三、恶性纤维组织细胞瘤
    恶性纤维组织细胞瘤是软组织肉瘤中最常见的类型，
以前认为是多形性横纹肌肉瘤或多形性脂肪肉瘤者，目前
则大部分为恶性纤维组织细胞瘤：它好发于中老年肢体的
软组织内，尤以下肢为多，胸壁和其他部位如肺、骨骼等
亦可发生。肿瘤呈浸润性生长，一般直径3cm。/cm，大
者可达15cm。生长快慢不等，有的可在皮肤发生溃疡。
    瘤细胞形态具有多形性，瘤组织结构亦呈多样性.根
据瘤组织的主要形态特征，可分为以下五型。
    （一）多形性型
    多形性型（pleomorphic type）（图15 -21）为恶纤组最
常见的一型，大多发生在成人（高峰是61岁一70岁）肢
体的深部软组织，有的发生在以前进行过放射治疗的部
位c近一半累及深筋膜或骨骼肌：
    【光镜】  最突出的形态特征是，瘤细胞明显的多形性
及车辐状结构，可见肥胖的梭形细胞排列成车辐状，多形
区见大量巨细胞，具有单个或多个深染的不规则核，核分
裂易见。这种巨细胞胞浆呈强嗜酸性，如向肌母细胞分
化。炎细胞包括淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞常与瘤
细胞相混杂。有的可见局灶性骨化或软骨形成。
    【免疫组化】  此瘤对vimentin、α1一AT、α1-ACT、ferrin呈
阳性反应，有时actin、desmin、lysozyrne亦阳性。
    【电镜】  恶纤组至少由成纤维细胞、肌成纤维细胞、
组织细胞及原始间叶细胞混合构成：
图15 -21  恶性纤维组织细胞瘤，多形性型
    瘤细胞呈多肜性，大小、形状不等
    （二）黏液样型
    黏液样型(myxoid ty)e)（图15 -22）大多发生在成人
四肢，预后较一般的恶纤组好。
图15 -22  恶性纤维组织细胞瘤，黏液样型
  瘤细胞稀少，呈星芒状，基质黏液样变
图15 -23  恶性纤维组织细胞瘤，黄色瘤型
    腹膜后黄色肉芽肿大体观，切面灰黄色
图15 -24  恶性纤维组织细胞瘤，黄色瘤型
  同上例，梭形细胞及大量泡沫状黄瘤细胞
图15 -25  恶性纤维组织细胞瘤，黄色瘤型
    不同分化的黄瘤细胞，大小不一
    【大体】  呈黏液样。
    【光镜】  瘤内黏液样区可为小灶性散布，或为大片，
超过50%区域。瘤细胞稀少，呈圆形或星状，疏松散布在
黏液基质中。偶可见瘤细胞的胞浆内有空泡，类似脂肪母
细胞，但特染显示空泡内含酸性黏液，而非中性脂肪。
    【电镜】  这种细胞具有成纤维细胞特征，空泡可能是扩
张的内质网。间质中血管较丰富，血管周围有炎细胞浸润。
    【三）黄色瘤型或炎症型
    黄色瘤型( xanthomatous type)或炎症型(inflamma-
tory tyJe)（图15-23—25），此型亦称恶性黄色肉芽肿型恶
性纤维组织细胞瘤，好发于腹膜后，则称为腹膜后黄色肉
芽肿，也可见于其他部位，如肠系膜、四肢、躯干及消化
道、前纵隔等。主要发生在成年人。
    【光镜】  最突出的特点是瘤细胞为大量分化不同的
泡沫状黄色瘤细胞，同时与大量炎细胞特别是嗜中性粒细
胞相混杂。黄色瘤瘤细胞聚集成片或弥漫分布，分化好者
胞浆丰富，呈小空泡状，核居中，呈黄色瘤样；分化差者
浆稀少，稍呈泡状状，核较大，可见核分裂像。同时可见
梭形成纤维细胞增生，并可见车辐状结构c坏死亦常见。
但需指出，上述大量嗜中性粒细胞在瘤组织中浸润并伴有
瘤细胞吞噬嗜中性粒细胞的现象，也可见于其他肿瘤'如
黏液样脂肪肉瘤、放射性骨肉瘤及转移性癌(肾及肾上
腺）等。
    【四）巨细胞型
    巨细胞型（giant cell type）亦名软组织恶性巨细胞
瘤，主要见于成年人，多位于四肢如大腿、臂和躯干。
肿瘤位于皮下筋膜至骨骼肌呈浸润性生长：肿瘤呈结节
状，由成纤维细胞、组织细胞及大量散布于瘤组织中的
破骨细胞型巨细胞构成。也有呈恶性的瘤巨细胞，核分
裂像多见，可有出血、坏死，亦可见骨样组织或成熟骨
组织。
    （五）血管瘤样型（angiomatoid type）
    常见于儿童及青年的四肢，为一限局性位于皮下的多
  结节性或多囊性出血性包块。
    【光镜】  见瘤组织由不规则的实性组织细胞样的细
  胞团、小灶性出血形成不规则的腔隙，以及慢性炎细胞大
  量浸润混合构成。在肿瘤周边部常形成淋巴滤泡，类似淋
  巴结，故易误为淋巴结转移。