三、恶性血管肿瘤
    （一）血管肉瘤
    血管肉瘤（   ）是指发生自血管内皮细胞
的恶性肿瘤，亦即恶性血管内皮细胞瘤。好发于皮肤，以
头颈部多见，其次为软组织、乳腺、肝、脾及骨等处，以
男性老年人居多，发生于乳房者，以20岁—30岁妇女为
多。有些软组织血管肉瘤，可发生自大血管，如下腔静脉
或主动脉。
    发生在真皮者，多呈结节状，大小不等，平均直径
2cm一3cm左右，无包膜。呈红色。l/3患者为多发性。发
生于深部肌肉及乳房者，体积较大，呈浸润性生长，常有
出血，质地柔软，切面呈紫红色。有腔隙结构。
    【光镜】  肿瘤由不同程度异型性的内皮细胞构成，
可表现为从分化很好而类似良性血管痼到分化很差而呈
实性巢状，与癌、黑色素瘤及其他类型的肉瘤难以区别。
但内皮细胞常形成不规则的互相吻合的血管腔，形成乳
头状，或弥漫浸润。内皮细胞较大，呈梭形或立方形，
或不规则形，胞浆较少，核较深染，可见核分裂c瘤组
织因出血明显，常有含铁血黄素沉积。网织纤维染色，
有助于明确诊断，瘤细胞一般都包绕在网织纤维膜以内，
瘤细胞之间无网织纤维。此外，应了解肿瘤性内皮细胞
的形态表现变异很大，可从长形到胞浆丰富的上皮样细
胞，细胞大小亦不等，可从小细胞到巨细胞，偶可见多
核巨细胞，有时胞浆内含有透明小体。少数瘤内可见颗
粒细胞灶。
    （二）上皮样血管肉瘤
    上皮样血管肉瘤（epithelioid angiosarcoma）- 76 -（图
15-60一63）是新近Fletcher等报告的一种特殊形态的软
组织血管肉瘤。肿瘤大多发生在上、F肢深部软组织，尤
以大腿、臀部为多。有报告也可发生在甲状腺。患者
多为老年人。瘤体积较大，常有出血、坏死。
    【光镜】  在低倍光镜，瘤细胞弥漫呈片状，可见大小
不等、不规则或相互吻合的血管腔，有的有乳头状结构
(图15-60)。形态学特征是瘤细胞大，呈上皮样，胞浆呈
嗜酸性或中性，境界清楚，有的核偏位，核较大呈泡状，
核仁明显（图15 -61）。核分裂像多见，且常见异常核分
裂像。突出的特征是瘤细胞内见有空泡或小腔，有的含有
    图15 -60  上皮样血管肉瘤
大小不等、形状不规则的血管腔隙，有的呈乳头状
    图15 -61  上皮样血管肉瘤
同上例，瘤细胞呈上皮样，浆丰富，有的核偏位
  图15 -62  上皮样血管肉瘤
   同上例，瘤细胞核仁显著，有的胞浆内
    形成空泡状小腔，内含红细胞
    图15-63上皮样血管肉瘤
  同上例，免疫组化染色，血管腔表面的瘤细胞yirn呈强阳性
    【电镜】  特征是瘤细胞相互紧密排列，之间有桥粒样
连接，可见细胞间及细胞内小腔，其中有的见有红细胞。
瘤细胞胞浆内可见明显的无一定结构的中丝及特征性的
W-P 小体。
    四、淋巴管肿瘤
    (一）淋巴管瘤
    淋巴管瘤（lymphangioma）较常见，好发于头颈：躯
干、四肢及腹内肠系膜、网膜等处，均为先天性。多在出
生时即出现，有的在儿童期才发现，边界不清，无包膜。
根据其组织结构，可分为以下3种：
    1．毛细淋巴管瘤  多位于皮肤及黏膜浅层3位于口
腔黏膜者，呈疣状透明小颗粒。
    【光镜】  由许多密集的毛细淋巴管构成，如同毛细血
管瘤，但管腔常不甚规则，腔内含有均匀红染的淋巴液及
少数淋巴细胞，而无红细胞。
    2．海绵状淋巴管瘤（图15-64）  此瘤可发生于身体
任何部位，但以颈部、唇部、腋窝、腹股沟及纵隔等处多
见。肿瘤质地柔软，体积往往很大。
    【光镜】  由扩大的薄壁淋巴管组成，大小、形态不
    图1564海绵状淋巴管瘤
瘤组织为扩大的薄壁淋巴管，内含均匀
    红染的淋巴液及淋巴细胞
等，有的壁内可见平滑肌及淋巴组织，腔内含淋巴液。间
质为疏松结缔组织。
  3．囊性水瘤（cystic hygroma）  亦名囊性淋巴管瘤。
这是一种管腔特别扩大的淋巴管瘤，多发生在新生儿，大
都位于颈部及腋窝，次为腹股沟及腹膜后间隙，瘤为圆
形、卵圆形或分叶状，囊壁厚薄不一，常较厚。一般直径
为lOcm左右，囊内容物清亮c
    【光镜】  为淋巴管结构，内衬单层内皮细胞，管壁厚
薄不一，多较厚，壁内可见断续分布的平滑肌，有时可见淋
巴组织：
    【二）淋巴管肌瘤
    淋巴管肌瘤（lymphangiomvoma）少见，通常发生于
女性：肿瘤主要见于腹膜后、纵隔及肺实质内。如病变为
局限性，称为淋巴管肌瘤；如病变较广泛，累及的范围较
大，形成多发性融合性肿块，则称为平滑肌瘤病（1  
phangiomyomatosls）o大部分病例的肿块可有乳糜渗出，形
成乳糜性胸腔、腹腔积液c
    【光镜】  特征是淋巴管或淋巴结内的平滑肌增生，
常围绕不规则腔隙的淋巴管。平滑肌细胞肥胖，胞浆丰富
呈伊红色，该形规则，排列成短束状。平滑肌细胞间有时
可见灶性淋巴细胞散布。
    （三）淋巴管肉瘤（lymphagiosarcoma）
    在我国极为罕见，可在乳腺癌根治术后引起上肢慢性
淋巴水肿的基础上发生，其发生率不到1%。原发性者更
为罕见，可见于下肢。肿瘤生长迅速，可沿皮下组织及深
部筋膜向各处蔓延：
    【光镜】  除见有慢性淋巴性水肿组织的形态外，在增
生的淋巴管内，内皮细胞呈显著的乳头状增生，多呈梭
形，并有畸形，核大深染，有核仁，胞浆较少。核分裂不
多。部分区域细胞呈实性片块状，无管腔形成，或仅见有
裂隙，常有网织纤维围绕。出血、坏死常见。
    【鉴别诊断】免疫组化无帮助，F8 RA在血管肉瘤和
淋巴管肉瘤均可阳性：
    【电镜】观察有重要意义，淋巴管内皮细胞无W-P小体：
    此瘤恶性程度高，易发生转移，发展快，预后不良：