第九节  腱鞘滑膜组织肿瘤
    一、良性肿瘤
    (一）腱鞘巨细胞瘤
    腱鞘巨细胞瘤（giant-ceIL tumour of tenden sheath）主
要发生于手及足部小关节，或腱鞘滑膜组织c原因不清，
可能与慢性损伤有关，基本特点可能是损伤引起的一种炎
症性瘤样增生。根据其基本组织学特点可以分为如下几
型：
    1．局限型(localized t)rpe）（图15-70. 71）  也叫结
节性腱滑膜炎(nodular tenosynovitis)=常见于30—50岁
之间，女性稍多，以手部最为多见，膝、踝、足趾及非关
节区的臂部和臀部也有发生，大小为0.5—3cm之间，呈
境界清楚的分叶状包块，有包膜：
    【光镜】  多核巨细胞较突出，散布于整个瘤组织中，
其间为散在的或灶状分布的单核组织细胞、圆形间质细胞
和炎细胞（主要为淋巴细胞），许多组织细胞内有含铁血
黄素颗粒，可有少量黄色瘤细胞及其他炎症细胞，胶原纤
维多少不等，常有较明显的局灶性玻璃样变，有时有肉芽
组织增生或血管瘤伴小血管增生，滑膜间隙不明显，也可
有少量滑膜间隙形成。在富于细胞的增生区，可见散在的
核分裂像，而多核巨细胞数量减少：
    大部分病例局部切除可治愈，部分病例（约1/5）有
局部复发。
    【免疫组化】  组织细胞样瘤细胞VIM、CD68阳性，
并可见散在的desmin阳性细胞：
    图15 -70  腱鞘巨细胞瘤，局限型(1)
瘤组织含有圆形、多角形间质细胞．多核巨细胞和黄瘤细胞
图15-71  鞘膜巨细胞瘤，局限型(2)
同上例，间质细胞形状不一，多核巨细胞多见
  2．弥漫型(diffuse tvpe)（图15 -72、73）：较少见，
又叫色素性绒毛结节状滑膜炎( pigrnented villonochjar syn-
ov  tis)。患者年龄较局限型小，半数在40岁以下。好发
于膝、踝关节，也可见于肘、髋关节，大多只累及一个关
节c病变沿关节腔生长，并伸展到邻近软组织，故范围较
大，常呈较坚硬的白色、黄色或棕色结节状，或呈棕黄色
海绵状，有的可见绒毛状突起，边缘境界不清，无包膜形
成。
    【光镜】具有旺织性乳头状滑膜炎及类似结节型的
组织学变化，常可见滑膜细胞衬覆的大的裂隙和假腺样或
腺泡状腔隙，有的呈乳头状或绒毛状。瘤细胞大多为圆形
或多角形，当伴有出^时，胞浆内吞噬有含铁血黄素颗
粒；另可见梭形细胞及黄色瘤细胞，数量较少的多核巨细
胞和多少不等的淋巴细胞、浆细胞混杂其中，亦可见纤维
化及透明变性区：
  图15-72  腱鞘巨细胞瘤，弥漫型(3)
瘤组织呈大小不等的绒毛状，其表面被以滑膜上皮
图15-73  腱鞘巨细胞瘤，弥漫型(4)
  同上放大，绒毛内可见间质细胞及吞
    噬含铁血黄素的巨噬细胞
    由于病变呈局部侵袭性生长，局部切除后约有近一半
病人有局部复发。
    (二）增生性腱鞘巨细胞瘤
    增生性腱鞘巨细胞瘤(proliferativegiant cell tumour of
tenden sheath)（图15 -74、75）呈结节状，结节较大，大
多大于3 crn，生长较快，易复发或为术后复发病变。
    【光镜】  特点相似腱鞘巨细胞瘤，但组织细胞，幼稚
成纤维细胞成分较突出，细胞较丰富，故也可称富于细胞
性或生长活跃的腱鞘纤维组织细胞瘤。间质胶原纤维增生
不明显，其他炎症细胞也较少，多核巨细胞可见。可出现
与软组织恶性巨细胞瘤，或恶性纤维组织细胞瘤相似的结
构，但一般结节小于5cm，细胞虽然较丰富，生长也较活
跃，但异型性，特别是梭形细胞的异型性不明显，核分裂
也不超过5/10HPF，也无明显出血、坏死等。如果异型性
明显，核分裂> 5/10HPF，直径>5cm，以及有出血、坏死
等，则可诊断为恶性腱鞘巨细胞瘤。如巨细胞不突出，则
可诊断为恶性纤维组织细胞瘤或良性腱鞘巨细胞瘤恶变有
多次手术病史，而且前几次形态为良性者。
    图15-74  增生性腱鞘巨细胞瘤
间质细胞增生，多核巨细胞数量减少，其胞核数亦减少
    图15-75  增生性腱鞘巨细胞瘤
间质细胞明显增生，数量增多，可见核分裂像