三、恶性肿瘤
    
    （一）脂肪肉瘤
    脂肪肉瘤( liposarcoma)是成人最常见的软组织肉瘤之一，好发于中年及老年，平均年龄略高于50岁。多发生在下肢（腘窝及大腿）、腹膜后、肾周、肠系膜及肩部。

     【大体】 瘤体一般较大，呈境界清楚的结节状或分叶状，但无包膜。质地较软，切面呈浅黄色或黄白色，可呈黏液样，常见出血、坏死、囊性变（图15-54A）.
    【光镜】  根据组织结构及瘤细胞形态的不同，可分为以下4型。其共同的形态学特征是有脂肪母细胞，为单核或多核细胞，有一个或多数含脂质的空泡，其胞核可被大空泡推至一侧，呈印戒状；或核仍位于中央，被多数小空泡压成锯齿状，犹如成熟的皮脂腺细胞。

       1．黏液样脂肪肉瘤( myxoid liposarcoma)     这是最常见的一型，约占40%～50%。主要有三种组织成分构成，一是从原始间叶细胞到各种分化阶段的脂肪母细胞，前者为星形、小梭形细胞，后者呈泡沫状或印戒状，也可有少数分化较成熟的脂肪细胞，核分裂少见；二是分支状的毛细血管网；三是黏液样基质含有丰富的酸性黏多糖，有的甚至形成筛状黏液池。有的可见梭形、圆形瘤细胞，亦可发生软骨及骨化生（图15-54B）.
    【分子及细胞遗传学】  93%病例有染色体易位t(12；16)(q13; p11)及基因融合CHOP-TLS/FUS，t(12;22)( q13；p12)及CHOP-EWS基因融合。

        2．圆形细胞脂肪肉瘤( round cell liposarcoma)   被认为是一种分化差的粘液样脂肪肉瘤， 较少见，特征是瘤细胞为形状一致的小圆形细胞，核呈泡状，胞浆呈嗜酸性颗粒状或小空泡状，核分裂较多见（图15-54C）。黏液基质及血管网较黏液型为少，瘤细胞排列成假腺样结构常见。瘤组织中见有散在的脂肪母细胞即可确诊。
     【分子及细胞遗传学】  与黏液样脂舫肉瘤相同。

       此型具有侵袭性和转移的倾向.
  
        3．多形性脂肪肉瘤（pleomorphicposarcoma)   此型为高度未分化型，瘤细胞异型性明显，无黏液成分，具有特征性的是有许多奇异的瘤巨细胞，有的具有脂肪母细胞的特征，有的胞浆呈嗜酸性，核分裂多见，则与多形性横纹肌肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤鉴别困难（图15-54D、E）。

       【免疫组化】不足15%的病例S-100可局灶性阳性。

         【电镜】多形性脂肪母细胞胞质内可见大的融合性脂滴。

    图15-54B  黏液样脂肪肉瘤  黏液样基质中见有星状、小梭形细胞和脂母细胞及成熟脂肪细胞，并有黏液池形成;
  
 
图15 -33  多形性脂肪肉瘸
瘤细胞呈多形性，大小、形状不等
    图I5-34  多形性脂肪肉瘤
同上放大，可见巨大奇异含脂肪空泡的瘤巨细胞
    【鉴别诊断】  脂肪染色很少帮助，因有些类型的脂肪肉瘤可全部无脂肪。
    【免疫组化】  对脂肪肉瘤的诊断意义也不大，S-100可局灶性阳性，但无特异性。
    【电镜】  对圆形细胞型、梭形细胞型及多型性脂肪肉瘤的诊断具有重要意义：∽o
  4．梭形细胞脂肪肉瘤( spindle cell liposarcoma)(图15-35 36)  好发于肩胛周围及上肢皮下，一般呈多结节状，大小不一，直径为2~ 25cIn：
    【光镜】  在分化好的瘤组织中，增生的梭形细胞排列成束，或呈漩涡状，其胞浆轻度嗜酸性，核有异型，核分裂像可见。也可见脂肪母细胞及间质的黏液样变或透明性变c
    【免疫组化】  vim阳性，desmin局部阳性，脂肪母细胞S-100蛋白阳性：
    如果上述各型脂肪肉瘤的成分，以不同比例混合存在于同一个肿瘤内，可称为混合型脂肪肉瘤( mixed liposarcoma)n有的脂肪肉瘤也可无其他特殊性。
    图15 -35  梭形细胞脂肪肉瘤
瘤细胞主要呈梭形，排列成束，并见瘤巨细胞
    图15 -36梭形细胞脂肪肉瘤
同上例，可见少量脂母细胞和成熟的脂肪细胞
    5．去分化性脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma）  此瘤多发生在腹膜后，也见于四肢、躯干和阴囊、精索。可在20 ~92岁之间发病。
    【光镜】  特征是一种分化好的脂肪肉瘤成分和另一种分化差的非脂肪性梭形细胞和多形性肉瘤成分同时存在，分化好的成分常位于肿瘤表浅部或外周部，分化差的肿瘤部分大多数为恶性纤维组织细胞瘤，少数为纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤，甚至是骨肉瘤等。

肿瘤呈巨大结节状，切面细腻呈黄白色

 
    （二）恶性冬眠瘤
    恶性冬眠瘤( malignant hibernoma)极少见，在组织学上肿瘤呈浸润性生长。有些区域如良性冬眠瘤，但表现出高度不典型性，可见呈多形性深染的分叶状核（桑棋核）；有些区域与分化好的脂肪肉瘤相同，其中亦可见冬眠瘤型的细胞，核分裂像可见。