第六节  横纹肌肿瘤
    一、良性肿瘤
    （一）成人型横纹肌瘤
    成人型横纹肌瘤( adult thabdomyoma)多见于40岁
  以上成人。好发于舌、咽喉等处，胸壁、腋窝、会阴等处
  也可发生。
    肿瘤大多为孤立的圆形或分叶状结节，直径0. Scm~
  6.0cm，切面呈细颗粒状。
    【光镜】  肿瘤由密集的圆形或多角形细胞构成，彼
此被薄的纤维隔分离。瘤细胞呈嗜酸性，含有不同量的脂
质和糖原，PAS染色呈阳性，可被淀粉酶消化。有些瘤细
胞内可见横纹和杆状结晶。胞核位于外周部，呈泡状，有
小核仁。一般无核分裂像。
    【免疫组化】  瘤细胞Des、MSA、肌红蛋白呈阳性反
应，偶可表达vim及S-IOO蛋白。
    【鉴别诊断】  应与颗粒细胞瘤及冬眠瘤鉴别，此瘸在
电镜除见多少不等的线粒体及糖原外，胞浆内有分化不同
的粗、细肌微丝、可见清楚的Z线。
    （二）胎儿型横纹肌瘤（fetal       
    胎儿型横纹肌瘤（fetal thabdomyoma）（图15 -42）亦
称横纹肌母细胞瘤（thabdomyoblastoma），较成人塑更少
见，多发生在3岁以下男性儿童，常在生后不久出现'故
又名胎儿型横纹肌瘤（fetal thabd。  ）。多见于头颈
部，尤其是耳后区肿瘤多位于皮下，界限清楚，部分有包
膜，最大直径2cm一Scm，切面呈灰白至粉红色，有黏液：
    【光镜】  肿瘤富于细胞，由原始间叶细胞及显示不同
分化阶段的不成熟骨骼肌纤维构成，后者与7周—l2周官
内发育的胎儿横纹肌相似，之间为黏液样基质。一般未分
化的间叶细胞位于肿瘤中央，分化较好的肌组织位于外周
部，细胞具有多形性，可有多核，但核分裂像极少。这些
均有助于与胚胎性横纹肌肉瘤相鉴别。
    此瘤切除后不复发，预后良好。
  图15-42  胎儿型横纹肌瘤
瘤细胞具有多形性，为分化不同阶段的
    横纹肌纤维，有多核巨细胞
    (三）生殖器官横纹肌瘤
    生殖器官横纹肌瘤．（genital thabdomyoma）好发于中
青年女性，平均36岁，大多位于阴道和外阴，呈息肉样
或菜花状，生长缓慢，直径一般不超过3cm。此瘤亦可见
于男性，位于睾丸鞘膜、附睾和前列腺。
    【光镜】  肿瘤位于黏膜下，主要由成熟程度不同的
横纹肌母细胞构成，之间有多少不等的胶原纤维和黏液样
基质。瘤细胞多为梭形和带状，易见其横纹。
    此外，心脏亦可发生横纹肌瘤，可见于胎儿或成人。
主要累及心室和室间隔，少数发生在心房：其大小从数
mm到数cm不等。