四、中间性肿瘤
    （一）孤立性纤维性肿瘤
    孤立性纤维性肿瘤（solitarfibrous tumour）‘22~261此瘤
过去称为局限性纤维性间皮瘤，因其发生于胸膜。现已清
楚它不是间皮起源的，可广泛发生于身体各部位，亦见于
其他浆膜表面，如心包膜、腹膜和肝，还可在与浆膜无关
的部位发生，如颈部、大腿、小腿、上臂、纵隔、眼眶、
甲状腺和鼻腔等处。年龄24~78岁，平均50岁。
    【光镜】  在组织形态学上，它和在胸膜的肿瘤相同，
由分化良好的梭形细胞组成，以无任何结构特点的形式，
散布在细长的胶原纤维束之间。一般病例，梭形细胞核
小，核分裂像难以见到，可有席纹状或血管外皮细胞瘤样
结构，而胶原纤维束粗大如绳状，平行排列伴有透明变
性，其间梭形细胞散在，具有特征性，或可见致密的星芒
状如石棉样( amianthoid)纤维。有的亦可见由梭形细胞
构成的肉瘤样区，细胞密集，核大深染，有异型性，可见
散在核分裂像。电镜观察瘤细胞具有肌成纤维细胞的超微
结构特点。
    【免疫组化】  梭形细胞很少表达des，SMA\ CK、S—
100呈阴性，vim、bcl-2. CD34均呈阳性表达；而纤维瘤
病SMA呈阳性，CD34阴性，有助于把二者区别开来。滑
膜肉瘤CK\ EMA常阳性，而CD34阴性。
    Nielsen等r271报告一组15例孤立性纤维性肿瘤，其中
有5例为恶性。
    （二）炎性肌成纤维细胞肿瘤
    炎性肌成纤维细胞肿瘤（imflammatory myofibroblastic
 tumor主要发生在儿童及青年，最常见的部位是肺，
在支气管和肺者，以往称为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿
（plasma cellranuloma），现认为是一种肌成纤维细胞性肿
瘤。此瘤也可见于其他任何部位，如肠系膜、网膜、腹膜
后、盆腔、四肢和躯干的软组织。
    肿块境界清楚，呈多结节状、分叶状或息肉样，常无
包膜，质地坚实，直径从1．O一20cm，切面灰白或黄褐
色，有的呈黏液样，质较软。
    【光镜】  瘤组织表现多样，主要由增生的成纤维细
胞和肌成纤维细胞组成。瘤细胞呈梭形，胞浆淡红色，可
见核仁。其间可见大量的炎细胞浸润，多为淋巴细胞、浆
细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和嗜中性粒细胞c部分区
域细胞稀少，间质硬化。
    此瘤可分为3种亚型：
    (1)黏液型：在富于血管的水肿状、黏液样背景上，
肥胖或梭形肌成纤维细胞松散排列，伴各种炎细胞浸润，
类似肉芽组织和结节性筋膜炎。
    (2)梭形细胞密集型：梭形细胞密集成束，伴多少
不一的黏液样和胶原性区，淋巴细胞及浆细胞成簇浸润，
类似纤维瘤病或纤维组织细胞瘤。
    (3)纤维型：梭形细胞稀疏，在透明变性的胶原纤
维之间，有淋巴细胞及大量浆细胞浸润，可见卢梭小体
(Russell’s body)，呈浆细胞肉芽肿样。有的可见局灶性
钙化和骨化。在支气管者常可见支气管软骨受侵蚀现象
(图15-10)o
    【免疫组化】  梭形细胞均表达vun，大多数局灶性或
弥漫性表达SMA. MSA和des，1/3病例局灶性表达CKo
    肺外肿瘤手术切除后约25%病例复发，偶可发生转
移(<5%)。
    【三）低度恶性肌成纤维细胞肉瘤
    低度恶性肌成纤维细胞肉瘤（low grade mvo砧roblastic
sarcoma）此瘤常累及四肢和头颈部，尤其舌和口腔：主
要见于成人，儿童罕见，男性稍多。表现为无痛性肿胀或
增大的肿块，境界不清，质地坚硬。
    【光镜】  瘤组织由梭形肌成纤维细胞构成，排列成
束或里席纹状，或弥漫浸润。位于深部的肿瘤可侵至骨骼
肌纤维之间。瘤细胞显示中度非典型性，核增大、深染、
图15·10  炎性肌成纤维细胞肿瘤，纤维型
在少量梭形细胞间见大量浆细胞浸润，并见卢梭小体
不规则。瘤内可有许多薄壁血管，也可有明显的胶原基
质，炎细胞很少。如瘤组织出现坏死，则侵袭性增强。
    【免疫组化】  瘤细胞可为SMA +/des -、SMA -／
des+、或SMA +/des+。此外，瘤细胞还表达NF，局灶
性表达CD34和CD99，不表达CK、S-100蛋白。
    （四）黏液样炎性成纤维细胞肉瘤
    黏液样炎性成纤维细胞肉瘤（myxoinflammatorv fibro-
blastic sarcoma）又称肢端黏液样炎性成纤维细胞肉瘤，
好发于中年人的四肢远程，也可累及肘和膝部。肿瘤境界
不清，生长缓慢，偶有疼痛，直径为1~ 8cm，平均3—
4cmC切面灰白色，纤维性和黏液样区相间。肿瘤局部切
除后，复发率为200lc～70%，远处转移极罕见(<2%)。
    【光镜】  瘤组织浸润至皮下脂肪和真皮，常累及关
节和肌腱，很少侵及肌肉。病变的突出特点是在透明样变
和黏液样区相间的背景中，有大量急性和慢性炎细胞浸
润，并有成簇的巨噬细胞、单核细胞及含铁血黄素沉积
灶，与色素性绒毛结节状滑膜炎相似。瘤组织中有3种瘤
细胞：即梭形细胞、伴有巨大包涵体样核仁的节细胞样大
细胞及含有大小不等空泡的脂肪母细胞样细胞，分散分布
或聚集成小结节3上述3种细胞在电光镜均具有成纤维细
胞特征。不表达CD45.T和B细胞标记物及CD30。
    【免疫组化】  瘤细胞vim呈强表达，CD68和CD34
不同程度表达，偶尔表达SMA和弱表达CKo
    【五）婴儿纤维肉瘤
    婴儿纤维肉瘤（infantile  fibrosarcoma）L 30.31](图15．
11.12)发生于新生儿至4岁，男性稍多，主要见于下肢
远程，如足、踝部及小腿；次为上肢远程的手、腕部和前
臂；头颈及躯干较少见。瘤体大小可从1。2cm到占据整
个肢体。分界不清，较大者常发生出血和坏死。此瘤的复
发和转移率较成人纤维肉瘤低，故预后较成人型好。
    【光镜】  瘤细胞更幼稚单一，缺乏其他类型细胞的
分化，核肥胖呈梭形、卵圆或圆形，染色质细，有小核
仁，核分裂像较多见。瘤组织呈束状交错排列，血管较
多，伴不等量胶原纤维，设有多核巨细胞，而有较多的淋
巴细胞浸润是显著的特点，这有助于与成人纤维肉瘤鉴  ，
别。主要是注意与婴幼儿纤维瘤病鉴别。
    图15—11  婴儿纤维肉瘤
在真皮内见成纤维细胞构成的瘤组织呈束状交错排列
图15一12  婴儿纤维肉瘤
同上放大，可见核分裂像
    【免疫组化】  瘤细胞vim呈阳性表达，des和s-ioo
蛋白阴性。
    【分子及细胞遗传学】  有染色体易位t(i2;is)(p13；
q25)，并伴有ETV6-NTRK3基因融合而其他需鉴别的良、
恶性梭形细胞肿瘤（包括婴儿纤维瘤病、肌纤维瘤病、
成人型纤维肉瘤）均无此异常。