二、中间性肿瘤
    这类肿瘤的共同特征是局部侵袭生长，局部复发率
高，但极少远处转移，属低度恶性肿瘤。
    （一）隆突性皮肤纤维肉瘤
    隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuber_
ans'DFSP)646-48]较常见，多见于20·50岁成人，男性较
女性稍多：多发生在头颈及躯干，四肢较少，典型的部位
是在真皮内，但也可见于深部软组织。常为单个或多个坚
硬结节，隆起于皮肤，生长缓慢，少数可发生溃疡。肿物
多呈圆形，境界较清楚，但无包膜，切面灰白色，直径一
般为Scm左右。
    【光镜】  由大小一致的梭形成纤维细胞构成，富于细
胞，核深染，核分裂可见，瘤内血管较丰富，组织形态多
样，各不相同。可根据其特点分为以下5种亚型：
    1．经典型（图15-19\ 20）  突出的特征是靠近表面
的瘤组织，常以胶原纤维为轴心，瘤细胞呈辐射状排列，
呈席纹状（storiform）或漩涡状；深部瘤组织常排列呈束
或不规则状。瘤内胶原不多，也无巨细胞、泡沫细胞及吞
噬含铁血黄素细胞。瘤组织可浸润生长至真皮全层，并常
广泛浸润至皮下脂肪组织，故切除不易彻底。
图15 -19  隆突性皮肤纤维肉瘤
  瘤细胞短梭形，呈车辐状排列
图15 -20  隆突性皮肤纤维肉瘤
    瘤组织侵至皮下脂肪组织
    2．黏液样型  此型多见于复发病变，如在DFSP组
织中发生较大范围的黏液样变性，可称为黏液性隆突
性皮肤纤维肉瘤。由于间质黏液积聚，瘤细胞呈星状
或梭形'散在分布，使车辐状或席纹状结构不明显甚
至消失。
    3．色素型  亦称Bednar瘤，是DFSP较罕见的类型，
即在经典的DFSP组织中，出现较多含有黑色素的树突状
细胞，色素沉着程度不等。
    4．颗粒细胞型  除见典型的梭形细胞及席纹状结构
外，其间见有非常清晰的颗粒细胞聚集，类似颗粒细胞
瘤。颗粒细胞核圆形居中，核仁明显，胞浆呈嗜酸性颗粒
状，PAS染色呈阳性。免疫组化染色NKIC3呈强阳性反
应，对神经标记物呈阴性。
    5．纤维肉瘤型‘49j  有时，瘤内可见与纤维肉瘤难以
区别的病灶，如超过瘤组织的50%，可称为纤维肉瘤型隆
突性皮肤纤维肉瘤。瘤细胞异型性明显，核分裂像增多，
可达10 N28个/IOHPF。
    王坚等报告了一组伴有肌样／肌成纤维细胞分化的隆
突性皮肤纤维肉瘤- 50 -，其特点是瘤组织中的瘤细胞具有
肌样及肌成纤维细胞的分化表型。
    此瘤切除后有复发倾向，一般不转移，如反复复发，
偶有发生转移者。
    【免疫组化】  瘤细胞vim及CD34呈弥漫性阳性表
达，F13a阴性，而良性纤维组织细胞瘤(BFH)CD34阴
性，F13a阳性，可把二者鉴别开来- 51．o
    【分子及细胞遗传学】  有染色体易位t( 17;22)
( q21-22；q13)，与巨细胞成纤维细胞瘤者相同。
    【二）不典型纤维组织细胞瘤(aty)lcal fibrous histio-
cytoma)  - 52：
    此瘤亦名不典型纤维黄色瘤，发生于真皮及皮下，多
位于日光暴晒的部位头颈部，为小结节，一般直径小于
2cm，最大可达3cm，以老年人多见；青年亦可发生，多
位于躯干和四肢，瘤体则较大。
    【光镜】  肿瘤形态具有多形性，以成纤维细胞为主，
之间有形态多样的组织细胞，核呈泡状，核仁明显，并见
奇异形单核或多核巨细胞，可见核分裂像c瘤内往往有淋
巴细胞、浆细胞等炎细胞浸润。
    【鉴另IJ诊断】  包括梭形细胞鳞癌、梭形细胞（促纤
维形成性）黑色素瘤。
    【免疫组化】  瘤细胞表达vim、仅一ACT. a-AT及KP．
1。向肌成纤维细胞分化时，actin呈阳性。
    （三）丛状纤维组织细胞瘤
    丛状纤维组织细胞瘤（plexiform fibrous histiocyto．
ma)
    为良性纤维组织细胞瘤的一种特殊类型，主要
见于青年及儿童，女性为多。常发生于上肢远程，为生长
慢、境界不清的皮肤或皮下包块，很少大于3cm：
    【光镜】  由多结节状或丛状增生的成纤维细胞和组
织细胞构成，组织细胞则为胞浆丰富的嗜酸性上皮样细
胞'常伴有破骨样巨细胞c可有出血及含铁血黄素沉着。
    【免疫组化】  其中的上皮样细胞并不表达单核细胞／
组织细胞标记。
    此癌切除后常复发，主要因肿瘤浸润生长、境界不
清，不易彻底切除所致。
    （四）软组织巨细胞瘤
    软组织巨细胞瘤(giant cell tumor of soft tissue，GCT-
ST)是一种在临床及病理组织学上与骨巨细胞瘤均
类似的原发于软组织的肿瘤，发病年龄5—89岁，多见于
50岁左右，无性别差异：多发生在四肢表浅软组织，也
见于躯干及头颈部。尚有发生在纵隔、皮肤真皮的报道。
肿瘤大小为0. 7cm—lOcm，平均3．Ocm，70$肿瘤累及皮
下脂肪组织及真皮，为实性结节状。
    【光镜】  肿瘤呈大小不等的结节，被不同厚度的纤
维组织分隔，其中常见吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。结节
由圆形、卵圆形的单核细胞及破骨细胞样的多核巨细胞构
成，细胞缺乏异型性、多形性，亦无瘤巨细胞，坏死罕
见，但可见核分裂像，多少不等0 50%病例在肿瘤周边处
可见化生骨，约1/3病例出现囊性变，类似动脉瘤样骨囊
肿，此外尚可见侵犯血管、间质纤维化及局灶性泡沫细胞
聚集。
    【免疫组化】vim两种细胞均阳性；CD68多核巨细
胞强阳性，而单核细胞仅少数散在阳性；SMA多核巨细
胞阴性，而单核细胞部分阳性；偶尔瘤细胞出现CK及S—
100局灶阳性。
    3    ．
    此瘤局部复发率为12%，罕见转移和死亡。治疗以
局部全部切除为主。