二、横纹肌肉瘤
    根据肿瘤的组织结构及细胞特征，横纹肌肉瘤（  
domyosarcoma）可分为以下3型。
    【一）胚胎型横纹肌肉瘤
    胚胎型横纹肌肉瘤（embrvonal thabdomyosarcoma）：
（图15-43、44）此型最多见，约占横纹肌肉瘤的50%-
60%，大多发生于15岁以前的儿童及婴儿，也可见于成人.
男性略多。常见于头颈部（尤其是眼眶、鼻咽及中耳）、副
鼻窦、睾丸旁及腹膜后，少数也可发生于四肢。
    【大体】  肿瘤境界不清，呈浸润性生长，平均直径
3~ 4cm，灰白色，质较软，富有出血、坏死、囊性变：
    【光镜】  可见胚胎发育不同阶段的横纹肌母细胞，特
征是富于细胞的瘤细胞密集区与瘤细胞稀少呈疏松结构的
黏液样区相交替存在。分化者，密集区瘤细胞多为小梭
形或卵圆形，核深染。胞浆不清楚，核分裂多见，且常围
绕在血管周围，是具有诊断价值的特征。稍分化者，可见
胞浆呈嗜酸性、颗粒状的圆形及卵圆形肌母细胞，核是偏
位的，有的浆内可见空泡(糖原被溶解所致）；分化好
者，主要为梭形、带状肌母细胞，核位于中央，核仁明
显，有的可见横纹，有助于诊断，但并非每例都能找见横
纹，故不能把它作为唯一的诊断标准c有些胚胎型横纹肌
肉瘤，不像Ewing肉瘤可见到少数梭形细胞区，瘤细胞呈
束状排列，除似平滑肌细胞的梭形细胞外，可见有特征性
的带状细胞，其胞浆边界保持带状，平行捧列成一定长度
而不逐渐变细。如此类细胞存在于整个瘤组织中，这个肿
瘤就像正常肌肉发育的肌微管期，核分裂像不多见，考虑
是高分化的横纹肌肉瘤．此瘤可称为梭形细胞横纹肌肉瘤
（spindle cell thabdomosarcoma）．其预后较好：
    图15-43胚胎型横纹肌肉瘤
  瘤细胞分化差，呈小圆形或卵圆形，有的向肌母细胞分化
  【二）葡萄状横纹肌肉瘤
  葡萄状横纹肌肉瘤(botryoid：
（图15-45_48）约占全部横纹肌肉瘤的25%，好发于婴
    图15.44  胚胎型横纹肌肉瘤
同上例放大，可见分化好的肌母细胞，浆红染，核仁明显
幼儿，多发生在靠近管道和体腔处衬覆黏膜的空腔器官，
大约75%发生在泌尿生殖道，如阴道、膀胱，也见于胆
道、鼻腔和鼻咽部，偶见于眼睑和肛周。肿瘤多位于黏膜
表面，呈息肉状或葡萄状，质软可有蒂，切面呈黏液水肿
样，常伴有出血、坏死。
    【光镜】  瘤组织位于黏膜上皮下，低倍镜下典型的
表现是呈息肉样（图15-45），在上皮与上皮下明显黏液
样变区的父界处，有一层细胞密集区，含有数层至十多层
数量不等的、核稍大胞浆少的、卵圆形未分化原始间叶细
胞，核分裂像易见，称为生发层(cambium layer)(图15 -
46)o在共下的黏液样区，可见散在的圆形或梭形、胞浆
呈伊红色的横纹肌母细胞，也有特征性的小带状细胞，有
的可见横纹（图15-47），免疫组化肌红蛋白(myoglobin)
呈强阳性(图15-48)。
图15 -45  葡萄状横纹肌肉瘤
  低倍镜观，肿瘤呈息肉样
    （三）腺泡状横纹肌肉瘤
    腺泡状横纹肌肉瘤（alveolar thabdomyosarcoma）(图
15-49)此型较少见，有时与胚胎性横纹肌肉瘤共存，但
不同的是多见于10岁~ 25岁青少年，多发生在四肢，尤
其是前臂、上臂；也常见于直肠周围及会阴部。
    【光镜】  主要为比较幼稚的横纹肌母细胞，多呈圆
  图15-46葡萄状横纹肌肉瘤
同上例，黏膜上皮下为未分化的小圆形、
    梭形及星状的原始间叶细胞
图15 -47  葡萄状横纹肌肉瘤
同上例，在其卜．的黏液样区，见圆形
    横纹肌母细胞及带状细胞
    图15.48‘葡萄状横纹肌肉瘤
同卜例，免疫组化染色，瘤细胞肌红蛋白阳性
形或卵圆形，胞浆少而境界不清，多呈嗜酸性；有的冈胞
浆内含有糖原呈透明空泡状。有的瘤细胞较大，胞浆丰
富，红浆，核偏位。瘤细胞常被不规则形纤维隔分隔成实
性巢或腺泡状，边缘区细胞排列较紧密，中央部分细胞排
列稀疏，形成不规则腔隙。腔内常见漂浮的肌母细胞及退
变核固缩的瘤细胞。有的也可见梭形细胞，带状细胞及多
核巨细胞。腺泡外周的瘤细胞，易找见横纹。
    图15 -49  腺泡状横纹肌肉瘤
瘤细胞小圆形，呈腺泡状分布，其中可见浆红染的肌母细胞
    此型横纹肌肉瘤的预后较胚胎性横纹肌肉瘤为差，大
  多在诊断后4年内因广泛转移而死亡，局部淋巴结及肺是
  最常见的转移部位。
    【分子及细胞遗传学】  染色体易位( t2;13)(q35;q14)
  及基因融合PAXFKHR及t(1;13)(p36;q14)与
  PAX7-FKHR o
    （四）多形性横纹肌肉瘤
    多形性横纹肌肉瘤(pleomorphic thabdomyosarcoma)：
  （图15 -50）此型横纹肌肉瘤不甚常见，多发生于成年人，
  尤以46岁以上为多，好发于四肢的肌肉，特别是大腿部。
  肿瘤从肌肉发生，生长迅速，可向周围浸润生长，如穿破
  皮肤则形成大的蕈状包块。
    【光镜】  瘤细胞多为发育后期的横纹肌母细胞，多形
  性十分明显，主要成分为大梭形细胞及带状细胞，可单核
  或多核，可见各种奇异的瘤巨细胞，如蝌蚪状细胞、网球
  拍状细胞及蜘蛛状细胞等。瘤细胞胞浆较丰富，呈深伊红
  色，如未见有横纹，则与多形性脂肪肉瘤和恶性纤维组织
  肉瘤的鉴别非常困难。核分裂多见，瘤细胞之间胶原纤维
  少。
    【特殊染色】PI'AH有助于显示细胞内肌原纤维及横
纹。
    【免疫组化】  细胞内myoglobin及myosin呈阳性反
应。
    【电镜】  瘤细胞有粗、细两种肌微丝规则或不规则
地相混在一起，形成特征性A带及I带，并见Z线=这些
均有助于与其他多形性肉瘤的鉴别诊断。
    【免疫组化】  重要的标记物有以下几种：
    1．myoglobin特异性强，可作为首选，但只对有一定
分化程度的肿瘤有用，分化差的肿瘤阴性。
    2．myosin与myoglobin一样好，可表达成人肌节及
胎儿型myosin，对横纹肌肉瘤阳性率可达81%．
    图15-50  多形性横纹肌肉瘤
瘤细胞呈多形性，大小、形状不等，浆红，核仁清楚
    3．desmin是肌分化的特异性标记物，对平滑肌及横
纹肌均起反应。对含有圆形横纹肌母细胞或带状细胞的肿
瘤呈阳性，故对识别呈实性巢的腺泡状横纹肌肉瘤是最可
靠的单一标记物：
    4．skeletal muscle actin(MSA)认为对骨骼肌有特异
性。
    5．新近发现，对梭形细胞横纹肌肉瘤myogenin及
MyoDl是较desmin及myoglobin具有更高敏感性和特异性
的标记物！