二、良性肿瘤
    （一）神经鞘瘤
    神经鞘瘤（neurilemoma）（图15-76一踟）此瘤亦称
雪旺细胞瘤（schwannoma），是最常见的外周神经良性肿
瘤，几乎可在全身任何部位发生，但更常见于头颈部及四
肢，也可发生在纵隔相腹膜后：年龄多在20—50岁之间，
发生率男女无差别。
    【大体】  典型的肿瘤是孤立的，界限清楚，有包膜。
一般直径小于5cm。肿瘤切面呈多种形态，可呈实质性灰
白色质地均匀的包块，或呈串状不规则结节，或呈大小不
等的多房囊性，或有出血、坏死区。
    【光镜】  以鞘细胞为主要成分，可有两种不同的形态
结构；一种是富于细胞的AntoniA区，由梭形细胞构成，
梭形或卵圆形，特点的细胞境界不清楚，排列成栅栏状、
丛状、编织状、漩涡状，或呈触觉小体样（图15 -76）。
有的可见Verocay小体，这是由两排对称、密集排列的核
环绕形成的嗜酸性粒细胞小体（图15 -77）。另一种是细
胞稀疏，排列无序的Antoni B区，细胞呈梭形卵圆形、星
状或小淋巴细胞样，疏松的排列在水肿和黏液样基质中，
伴有细胶原纤维带：这两种区域的比例变化不定，一般以
Antoru A区为主（图15 -78）：此外，肿瘤内厚壁血管明
显，有的伴有血栓形成，体积较大肿瘤，常见泡沫状的巨
噬细胞及含有嗜酸性颗粒的、类似颗粒细胞瘤的多角形细
胞：有的伴有囊腔形成的变化，易被误认为是坏死；还有
的可见少数非典型的奇异核，甚至个别瘤巨细胞，这是一
种肿瘤老化的变化，不要认为是恶性指征。
    【免疫组化】  S-l00是此瘤的重要标记，其阳性率和
反应强度与瘤细胞的分化程度有关。有的还表达GFAP
（图15 -79）、CD68 0髓鞘碱性蛋白(MBP)的表达尚不一
致。
    【电镜】  瘤细胞有纤细的细胞突起连接于细胞之间，
有连续的基膜完整地包绕在细胞表面，胞质内可见微丝无
板层小体。细胞外间晾叮见长距离胶原纤维Luse小体
（图15 -80）。
    图15 -76  神经鞘瘤(1)
瘤细胞梭形，境界不清，排列呈触觉小体样
    图15 -77  神经鞘瘤(2)
瘤组织中两排密集的瘤细胞核排列呈环形，叫Verocav小体
    图15 -78  神经鞘瘤(3)
典型的瘤细胞密集的Antoni A区及细胞稀疏的Antoni B区
  图15 -79  神经鞘瘤(4)
免疫组化染色，瘤细胞GFAP阳性
    图15-80  神经鞘瘤的超微结构
如横纹肌样的长距离胶原，叫L.use小体  x30，OOO
    神经鞘瘤除具有上述典型形态者外，还有一些肿瘤具
有某些特征的组织结构，可看作是此瘤的亚型，主要有以
下几种：
    1．细胞性神经鞘瘤( cellular schwannoma)(图15 -
81—83)此瘤可被误认为是恶性，其特征是：①主要位于
腹膜后、纵隔及骨盆的脊柱旁区；②有厚的包膜，伴有明
图15 -81  细胞性神经鞘瘤(1)
肿瘤被膜增厚，有淋巴细胞浸润
显的淋巴细胞浸润；③富于细胞，有轻度非典型性，可见
核分裂像（<4个／10HPF）；④常见透明变性的厚壁血管
及泡沫状组织细胞性；⑤不同于MPNST，表现为强而弥
漫性的S-100阳性。
    图15 -82  细胞性神经鞘瘤(2)
同上例，瘤细胞梭形、密集，境界不清，核分裂像多见
  图15 ,83  细胞性神经鞘瘤(3)
同上例，瘤组织中血管壁增厚，透明变性
    2．退变性神经鞘瘤（degenerative schwann。眦）  多为
肿瘤存在时间较长、位于深部组织的巨大肿瘤。镜下特点
见问厦及由辑周围透明衣帏明晶，右出血、钲化及囊肿形
成。特别是瘤细胞常显示核增大、深染，有不同程度的异
型性，并可见瘤巨细胞。易误为神经鞘瘤恶性变。
    3．丛状神经鞘瘤（plexiform schwannoma）  此瘤的特
点是肿瘤旱从状或多结节状，结节内细胞丰富，呈Antoni
 A区表现，结节周围有纤维组织包绕。
    q．罴色系住佴l经鞘爝( melanotic schwannoma)  此瘤
的特征是：①多位于脊神经后根、靠近中线的自主神经，
也见于他处；②部分瘤细胞内含有多少不等的黑色素颗
粒；③免疫组化显示，瘤细胞S-IOO及HMB45呈阳性；
④电镜观察：瘤细胞具有神经鞘细脆特征，胞质内也见有
不同发育阶段的黑色素小体，提示黑色素是肿瘤细胞的产
  5．腺样神经鞘瘤（glangular sc-annoma）  此瘤的特
征是：①瘤组织中出现腺样结构，嗦上皮为立方状或假复
层柱状，胞浆内可见黏液形成。②免疫组化：俊形瘤细胞
S-100阳性，CK阴性。上皮细胞GK\ EINIA阳性，部分上
皮细胞CEA\ CgA及syn、leu-7阳性=
    6．神经母细胞瘤样神经鞘瘤《neuroblastoma-like
schwannoma)在神经鞘瘤的背景上，见有神经母细胞瘤样
区为其特征，表现为由不成熟的、呈小圆形或短梭形的神
经鞘细胞环绕血管形成大菊形团，或由此种细胞围绕胶原
呈放射状排列，形成菊形团结构：免疫组化显示，此类细
胞S-100为阳性，并不表达syn及代驷．5。
    【二）神经纤维瘤
    神经纤维瘤（neurofibroma）（图15斟一87）较多见，
可在皮肤或皮下组织的任何部位发生，多见于身区干、头
颈、四肢、纵隔和腹膜后等处。常见于年轻的成年人，男
性稍多。此瘤与神经鞘瘤不同，无包膜，可有以下几种形
态表现。一是孤立的局限性结节，界限清楚；二是皮肤及
皮下组织的弥漫性增厚，境界不清：三是呈丛状结节，即
沿较大的种经干生长，增粗弯曲，呈蠕虫样多结节生长，
称为丛状神经纤维瘤（plcxifo一—urf；brnma）。有的还可
多发，可称为神经纤维瘤病（neu缶bromatosis），或称为
von Recklinghausen病。这是一种常染色体显性遗传性疾
病，患者常在皮肤表皮的基底层细毫色素增多，称为咖啡
斑。此斑可被覆神经纤维瘤，也可单独发生。大约5070~
13%的多发性神经纤维瘤可发生丢变=
    【光镜】  肿瘤由增生的、构吱周围神经的所有成分
组成，包括神经鞘细胞、神经轴索、成纤维细胞及神经束
膜细胞，但在低倍镜下，呈单一的细电形态，肿瘤的边界
常侵及邻近的真皮和脂肪组织，灾呋的附属器常由增生的
瘤细胞所围绕。在较深的肿瘤可有明显的黏液样变或广泛
的胶原化。肿瘤的主要成分是细长的梭形细胞，胞浆少呈
轻度嗜酸性的原纤维结构，核呈卵圆形或经常呈波浪状，
图15-84皮肤神经纤维瘤(1)
瘤细胞长梭形，呈波浪状平行排列
  图1585 皮肤神经纤维瘤(2)
同上例，瘤细胞间胶原较多，之问可见汗腺
图15 -86神经纤维瘤(1)
瘤细胞稀疏，捧列呈漩涡状
    
图l5 神经纤维瘤(2)
瘤细胞呈梭形，捧列杂乱无定向
或呈逗点形，可排列成编织状、漩涡状或车辐状，也可杂
乱无定向。瘤组织常有黏液样变性，细胞较稀疏。此外，
有的瘤组织中也可见黑色素细胞，横纹肌细胞及颗粒性肌
母细胞分化。
    【免疫组化】  肿瘤内神经鞘细胞s-ioo\ leu-7呈阳性
表达，但较神经鞘瘤弱。轴索可表达NF和NSE。此外，
亦见有F13a（一种组织细胞和成纤维细胞的标记）和
CD34呈阳性表达的细胞。
    （三）神经鞘黏液瘤
    神经鞘黏液瘤(nerve sheath myxoma)此瘤亦称黏液
性神经束衣瘤( neurothekeoma)，是一种良性皮肤肿瘤。
多见于儿童和青年，好发于头颈和肩部。肿瘤位于皮肤和
皮下，有包膜。大体形态类似黏液瘤。
    【光镜】  肿瘤组织由纤维组织分隔成轮廓清楚的
小叶，呈地图状、结节状。小叶基质发生明显黏液变
性，Alcian兰染色呈阳性，经透明质酸消化后消失。散
在于黏液样基质中的瘤细胞，呈胖梭形，部分似上皮
样细胞排列成束或丛状。细胞异型性不明显，核分裂
像少。偶见巨细胞散布在小叶内。如细胞成分增多，
黏液样基质较少，并见核的不典型性和分裂像，包膜
及纤维隔内有明显的淋巴细胞浸润，血管纤维化，可
称为细胞性神经鞘黏液瘤( cellular nerve sheath myx．
oma)o
    【免疫组化】  瘤细胞F13a. vlm阳性，S-100部分阳
性，NF. desmin、EMA及leu-7均阴性。
    【四）上皮样神经纤维瘤
    上皮样神经纤维瘤（epithelioid neurofibroma）除有外
周神经神经纤维瘤的一些特点外，肿瘤细胞成分中有明显
的上皮样细胞，细胞较大，胞浆较宽，呈粉染。外周神经
瘤中少数病例间质有明显均质蛋白性物质沉着，似淀粉样
变或玻璃样变。
    ‘五）神经束膜瘤
    神经束膜瘤（perineurioma）罕见，多见于女性，主
要发生在深部软组织，境界清楚，但无包膜，在各方面像
神经纤维瘤。
    【光镜】  肿瘤由近似正常神经束膜的细胞构成，细
胞呈细长梭形，排列成束或漩涡状，有的可见车辐状结
构。常见广泛的黏液样变。
    【免疫组化】  与正常的神经束膜相同，而不同于神
经纤维瘤，瘤细胞EMA呈阳性，S-100阴性。
    （六）颗粒细胞瘤
    颗粒细胞瘤（rannular cell tumour】中老年人多见，
女多于男。以四肢皮肤及表浅皮下软组织及舌多见。其次
颈、乳腺、胃肠道、腹膜后及支气管、肺等许多器官或组
织都可发生。大多为孤立性结节，直径< 3cmo大约
10% N15070病例可多发。结节界限不清，常无包膜。切面
呈浅黄色或灰黄色。
    【光镜】  位于真皮、皮下或黏膜下的瘤组织多排列
成巢状、带状或索状，有的呈片状，被薄的纤维组织分
隔。瘤细胞分化好，体积较大，呈圆形、卵圆形及多角
形'胞浆内可见粗大的嗜酸性颗粒；胞核较小居中，呈圆
或卵圆形，常见小核仁。少数细胞胞浆内可见星状包涵体
或呈空泡状，很难找见核分裂像。肿瘤表面被覆的鳞状上
皮有的出现较明显的假上皮瘤样增生，易误诊为鳞癌c
    【电镜】  肿瘤细胞内有丰富颗粒，这些颗粒表现为界
膜状的自噬空泡，空泡内充满颗粒，亦有髓质样物质及线
粒体，粗面内质网及微丝，有的微丝为肌微丝。胞浆内颗
粒PAS阳性。
    【免疫组化】  瘤细胞大多显示S-100阳性，有的可表
达NSE\ CD68. virn. MBP、仅1-AT及CFA\ actin局灶性
阳性o CK. NF. GFAP\ desmin等均为阴性。有报道颗粒
细胞瘤inlubin一呈阳性表达，可与其他类似肿瘤相鉴
别。
    此瘤生长缓慢，切除后很少再发，呈良性过程。也可
发生恶性颗粒性肌母细胞瘤，在日常外检中，当细胞异型
性比较明显，核分裂像较多( >5/10HPF)，呈明显浸润生
长，有出血、坏死而又无明显腺管结构时，可诊断为恶性
颗粒细胞瘤（malignant;ranular cell tumour）。
    颗粒细胞瘤的组织发生尚不清楚，有人认为这是肌源
性的，故称为颗粒性肌母细胞瘤；有人认为这是神经鞘细
胞的颗粒变，故称为颗粒细胞性雪旺细胞瘤。电镜及免疫
组化上还有组织细胞的表达。也有先天性颗粒细胞瘤，常
在牙龈部。