丛状血管瘤（文献）

参考资料  01血管瘤  02樱桃状血管瘤

 一、良性血管肿瘤
    (一）血管瘤
    主要由血管内皮细胞构成，是介于错构瘤性畸形和真
性肿瘤之间的一种病变，因其通常呈局限性并形成包块，
故仍看作是肿瘤。虽然有时长得很大，甚至累及生命器官
者可致死，但是良性的，几乎从不发生恶性变。
    此瘤多为先天性，故患者以婴儿或小儿为多，少数在
成人期发现。全身任何部位均可发生，一半以上在头颈
部，躯干、四肢也可发生，内脏器官肝、脾、涎腺及中枢
神经系统亦可累及。
    根据其临床表现及受累血管的口径大小和形态特点，
可把血管瘤分为以下10类：
    1．毛细血管瘤(capi  kl_Jroma)  最常见，出
生时即存在，多见于面部、口腔黏膜，颈部及躯干的皮肤
也可发生。肿瘤多位于真皮内，亦可至皮下脂肪组织，大
小不一，直径从数毫米到2厘米一3厘米，边界分明，呈
紫红色。
    【光镜】  肿物无包膜，由大小稍不等的毛细血管组
成，被纤维组织分隔成小叶状。毛细血管由单层内皮细胞
组成，腔小壁薄，有的肖无管腔形成，腔内常见红细胞。
  2.细胞性(幼年性)血管瘤cdlular (ju阳小)he-
   ）（图15 -51、52此瘤曾称为幼年性血管内皮
瘤，它代表一种不成熟的毛细血管血管瘤。几乎全都发
生在l岁以前，常在出生后几周内起病，几个月之内可迅
速增大。可在不同部位发生，但常位于颊部及腮腺周围。
    【光镜】  较特征的是在富于管腔不明显的小毛细血
管的背景上，有成片生长的多边形细胞，有些区像血管外
皮瘤，但不同的是细胞有更多的胞浆，并含有空泡；且血
管壁的内衬细胞与血管之间的细胞形态完全相同，提示也
都是内皮细胞。同状纤维染色，有助于把二者区别开来，
细胞性血管瘤不像血管外皮瘤，在瘤细胞之间无同状纤
    图15-51细胞性血管瘤
此例婴儿9个月，肿瘤位于肩部，瘤组织富
    于细胞，其间仅见少数小毛细血管
    图15 -52  细胞性血管瘤
同卜例，在肿瘤周边部则以小毛细血管为主
  维，而只是环绕血管腔。瘤细胞可见中等量的核分裂像，
  但病变是良性的，不要误为恶性。有些病例在肿瘤的周围
  部分，可见有易辨认的成熟的血管瘤区域。
    3．海绵状血管瘤（cavemous hemangioma）  此瘤较毛
  细血管瘤少见，出生时即存在，由呈囊性扩张的薄壁血管
  构成，可发生于身体任何部位，以身体上部为多，如面部、
  头部、躯干等，也可发生于内脏器官，如肝、脾、胃肠道
  等。
    根据肿瘤累及范围，可分为局限性和弥漫性海绵状血
  管瘤两型。后者可累及整个肢体，或同侧躯干，或更为广
  泛。癌组织不仅在皮内、皮下生长，亦常侵及深部肌肉组
  织。在扩张的血管内，有时可有血栓形成，或机化，或钙
  化而形成静脉石。
    最近Calonje等报告～种不常见的海绵状血管瘤，称
    隙状血管瘤（sinusoici hemangioma）：70Jo发生在真皮
深层及皮下，四肢、躯干为多。主要见于女性成人。
    【光镜】  肿瘤由扩张的、相互连接的薄壁血管构成，
常有假乳头状结构。这些血管多呈小叶状分布，但其外周
向皮下呈局灶性扩展。内衬的内皮细胞为单层，局部显示
多形性，核深染。故易误为血管肉瘤。随访表明，此瘤无
局部复发和转移倾向，为一种海绵状血管瘤组内的良性血
管瘤。
    4．肉芽组织型血管瘤(granulation tissue type hemangi-
orna)  此瘤过去亦名化脓性肉芽肿，因其常有炎性感染之
故。常发生于皮肤或黏膜（口腔等）表面，呈息肉状，有
一狭窄的蒂，一般不超过3cm。
    【光镜】  特征为分叶状、富于细胞的毛细血管瘤，被
纤维黏液样间质分隔。每一小叶内均有一较大血管，管壁
有平滑肌，其周围为小毛细血管。多数病例常伴有明显的
继发性炎症，表面上皮多受压萎缩，或有溃疡形成，其表
面有炎性肉芽组织形成。
    5．大血管血管瘤（largeyessel hemangioma>  多见于成
人，以背部、臀部、大腿处多见，也可在其他部位发生。
    【光镜】 由厚壁的较大血管构成，如为静脉可称为
静脉性血管瘤（venous hemangioma），但不像正常静脉，
管壁的平滑肌排列不规则，杂乱地与周围软组织混杂分
布；如由动脉和静脉共同组成，可称为蔓状血管瘤( rac—
emose hemangioma)。血管壁的结构常异常，不易识别是动
脉还是静脉。瘤内可见散在的平滑肌成分c血栓形成及钙
化常见。
    6．微小静脉血管瘤（microvenular hemangioma）  此瘤
是一个获得性的皮肤血管瘤，多见于老年和中年人，主要
位于四肢和躯干的皮肤，表现为境界清楚的红色小丘疹c
    【光镜】  病变位于真皮内，薄壁的肿瘤性血管呈不
规则分支状增生，衬以扁平或轻度肥胖的、无异型性的内
皮细胞，而管腔不明显，呈塌陷状c共周围可见血管周细
胞，间质硬化，有明显的胶原纤维组织增生，故又称促纤
维增生性血管瘤。
    7．肌肉内血管瘤（intramuscular hemangioma）  多发
生在30岁以前，以下肢多见，特别是大腿部：
    【光镜】  可为毛细血管型或海绵状血管瘤，或为混合
性。毛细血管型者，大多非常富于细胞，核较胖，可见核
分裂及管腔内乳头状突起，将肌纤维分开，犹如浸润现
象，易误为恶性。有的甚至可侵至神经外膜间隙，亦非恶
性表现c
    8．簇状血管瘤（tufted angioma）这是一种获得性皮
肤血管的肿瘤，常见于婴儿或低龄儿童。表现为颈部及躯
干上部界限不清的红色斑点和丘疹，偶尔是进展的，可长
时间的增大，甚至直径达lOcm以上。
    【光镜】  类似小叶性毛细血管瘤，呈结节状、小叶
状分布，结节内的血管内皮细胞呈梭形、肥胖，而外皮细
胞呈向心性、同心圆排列。有特征性的“炮弹”佯分佰
的血管结节，常挤压或突人邻近的薄壁血管，形成半月形
或新月形，称之为丛状结构。
    9．梭形细胞血管瘤（spindle-cell hemangiorna）  最初
  叫梭形细胞血管内皮细胞瘤，它相似于一些Kaposi肉瘤。
  在年轻男性患者的肢体可有多个小结节c
    【光镜】  在血管腔之间有温和的梭形细胞繁茂生长，
  伴自一大的、充满血液的海绵状血管，有些可有部分机化的
  血栓，并可见外渗的红细胞。在内衬小血管的内皮细胞或
  血管之间的细胞见有空泡一，核被挤压一侧像印戒细胞。间
  质中无淋巴细胞、浆细胞浸润。可有散在的含铁血黄素沉
  积。
    IO-上皮样血管瘤（epitbel/o/d bemangioma）  此瘤亦
称为血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增生症（angiolym一
pboid hyperplasia with eosin印hilia），它与木村病(kimura
d/sease)和金氏病不是一回事。多见于20~40岁成人，
女性为多。大部分位于头颈部，尤以耳周为多。肿瘤为暗
红色斑块，可有多发性。可位于真皮和皮下，也可累及深
部软组织。偶尔见于静脉内，称为静脉内上皮样血管瘤
(intrayenous epiffielio/d hemangioma).
    【光镜】  主要为增生的毛细血管，小的呈小叶状结
构，小血管常环绕一个中等大小的血管排列：许多血管内
衬多层的上皮样内皮细胞，并突向管腔：间质中有明显的
炎细胞浸润，除较多淋巴细胞、浆细胞外，伴有明显的嗜
酸性粒细胞为其特点。淋巴细胞多时可形成淋巴滤泡并伴
有生发中心。
    （二）血管瘤病
    血管瘤病（angiomatosis）少见，增生的血管可累及身
体较_人部分，以躯干、四肢常见。多在婴儿及儿童期即出
现。有的可同时累及多数内脏器官，如肝、脾、肺、肾
等。
    【光镜】  为增生的小到中等大的血管，形状不规则，
弥漫性浸润于皮肤、皮下、肌肉，甚至受累区的骨骼：一
般血管之管壁较薄，其周围可有淋巴细胞浸润：
    （三）上皮样血管瘤病
    上皮样血管瘤病（epitbelioid angiomatosis）是Cock-
erell等-71 j子1987年报告的一种不常见的皮肤血管肿瘤，
患者为成年人，均为AIDS或与人体免疫缺陷病毒(HIV-
1)感染有关。皮肤病损为孤立性或多发性丘疹和结节，
有些病人也累及软组织和内脏器官。
    【光镜】  肿瘤的浅表部分类似化脓性肉芽肿，而较深
部分为具有特征性的上皮样血管瘤，增生的小血管内衬胖
的内皮细胞，且向腔内突入，还有胞浆丰富的立方状细
胞，核呈泡状，似上皮细胞，相互紧密排列。
    【免疫组化】  上皮样瘤细胞对 RA及 1-ACT呈阳
性反应。
    此瘤易误为化脓性肉芽肿或血管肉瘤，但非恶性肿
瘤n
    【四）肾小球样血管瘤
    肾小球样血管瘤（glomemloid hemangioma）：72：是由
Cha'n等于1 990年报告的一种类似于Kaposi肉瘤的综合
征，有如下特点：临床上，患者有：①多发性神经瘤
(polyneuropathy)；②器官肿大（organomegaly）；．③内分泌
紊乱（endocrinopatby）：④单克隆球蛋白（M-prok;in夕i
⑤皮肤病变（skin lesion），简称为POEMS综会律
    皮肤病变为多中心性红色·紫色丘疹，见于躯干及肢
体近端，光镜下在真皮及皮下交界处见扩张的血管腔内充
满增生的乇细血管，呈分叶状，形同肾小球：这些毛细血
管充血，其间质内见有丛状上皮样内皮细胞，胞浆内有透
亮空泡及PAJS阳性的嗜酸性小球，可能为球蛋白：免疫组
化证实这些细胞为内皮细胞（ RA阳性．LCA阴性，ac-
tin阴件）．