三、中间性【局部侵袭性]
    纤维瘤病：
    纤维瘤病（fibromatosis）之名是Stout提出的，亦称纤
维组织瘤样增生，现认为是分化好的成纤维细胞肿瘤，生
物行为介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤之间。它包括一
组由成纤维细胞、肌成纤维细胞瘤样增生引起的相关疾
病。它们的共同特征是：①由分化好的成纤维细胞增生构
成，②肿块无包膜，呈浸润性生长，③在增生细胞之间有
数量不等（通常较多）的胶原纤维，④无恶性的细胞特
征，核分裂少见，⑤临床上具有侵袭性生物学行为，局部
可反复复发，但不远距离转移。
    【大体】  肿物通常较大，质硬，境界不清，切面呈灰
白色，不规则漩涡状。常发生于肌筋膜。
    【光镜】  成纤维细胞增生明显，有的胞核较胖，两端
钝圆，与平滑肌者相似，之间胶原纤维丰富，并有厚壁血
管与周围组织清楚分界（图15-）。在病变的边缘，常见
有血管周围淋巴细胞浸润。可有钙化，偶见化生性骨化或
砂粒体。
    纤维瘤病因其发生的年龄、部位及原因的不同，可有
各种不同的命名，并各有其一定特征，现将主要者分别叙
述如下。
    （一）幼年性纤维瘤病
    不论临床或光镜表现，幼年性纤维瘤病（iuvenile fi
    图15-8  纤维瘤病
在增牛的成纤维细胞间见分界清楚的厚壁血管
bromatosis)与其他年龄组的纤维瘤病很少差别，有三种类
型。
    1．颈纤维瘤病（fibromatosis colli）  此病又名先天性
斜颈( congenital  torticollis)，是累及胸锁乳头肌下1/3的
纤维瘤病，出现于初生时或生后不久，有时为双侧。此病
常伴有其他先天性异常，如髋关节脱位。
    2．婴幼儿指（趾）纤维瘤病(infantile digital fibroma—
tosis)  病变部位常在指、趾末端，也可见于它处，常为
多发性，多见于初生时或2岁以内。
    【光镜】  可见在其他型纤维瘤病见不到的特征性表
现，即在肌成纤维细胞的胞浆内含有嗜酸性包涵体，呈圆
形，大小不一，从3～15μm。
    【电镜】  发现此包涵物为无界膜包绕的由颗粒及微
丝形成的致密块，现认为是从胞浆收缩蛋白，可能是肌动
蛋白形成的。
    3．婴幼儿肌纤维瘤病（infantile myofibromatosis）  此
病为皮肤或浅表软组织的孤立性或多发性结节，有的伴有
内脏器官受累。大多数患者2岁以下，60%为先天性。有
家族倾向。
    【光镜】  在病变的外周部见有类似平滑肌的细脆，也
有较典型的成纤维细胞增生。此外，可见中心部坏死及血
管内生长。
    【电镜】  病变主要由肌成纤维细胞构成，故名。但可
见成纤维细胞与充分发育的平滑肌之间分化的全部谱系。
    最近，有人报道成人亦可发生肌纤维瘤病，为缓慢增
生的结节，多位于四肢，平均直径1. 2cm。光镜所见与婴
儿者相同，切除后不复发：8]。
    4．幼年性透明性纤维瘤病(juvenile hyalinefibromato—
SiS)  此瘤罕见，有家族性，特征是好发于头部皮肤的结
节性病变。多见于2—5岁儿童，病变多位于头部、背部
及四肢（主要为膝部），呈大小不一的多发性丘疹、结节
或肿块，直径从0.1~ Scm。肿物与周围组织分界不清楚c
切除后不复发。
    【光镜】  瘤组织由梭形成纤维细胞和呈同构型、嗜
酸性的基质构成。早期，病灶小富于细胞，基质较少；晚
期，病灶较大，则细胞少而均一红染的基质多，呈透明性
变状。其中偶见钙盐沉积。
    （二）特殊部位的纤维瘤病
    1．阴茎纤维瘤病（penile fibromatosis）  又名Peyronie
病，多见于40~65岁成年人c病变表现为阴茎的筋膜、
海绵体之纤维隔有结节状或弥漫性纤维组织增生，常呈浸
润性生长，可致阴茎变硬挛缩，偶可有继发性骨化。
    2．手掌及足底纤维瘤病(palmar and plantar fibromato—
SiS)  此病多见于成人，病变可累及单侧或双侧手或足，
亦可同时累及手和足。一般呈弥漫性或结节状生长，大的
结节可达4～5cm。
    【光镜】  病变可分为三期，即增生期、退化期及残余
期。增生期时，富于细胞，增生活跃，可见核分裂，特别
是足底病变更为明显，故可导致误诊为纤维肉瘤二但需记
住，手掌、足底的纤维肉瘤是很罕见的。足部富于细胞的
梭形细胞肿瘤的鉴别诊断通常在纤维瘤病、滑膜肉瘤、恶
性黑色素瘤及Kaposi肉瘤之间进行。
    【电镜】  本病增生的成纤维细胞具有平滑肌细胞的
特征，现认为是肌成纤维细胞。
    3．腹壁纤维瘤病（abdominal fibromatosis）  又叫韧带
样瘤( desmoid tumor)或韧带样型纤维瘤病，多见于孕妇
腹直肌鞘，男性成人和儿童均可见。肿块一般较大，可达
6cm一8cm，最大者可超过20cm。青年患者瘤块较大，复
发率高，且可多次复友。
    【光镜】  瘤组织由增生活跃的梭形细胞和胶原纤维
束组成，二者呈波浪状、相互交错排列，病变边缘不清
楚，可向周围组织浸润，偶见核分裂像。在病变中突出的
特点是受累的横纹肌萎缩，呈多核巨细胞状散布其中，以
肿块周边部易见（图15-9）。小的出血灶及淋巴细胞浸润
常见，有的可发生钙化，软骨或骨化生。
    图15-9  腹壁纤维瘤病
其中见萎缩的横纹肌，有的呈多核巨细胞样
    【免疫组化】  瘤细胞Vim、SMA及MSA呈阳性表
达，对desmin  呈阳  反应。
    4．腹壁外纤维瘤病（extra-abdominal fibromatosis）  此
  类肿瘤亦可累及腹壁外其他部位，如肩胛部、头颈、大腿
  等处。发病高峰为25~35岁，瘤体亦较大，直径5—
  lOcm。病变区的梭形细胞往往较腹壁者密集，偶见核分
  裂像。胶原纤维相对较少，但透明变性较明显。
    5．腹内纤维瘤病（intra-abdomainal fibromatosis）  病
  变累及网膜或肠系膜者，可称为肠系膜纤维瘤病( mesen。
  teric fibromatosis)，多见于小肠系膜和腹膜后，儿童及老
  年人均可发病，男女无差别：瘤体常较大，最大者直径可
  超过lOcm：此瘤如伴有结肠多发性腺瘤性息肉病，偶尔
  伴有多发性骨瘤，则称之为Gardner综合征。
    病变如主要累及腹膜后，出现弥漫性成纤维细胞增
生，有粗大的胶原纤维束相互交织，伴有淋巴细胞、浆细
胞浸润，可称为特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroper-
itoneal fibrosis)，可引起输尿管、主动脉和其他大血管的
压迫和阻塞，产生相应的临床症状。主要见于成年男性，
儿童罕见。
    （三）特殊原因引起的纤维瘤病
    1．放射后纤维瘤病（postirradiation fibromatosis）  由
于组织受放射线损伤而引起的纤维瘤病，呈浸润性进行性
生长。
    【光镜】  肿块内富于胶原纤维，增生的成纤维细胞胞
核巨大奇异，深染，亦可见多核细胞易误为纤维肉瘤，应
特别注意。此病大多数病例，肿块经过一定阶段，则不再
继续生长，少数可发展为纤维肉瘤。
    2．瘢痕性纤维瘤病（cicatritial fibromatosis）  发生自
意外创伤或外科手术瘢痕的基础上，一般体积不大，可自
行停止生长。
    【光镜】  在真皮内既见有瘢痕组织，又见有成纤维细
胞明显增生。