三、中间性肿瘤
    （一）血管瘤样纤维组织细胞瘤
    血管瘤样纤维组织细胞瘤(angiomatoid fibrous histio-
cytoma)此瘤可发生在任何年龄（2-71岁），但以儿
童、青少年为多。男女之比为1.3。肿瘤部位依次为四
肢、躯干、头颈部皮下深部组织，66%，病变发生在正常
淋巴组织部位，也可位于腹膜后。肿瘤境界清楚，有纤维
性假包膜，可为结节状、囊性或有出血。肿瘤的大小差异
大，平均直径约2．Ocm、8cmo
    【光镜】  特征性的病变是在境界清楚的结节内，圆
形、梭形细胞增生形成片块，有的(52%)以圆形细胞
为主，有的(48%)以梭形细胞为主，其周围为密集的
淋巴细胞、浆细胞浸润套。50%病例有血管瘤样交化，即
假血管腔隙内充满红细胞。
    【免疫组化】  瘤细胞vim des、calponin及CD99大部
分病例均阳性，部分病例例αSMA、EMA、CD68、syn、
NSE、Leu-7阳性；  而S-100、CD34、CK8/18、MyoDI、
my-ogenin及溶菌酶均阴性。在淋巴细胞浸润区见有desmin
阳性的细胞，以及肿瘤多发生在正常淋巴组织的部位，提
示有些肿瘤可能源自淋巴组织的肌样细胞( myoid cell)，
或与其有关。上述结果表明，肿瘤细胞具有肌成纤维细
胞、上皮细胞、组织细胞及神经内分泌细胞分化表型。
    【分子遗传学】  FUS-ATF1基因融合3
    此瘤切除后有的可复发，淋巴结转移率为1%，为低
度恶性肉瘤。
    （二）骨化性纤维黏液样肿瘤
    骨化性纤维黏液样肿瘤（。ossifying fibromyxoid tumor）
为小的无痛性包块，好发于成人的四肢，一般位于皮下、
肌内，境界清楚。
    【光镜】  瘤组织呈分叶状，瘤细胞圆形、卵圆形，
无异型性及核分裂像，在基质中形成索状或巢，可部分被
成熟的骨组织包绕。瘤内可有纤维化及骨样组织形成。
    【免疫组化】  S-100、vim阳性，Leu7及GFAO呈局
灶性阳性。
    （三）副脊索瘤
    经典的脊索瘤起源于脊索残件，位于骶尾及颅底枕
区。但发生在其他部位的脊索瘤，因组织发生不清，认为
它是来源于原始多潜能问叶组织。有人报告此瘤与恶性纤
维组织细胞瘤有移行变化，其形态与生物学行为与经典的
脊索瘤基本相似，称为副脊索瘤( parachordoma)(图15—
104、105)或脊索样瘤。但不要与脊索样肉瘤相混淆，后
者是骨外黏液样软骨肉瘤的同义词。
    脊索样瘤十分罕见，大多见于青少年和年轻人，主要
累及四肢较深部组织，如肌腱、滑膜式贴近骨骼。此瘤长
较缓慢，局部切除常复发，少数可发生转移，故应视为低
度恶性肿瘤。多呈分叶状或多结节状，平均直径大小为
3. Scmo
    【光镜】  肿瘤由大圆形及小圆形嗜伊红性细胞形成
结节，其间质为丰富的黏液样基质移行至淡伊红色透明样
物质。瘤细胞排列呈小巢状、索状或片块，或三、五成单
排，胞浆淡染含有空泡，核呈泡状或深染，并可见少数多
泡状的囊泡样细胞，部分病例可见未分化的梭形细胞。有
人认为副脊索瘤无囊泡细胞，不向软骨细胞分化等与经典
的眷索瘤有所不同．
    图15 -104  副脊索瘤
在黏液样基质中，有呈排或小巢的瘤细胞散在
    图15 -105  副脊索瘤
在黏液样基质中，瘤细胞呈条索状或
    小巢，有的浆内含有空泡
    【免疫组化】  瘤细胞可表达CK8/18. EMA. Leu-7、
S-100\ vim，细胞巢周围有线形Ⅳ型胶原表达；而其他
CKs、CEA\ des\SMA、GFAP.CD31、CD34均为阴性。
而骨外黏液样软骨瘤CKs均阴性，亦无Ⅳ型胶原表达。
    【分子及细胞遗传学】  副脊索瘤有三体性染色体15，
单体性染色体1、16.17；脊索瘤有单体性染色体3、4、
10及13，骨外黏液样软骨瘤有染色体易位t(9; 22)0可
将三者鉴别开来。