包膜，与周围组织器官
粘连，但无局部浸润，切面肿瘤周边部灰白色，中心部为
黄色。
    【光镜】  肿瘤细胞为梭形，细胞浆间界限不明显，
无细胞核的多形性或核分裂，有漩涡状排列，但神经鞘瘤
典型的栅栏状排列不明显。间质和血管周围有淋巴细胞浸
润，血管壁增厚，有透明变性。免疫组化证明其中心为T
淋巴细胞，周围是B淋巴细胞。肿瘤细胞间偶有吞噬细
胞，大体标本中的黄色区域，在镜下为富含脂质的吞噬细
胞和泡沫细胞。免疫组化desmm（阴性），S-100（阳
性），从而证明是神经鞘瘤‘”]。偶尔肿瘤组织中找到核分
裂，追随病史往往是与诊断前使用放疗或抗癌化学治疗药
物有关。
    【鉴别诊断】  应与平滑肌肉瘤或纤维组织细胞瘤鉴
别，要依靠免疫组化和电镜检查。
    (3)恶性周围神经鞘瘤(malignant peripheral nerve
sheath tumor)：恶性周围神经鞘瘤主要累及成年人，腹膜
后较多见，而肠系膜及网膜罕见。文献个别报道恶性周围
神经鞘瘤也可来自节细胞神经瘤或神经母细胞瘤。
    【大体】  肿瘤圆形或卵圆形，境界清楚，中等硬度，
有包膜，切面灰白色呈编织状，间有出血坏死灶和半透明
黏液样变区。
    【光镜】  细胞呈多种形态，其大小形状不一，梭形
细胞呈束状，漩涡状排列。细胞核呈栅栏状排列(图8一
12A、B、C)，有核分裂，偶见多核巨细胞。间质黏液样
变，有出血，坏死和钙化。肿瘤细胞可侵及包膜和周围组
织。
    【鉴别诊断】  组织学上易与纤维肉瘤和平滑肌肉瘤
泥淆，常规染色诊断困难时，可借助于免疫组化如S-100，
NSE和电镜检查。
    (4)神经节瘤(ganglioneuroma)：属良性肿瘤，常发
生在腹膜后，在肠系膜少见。各年龄组均可发病，但主要
见于成年人。多发生在肾上腺外部位如肾旁、腹主动脉
前、肠系膜后、腰椎旁、脊柱与腹主动脉和下腔静脉之间
等处。
    (5)副神经节瘤(paraganglioma)：发生在肠系膜部
位者少见，主要在腹膜后。大约10%~20%腹膜后副神
经节瘤在肾上腺外，与交感链有密切关系。发病年龄30
岁—45岁，恶性腹膜后副神经节瘤平均年龄更年轻，男
女比例相当。肿瘤偶有多发者，或伴有其他部位副神经节
瘤，或胃平滑肌母细胞瘤和肺化感瘤等。症状是慢性高血
压、头痛、背痛。主要体征是扪到包块。
    【大体】  肿瘤部分有包膜，棕色肿块，有出血。
    【光镜】形态类似肾上腺嗜铬细胞瘤，由小的，多
角形或短梭形细胞组成，具有嗜中性或嗜酸性胞浆，瘤细
胞排成实性团，索状，间质富含血窦。可有巨核及多核巨
细胞出现。肿瘤细胞巢内经常有出血。少数腹膜后副神经
节瘤，细胞具有多形性，呈梭形或多角形，伴有深染嗜伊
红胞浆和富染色质的核，肿瘤细胞成片状分布，缺乏副神
经节细胞形态。在约2/3腹膜后副神经节瘤中，免疫组化
chromogranin阳性。所有腹膜后副神经节瘤嗜银染色(ar-
gryphilic)及免疫组化S-100，beta-endorphin molecule均阳
性。
    诊断腹膜后恶性副神经节瘤很困难，如果见有核分裂
?    图8-12恶性周围神经鞘瘤
A、B．肿瘤细胞呈多种形态，其大小形状不一，梭形细胞呈束状，漩涡状排列。细胞核呈
    栅栏状排列，有核分裂，偶见多核巨细胞C．间质黏液样变。HE
像和血管浸润，应考虑为恶性。
    7．生殖细胞肿瘤  生殖腺外的生殖细胞源性肿瘤，
大多见于前纵隔、腹膜后和骶尾部，偶尔发生在松果体、
颅内、鼻咽部、膀胱、前列腺、肠系膜和大网膜等处。其
组织发生是人胚胎发育过程中，来自卵黄囊内胚层或生殖
嵴原始生殖细胞未完全移位到正常生殖腺位置，而残留在
生殖腺外部位，尔后发展成生殖细胞源性肿瘤。也可能是
胚胎早期分离出的全能细胞残余发展而来。
    (1)畸胎瘤(teratoma)：主要在腹膜后部位，肠系
膜∞31和网膜少。网膜囊性畸胎瘤可来自位于大网膜之副
卵巢‘”1。
    腹膜后囊性畸胎瘤多见于婴儿和儿童，成年人少见。
女性多于男性。肿瘤位于腹膜后间隙的上部，脊柱附近。
临床有腹部包块及腹痛、背痛等症状。
    【大体】  肿瘤为多房或单房，表面光滑。切面囊壁
厚薄不均，囊内含黄色油脂样物和毛发。囊壁内面可见
“头结”，其表面有毛发，有时有牙齿和骨组织。
    【光镜】和卵巢囊性畸胎瘤组织形态一样，由三个
胚层来源的成熟组织构成。多为皮肤及附属器、神经组
织、脂肪组织、骨、软骨、平滑肌及淋巴组织，内胚层组
织如胃肠、胰及纤毛柱状上皮成分较少。少数腹膜后囊性
畸胎瘤可发生恶变，恶变成分多为上皮成分如鳞状细胞
癌，腺癌等，并可发生转移。
    (2)皮样囊肿(dermoid cyst)：在腹腔皮样囊肿较畸
胎瘤多见，以发生在网膜者最多，腹膜后（图8-13）和
肠系膜次之。女性多于男性和儿童。有些皮样囊肿在网膜
和卵巢同时发生，因此认为网膜病变是卵巢皮样囊肿的种
植，而不是由生殖细胞残余发育而来。但有些网膜皮样囊
肿者，则卵巢正常，因此存在肿瘤来自胚胎发育不全，生
殖细胞残余发育而来的可能性。
    (3)内胚窦瘤(endodermal sinus tumor)  亦称卵黄
囊瘤( yolk sac tumor)，少见，发生在儿童的骶尾部。腹
膜后、纵隔、盆腔等处更少见。
    【大体】  肿瘤无明显包膜，有较丰富的血管，可侵
?    图8-13腹膜后右肾上极椭圆形肿物
( 15×12 x8cm)，包膜完整，囊性，囊内黄白灰白色豆渣
  样物，囊壁厚0.1~0. 3cm。镜下示囊内角化物。HE
及邻近器官或组织。切面，肿瘤囊性或实性，有坏死和出
血，部分呈胶冻样。
    【光镜】瘤细胞呈多角形，立方状或柱状，排成条
索或成团，有乳头状及腺管状结构，并夹有菲薄胞浆连成
的网状结构或形成大小不等的囊。细胞间隙或囊腔内有大
小不等的透明小滴及肾小球样结构，即小囊腔内有乳头状
突起，乳头中心为血管，乳头被覆立方或柱状上皮而囊壁
侧被覆扁平上皮。肿瘤间质血管丰富。结缔组织有黏液样
变。
    本肿瘤恶性程度高，对放疗不敏感。可广泛转移，预
后差。
    (4)精原细胞瘤(seminoma)：发生在男性、腹膜
后，少见。年龄多在30~ 50之间。确定腹膜后原发精原
细胞瘤，首先要排除睾丸精原细胞瘤腹膜后转移，有时睾
丸原发肿瘤很小，必须多做切片检查。腹膜后原发精原细
胞瘤（图8-14）多在腹膜后间隙的上部和中部近胰腺和
肾脏。少数伴发睾丸管内生殖细胞肿瘤‘”]。其组织形态
图8 -14腹膜后原发精原细胞瘤。HE
见有关节章描述。
    【鉴别诊断】  应与某些原发或转移性小细胞恶性肿
瘤鉴别，如恶性淋巴瘤，骨外尤文氏瘤，胚胎性横纹肌肉
瘤或转移性小细胞癌等。
    8．其他来源的肿瘤
    (1)胃肠道外间质肿瘤(extra-gastrointestinal stromal
 tumors1
    胃肠道外间质肿瘤较胃肠道间质肿瘤少见，多发生在
网膜、肠系膜和腹膜后软组织内，约占间质肿瘤的
7%，少数报道发生在颈部、外阴和皮肤。当诊断
发生在腹腔以外的间质肿瘤时，一定要找原发灶除外转移
性。
    【大体】  与胃肠道间质肿瘤不同，发生在网膜和肠
系膜的间质肿瘤病变体积较大，多数大于10厘米[37=。肿
瘤硬、灰红色、缺乏编织状排列方式，在有坏死和出血的
情况下可见囊性变。
    【光镜】  胃肠道外间质肿瘤组织学图像多种多样，
但一般细胞形态以梭形细胞为主和上皮样细胞为主两种细
胞类型。大约10 010的病例两种成分比大约各占一半。上
皮样型肿瘤细胞形若平滑肌母细胞，细胞圆形胞浆嗜酸
性，细胞变化范围大，可见小的单一型细胞到大而多形性
细胞（图8-15A、B）。在某些病例肿瘤细胞有多种形态，
形如上皮样细胞、印戒样细胞和细胞核位于周边部的多核
细胞，在良性间质肿瘤出现多核细胞机率较恶性间质肿瘤
多。出现印戒样细胞易误诊为脂肪肉瘤或黏液性癌，间质
肿瘤的印戒样细胞胞浆内无脂质、黏液物质和糖原，有关
特染可以鉴别。事实上“印戒样细胞”细胞胞浆空泡改
变，是福尔马林固定的人为改变，在冷冻切片看不到空
泡。上皮样间质肿瘤细胞可排列成巢状或片状，周围有胶
原纤维或黏液样物质。在一些间质肿瘤可伴有黏液样变。
梭形细胞间质肿瘤细胞，胞浆淡染核呈卵圆形位于细胞中
央，在HE切片中很难与肌成纤维细胞区分开。梭形细胞
间质肿瘤（图8-15C），以细毛发样胶原纤维为背景，肿
瘤细胞排列呈栅栏状、“神经鞘瘤”样，大约20%病例血
管周可见玻璃样变，象血管外被细胞瘤。区分胃肠道外间
质肿瘤良性和恶性的标准是肿瘤的富细胞性、核分裂相和
是否存在坏死。一般肿瘤高富细胞性（high cellularity）、
核分裂> 2/50HPF和存在不等量的凝固性坏死时，其具有
高度转移率。．免疫组化与胃肠道间质肿瘤相同，C-kit
( CD117)呈阳性表达（图8-15D），而CD34大约50%病
例阳性表达。
    【诊断与鉴别诊断】  诊断胃肠道外间质肿瘤，应首
先除外胃肠道间质肿瘤的胃肠道外转移。其鉴别诊断及免
疫组化表型同胃肠道间质肿瘤。
    (2) Wilms瘤(Wilms' tumor)：肾外Wilms瘤(extra-
renal  Wilms' tumor)圭要在儿童发生，成年人较少。其诊
断标准为肿瘤原发在肾外部位；肿瘤由原始母细胞瘤性梭
?    图8-15
图示A.B．镜下示肿瘤细胞形若平滑肌母细胞，细胞圆形胞浆嗜酸性c．梭形
    细胞间质肿瘤细胞。HE D．免疫组化C-kit( CD117)呈阳性表达
形或圆形细胞组成；有发育不全或胚胎性腺管状或肾小球
样结构；肿瘤无肾上腺瘤或畸胎瘤区域；镜下证实有
Wilms瘤组织学特征。
    【鉴别诊断】  应除外滑膜肉瘤，具有腺样成分的神
经肉瘤以及非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤。
    (3)浆液性或黏液性囊腺瘤、囊腺癌、癌肉瘤
和中肾肿瘤：这些肿瘤可发生在腹膜后，偶可发生在肠系
膜…。主要见于妇女，男性及儿童少见。其组织学来源
还不清楚。可能来自异位或副卵巢组织，副肾和中肾组
织，或者由胚腔上皮化生而来，即小簇胚腔上皮细胞沿卵
巢发育过程中下降途中停留，增生化生导致肿瘤发生。诊
断这些肿瘤时，首先应排除转移的可能性。
    (4)淋巴组织肿瘤：
    恶性淋巴瘤：包括霍奇金氏病和非霍奇金氏恶性淋巴
瘤，原发生在腹膜后和肠系膜者较少。腹膜后原发恶性淋
巴瘤，发病年龄20岁~ 80岁，女性较多，大部为非霍奇
金氏恶性淋巴瘤。原发于腹膜后浆细胞瘤更少。诊断
腹膜后原发浆细胞瘤应先除外多发性骨髓瘤。
    巨大淋巴结增生：亦称Castleman病，血管瘤样淋巴
样错构瘤，淋巴结错构瘤，是淋巴结的一种良性病变。多
发在纵隔及肺门，其次为颈部。偶尔发生在腹膜后或肠系
膜。体积小者数厘米，大者10余厘米，为巨大分叶状肿
块，边界清楚。切面，灰红色，中等硬度。光镜下有血管
玻璃样变型和浆细胞型两种。浆细胞型可引起全身发热、
贫血、血清球蛋白增高等。腹膜后主要为血管玻璃样变
型。
    (5)其他少见肿瘤：包括腹膜后骨外尤文氏瘤，间
皮瘤，软骨肉瘤，透明细胞肉瘤和滑膜肉瘤；肠系膜骨和
纤维软骨瘤，浆细胞肉芽肿，骨肉瘤和类癌；网膜弹力纤
维瘤和浆细胞瘤。另外腹膜后可发生颗粒性肌母细胞瘤和
腺泡状软组织肿瘤，其组织来源尚不清。
    (二）转移性肿瘤
    肠系膜和网膜转移性肿瘤一般来自消化道、卵巢、胰
腺和胆囊的癌。腹膜后转移肿瘤包括肾细胞癌，肾盂及输
尿管癌，肾上腺皮质癌及胰腺癌，结肠、直肠、宫颈、子
宫内膜、前列腺等的癌及睾丸的恶性肿瘤均可直接扩散或
?通过淋巴道转移至此。