二、恶性肿瘤
    
    （一）平滑肌肉瘤
    软组织的平滑肌肉瘤( leiomyosarcoma)（图15 -39）
较少见，大多位于四肢，可从不同大小的动脉、静脉壁发
生，也可见于腹膜后、网膜、系膜、纵隔等处。患者多为
中年及老年。瘤体较大，境界清楚，多呈圆形结节状，质
地较软，可有出血、坏死、囊性变。发生自大血管者，可
突入腔内如息肉样，或在管壁内生长：
    【光镜】  分化好的平滑肌肉瘤，通常由大小不等的长
梭形细胞构成。瘤细胞多平行排列呈束，纵横交织，胞浆丰
富、红染，PTAH染色，可见肌原纤维。胞核大小不等，深
染，多为长形而两端钝圆，有的排列呈栅状，需与恶性神经
鞘瘤鉴别(图15-39)o‘在核的两端胞浆内可见空泡，有时
核被挤压，这一现象有助于对此瘤的诊断。瘤细胞核分裂
多少不定，可有黏液变性。分化差的平滑肌肉瘤，瘤细胞较
小，呈圆形，胞浆亦少；核呈圆形，大小较一致，染色质均匀
分布，核仁不明显，有的可见大小不等的巨细胞：如瘤细胞
与血管壁相融合，构成血管壁，则称为血管平滑肌肉瘤
( vascular leiomyosarcoma)（图15 -40）：有些病例，血管特
别显著，光镜下低倍观，很像血管外皮细胞瘤。
    图15 -39．平滑肌肉瘸
瘤细胞呈梭形，纵横交织成束，见分裂像
  图15 - 40血管平滑肌肉瘤
梭形瘤细胞环绕血管腔，构成血管壁
  平滑肌肉瘤特别是深部软组织者，恶性度高，远处转
移常见，多数经血行至肝、肺：
    【电镜】  瘤细胞内可见许多方向一致的肌细丝
（6nm8nm，并有致密体及吞饮小泡等，具有特征性
（图15 -41）。
图15 -41  平滑肌肉瘤超微结构
  瘤细胞胞质内见肌微丝及密体
    【鉴别诊断】
    1．良、恶性的判断标准  一般肿瘤较大(直径>
5cm)、细胞有异型性、有坏死及核分裂易见（5个—9
个710HPF），可诊断为恶性。其中核分裂的多少很重要，
对深部软组织的平滑肌源性肿瘤，诊断恶性的标准要低一
些，核分裂达到5/10HPF，应考虑恶性。也有少于1个核
分裂而发生转移者。上述诸因素均与预后有关。
    2．与其他梭形细胞恶性肿瘤的鉴别  免疫组化及电
镜观察有助于鉴别诊断。平滑肌肉瘤vimentin、actin、
desmin、smooth muscle actln、laminin，Ⅳ型胶原呈阳性反
应，与有些keratin单抗也有反应。
    （二）上皮样平滑肌肉瘤
    上皮样平滑肌肉瘤( epithelioid LeiomVosarcoma)甚罕
见，文献中多为个例报道，除子宫外，可发生于大腿深部、口
腔、睾丸旁等，多为老年人，也有发生在婴幼儿的。
    【光镜】  大多数上皮样平滑肌肉瘤具有与良性者相
同的组织结构，且倾向于以上皮样细胞为主，胞浆丰富呈
嗜酸性，异型性明显，有的胞浆内有明显空泡c有的瘤细胞
较不成熟，多形性较著，核分裂较多。少数分化较差者，
有的瘤细胞主要由小圆形细胞构成，且围绕血管排列，如同
血管球瘤。有时可环绕血管呈漩涡状排列，或呈假腺泡状
结构，或呈血管外皮瘤样。这些形态学表现，易造成诊断E
的困难c应仔细寻找较典型的病变区始可确诊。良恶性的
判断主要根据瘤细胞的核分裂像数，如>5个／50HPF，应诊
断为恶性。肿瘤的大小也是重要参考指标，如肿瘤直径>
6cm，而分裂像少于5个／50HPF，也要考虑恶性。
    Suster：65：报告皮肤及皮下组织上皮样平滑肌肉瘤5
例，4男l女，均为老年人，平均年龄76.4岁。分别位于
头颅、面部及背部，大小为1.2~2. Scmo免疫组化显示'
所有病例actin及vim均呈阳性表达，而desmin. s-ioo及
CK等均阴性。
    【鉴别诊断】  主要是和脂肪肉瘤、腺泡状横纹肌肉
瘤、上皮样恶性神经鞘瘤、印戒细胞癌等鉴别，免疫组化
有助于鉴别c
    此瘤可发生血行转移，瘤体巨大者转移的可能性较大。