二、中间型血管肿瘤
    血管内皮瘤（hemangioendotbel/orna）多年来，血管内
皮瘤之名用于由内皮细胞构成的良性及十分恶性的血管肿
瘤，缺乏特异性。新近，此名用来表示某些介亍良住血管
瘤和血管肉瘤之间的一些中间型血管肿瘤。
    此瘤常发生在皮肤、皮下及肝、脾、骨等处，多见于
婴儿，亦可发生于成人。肿瘤一般无包膜，呈浸润性生
长，易复发。
    【光镜】  主要为毛细血管内皮细胞显著增生，形成
小叶或不分叶。瘤细胞常较大，呈卵圆形或短梭形，核呈
空泡状，较一致，可见少数核分裂。血管内皮细胞可增生
成效层，使毛细血管管腔变小，或充满管腔呈实性巢；或
管腔较大形成乳头状结构。有的单个内皮细胞可形成小
腔，腔内含有单个红细胞。内皮细胞亦可弥漫增生，无管
腔形成。网织纤维染色，见内皮细胞巢外有网织纤维膜包
绕，增生的内皮细胞不产生网织纤维.
    近几年来，文献中报告了一些特殊形态的血管内皮细
胞瘤，分别简介如下：
    （一）上皮样血管内皮瘤       参考资料01  

上皮样血管内皮瘤（epithel_ioid hemangioendothelioma）
（图15-53～55）又称组织细胞样血管内皮瘤(histiocytoid
 hemangioendothelioma)，它是由具有组织细胞或上皮样细
胞表现的内皮细胞构成的肿瘤=可发生在皮肤、骨、心、
肺、胸膜、肝、腹膜及淋巴结：软组织者，可见于成人，
常从四肢的静脉发生。
    【光镜】  瘤细胞胞浆丰富，呈嗜酸性，常呈空泡状，
核圆形、泡状，偶有凹陷。其间可见血管腔，大多较小，
有些位于细胞内，与胞浆内空泡相关（图15 -53）。网织
纤维染色，可清楚显示其密集的小血管结构（图15 -54）。
多形性、核分裂及坏死不等（一般稀少或无）。瘤的周边
部常有炎细胞浸润，可有淋巴滤泡形成及大量嗜酸性粒细
胞。
    此瘤切除可治愈，但有少数可转移。
    【分子及细胞遗传学】  有染色体易位t( 1;3)(p36.3；
  q25)173]。
  图15 -53  上皮样血管内皮瘤
瘤细胞呈上皮样，胞浆丰富，其问有
    大小不等的小血管腔隙
  图15 -54  上皮样血管内皮瘤
同上放大，除见小血管外，尚见细胞内
    空泡，内含单个红细胞
    图15 -55  上皮样血管内皮瘤
网织纤维染色，可见无数小血管腔被网织纤维环绕
    （二）梭形细胞血管内皮瘤
    梭形细胞血管内皮瘤(spindle cell hemangioendothelio-
ma)L74-是W eiss等于1986年首先报告的一种新的血管肿
瘤类型，可发生于任何年龄，男性为多。多见于四肢远程
的真皮及皮下组织，呈结节状或丘疹。
    【光镜】  肿瘤具有海绵状血管瘤和Kaposi肉瘤相结
合的特征。在梭形细胞区与Kaposi肉瘤不完全相同的是
其中常见有上皮样内皮细胞，有时浆内可见空泡。
    【电镜】  梭形细胞主要是成纤维细胞，其间混有外皮
细胞样细胞、平滑肌细胞及原始细胞。
    此瘤可多次复发，偶见个别病例淋巴结转移。
    （三）Kaposi型血管内皮瘤
    Kaposi型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelio—
ma)是一种局部侵袭性血管源性肿瘤，主要发生在低龄
儿童和青少年腹膜后或深部软组织，可引起血小板减少
症。肿瘤呈多个结节状，单个结节的直径小于1cm。有时
    数个结节融合成一个大肿块。在组织形态上与Kaposi肉
    瘤有相似之处。
    【光镜】  瘤细胞多为梭形血管内皮细胞，部分为圆
    形和上皮样，其间为细长的或新月体形的血管腔隙，也有
    类似毛细血管瘤的圆形、椭圆形血管，甚似Kaposi肉瘤。
    此外，可见具有特征性的肾小球样结构，由圆形、梭形、
    上皮样瘤细胞构成，小球的一侧为较大的血管腔隙形成类
    似包曼囊的结构（Kaposi肉瘤无此结构）。小球内可见红
    细胞碎片及含铁血黄素小颗粒沉着，瘤细胞异型性不显
    著，核分裂像少见。
    【四）网状血管内皮瘤
    网状血管内皮瘤（retiform hemangioendothelioma）多
    见于年轻人及中年人，主要位于四肢尤其下肢和躯干的真
    皮和皮下，偶可累及肌肉。其组织结构类似正常睾丸网，
    故名。
    【光镜】  瘤组织呈弥漫浸润性生长，由细长的、分
    支状的薄壁血管构成。它伸展在胶原纤维束之间，形成特
    征性的网状结构。瘤组织内有时见有多量淋巴细胞浸润，
    围绕血管周围间隙，或在血管腔内c
    （五）恶性血管内乳头状血管内皮瘤
    恶性血管内乳头状血管内皮瘤（malignant endovascu-
    lar papillary angioendothelioma】。75：（图15-56\ 57）此瘤少
    见，亦名Dabska瘤，为儿童好发的肿瘤，多位于头、颈部
    的皮肤或软组织o
    【光镜】  肿瘤的特征是在扩张的血管腔内，有不规则
    的乳头状突起，表面被以胖的内皮细胞，乳头的轴心为透
    明变物质。有些如同不成熟的肾小球c许多瘤细胞呈组织
    细胞样或上皮样，胞浆呈嗜酸性，可有空泡。
    此瘤预后良好，少数病例可发生淋巴结转移：
  图15拍  恶性血管内乳头状血管内皮瘤
多数大小、形状不规则的血管，有的腔内见乳头状突起
    （六）Kaposi肉瘤
    此瘤又称多发性出血性肉瘤，最新的理论说明，Ka)osi
肉瘤是由新型人类疱疹病毒8型( HHV8)引起的。AIDS
  图15 -57  恶性血管内乳头状血管内皮瘤
同上放大．一个血管内的乳头状突起．表面被内皮细胞
约30c)6 AIDS患者可发生Kaposi肉瘤（Kaposi's sarcoma）
（图15 -58  .59）。此瘤多发生于四吱，为多发性皮肤病变：
初为蓝一红色斑点或小结节，可缓慢增大，数量增多，融合成
较大结节或息肉状，似肉芽组织型毛细血管瘤。有的早期
病变可消退，新的病灶又出现：一般病程很长，肿瘤可从四
肢向躯干、内脏（肠、肝、肺等）和淋巴结扩展。
    图15 -58 Kaposi肉瘤
真皮内瘤组织由梭形细胞及小血管腔隙相互融合构成，并见出血
    图15-59 Kaposi肉瘤 2）
男，25岁，右上臂肿瘤，病变同上，右下见一汗腺
    【光镜】  典型的病变是在真皮见有增生的、不规则
分支成网状的血管腔及裂隙，腔内外可见红细胞，其间为
梭形细胞，相互融合形成结节。梭形细胞相互交织，似纤
维肉瘤的排列方式，细胞异型性不明显，核分裂像少见。
病灶周围常见淋巴细胞、浆细胞浸润，并见扩张的血管和
含铁血黄素沉着。
    上述典型病变可发生去分化，可见于AIDS患者，瘤
细胞呈多形性，核分裂像多见，很像纤维肉瘤，其间有扩
张的脉管腔，称之为淋巴管瘤样Kaposi肉瘤。