五、恶性肿瘤
    （一）成人纤维肉瘤
    成人纤维肉瘤（adult fibrosarcoma）（图15 -13、14）
此瘤可发生于任何部位或器官，以肢体尤其是大腿部最多
见，上肢、躯干次之。任何年龄均可发生，以20岁~ 50
岁男性为多，亦可为先大性。发生于皮映及皮下浅表部位
者，多为分化好的纤维肉瘤，生长慢，不易转移：发生于
筋膜、肌肉骨膜等深部者，多为分化差的纤维肉瘤，生长
迅速，切除易复发，且常血行转移二先天性者具有转移率
低和存活率高的特点：II j。
    肿瘤带有清楚境界，呈圆形或椭圆形，分化好者切面
呈灰白色，质地坚韧；分化差者呈鱼肉状，质地较软，可
有出血、坏死、囊性变。
    【光镜】  分化好的纤维肉瘤由细胞形态较一致的成
纤维细胞构成，排列成束或漩涡状，核分裂较少。细胞间
有多量胶原纤维（图15-13）。分化差者，细胞小，较一
致，有的较肥胖，核呈圆形、卵圆形或短梭形，瘤细胞常
密集成片，核分裂多见。瘤细胞之间，网织纤维丰富。有
的含有黏液样组织，血管较丰富，胶原纤维较少(图15．
14)。如瘤内出现瘤巨细胞，一般不是纤维肉瘤，有可能
是脂肪肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。
    图15 -13  分化好的纤维肉瘤
形态一致的成纤维细胞构成，之间胶原丰富
  图15 -14  分化差的纤维肉瘤
瘤细胞较胖，其间胶原少，可见分裂像
    【鉴别诊断】  其他间叶组织肉瘤，亦可含有梭形细胞
成分。如纤维型滑膜肉瘤，间皮肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪
肉瘤、骨肉瘤、恶性神经鞘瘤、恶性黑色素瘤、恶性纤维
组织细胞瘤等。因此，必须排除这些肿瘤后，才可诊断为
纤维肉瘤。
    【电镜】  大多数瘤细胞具有成纤维细特征，有些
为肌成纤维细胞。
    【免疫组化】  纤维肉瘤对vimentin、I型胶原呈阳性
反应，对平滑肌标记、组织细胞标记或基膜成分阴性。
    （二）黏液样纤维肉瘤‘
    黏液样纤维肉瘤（myxofibrosarcoma）：32：均发生在成年
人，以中老年居多，平均60左右：最常见的部位依次
是下肢、上肢和躯干，少数见于头颈部和腹膜后。肿瘤可
位于皮下或深部软组织内，前者呈多个胶冻状和坚实的结
节，后者位于筋膜下及肌肉内，多为单个肿块。
    【光镜】  根据肿瘤的分化程度，将其分为3种类型：
①低度恶性：呈多结节性生长，绝大部分瘤组织为黏液样
基质，瘤细胞稀少，呈梭形、圆形或星形，有一定异型
性，稀疏地散布其中，无坏死；间质中有薄壁细分支状的
血管分布。②中度恶性：细胞密度较低度恶性者高，并含
有条索状实性区及多核巨细胞，异型性不甚显著，瘤组织
无坏死。③高度恶性：瘤细胞密度明显增大，且具有多形
性，并可见大量和异型核分裂像，有出血及坏死‘，甚似恶
性纤维组织细胞瘤。
    【鉴别诊断】  此瘤主要与低度恶性纤维黏液样肉瘤、
恶性纤维组织细胞瘤鉴别。
    【免疫组化】  瘤细胞表达vim和部分actin，而不表
达组织细胞性标记物。
    （三）低度恶性纤维黏液样肉瘤
    低度恶性纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxoid sar-
coma) 于1997年由lane等首先报道：好发于中青年
（14~65岁），男性多于女性，主要位于四肢远端和躯干
的筋膜下，也可见于肩部、颈部、腋窝、臀部、肛旁、小
肠系膜和网膜。表现为深部软组织肿块，可持续数年。肿
块境界清楚，直径为3. Scm~15cm，平均9.Scm。
    【光镜】  丰富的胶原纤维束与黏液样区相间，瘤细
胞呈梭形，核深染，无明显异型性，似“良性”细胞，
很难找见核分裂像。瘤细胞排列成短束状和特征性的漩涡
状结构，在胶原与黏液样移行区最为明显。间质内小血管
弯曲细长，且可见血管周硬化的小动脉性血管。有的病例
可见细胞丰富、核异型的典型纤维肉瘤区域0 40%的病
例，在肿瘤组织中见有特征性的形态表现，即有圆形或不
规则形巨菊形团结构散在，其中央为透明变性的胶原纤
维，周围绕以卵圆形上皮样成纤维细胞，故称为伴巨菊形
团的透明变梭形细胞肿瘤( hyalinizing spindle cell tumour
with giant rosettes,HSCTGR)（图is-is），被认为是低度
恶性纤维黏液样肉瘤的一种少见变异型：
    【免疫组化】  瘤细胞包括菊形团围的卵圆形细胞，
Vim呈强阳性，卵圆形细胞有时表达CD57、s-ioo蛋白，
NSE,CK\ EMA和desmin均阴性。
    【鉴别诊断】  应注意与神经母细胞瘤样上皮样神经
鞘瘤‘37：和黏液性纤维肉瘤鉴别。前者有完整包膜，神经
母细胞样小圆形细胞及梭形细胞均表达s-ioo蛋白；后者
图15 -15  低度恶性纤维黏液样肉瘤
  瘤内见中心透明变的巨菊形团形成
多为老年人，无特征性巨菊形团结构。
    最近研究显示，此瘤的复发率、转移率及死亡率分别
为9010、6%和2c7cc
    【四）硬化性上皮样纤维肉瘤
    硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosar-
coma)1 38一主要发生在成人（中位年龄45岁）男性略多，
大多位于下肢和臀部深部软组织，也可见于躯干、头颈及
腹膜后。临床上表现为局部肿块，一般生长缓慢，病史有
的可长达数年。约1/3病例增大迅速并伴疼痛。手术切除
后可复发( 53 %)和转移(43%)o
    肿瘤境界清楚，呈结节状或分叶状，直径2~ 22cm．
大多为7~ lOcm -切面灰白色，质地坚实，部分病例有囊
性变和钙化：
    【光镜】  瘤细胞呈梭形、短梭形、不规则形，单个
或呈条束状排列，镶嵌在大量硬化性背景中；在痼细胞较
集中区，以小圆形、卵圆形上皮样细胞排列成巢状、束状
和腺泡状为特征，胞浆少而透明，或呈淡嗜伊红色，似上
皮细胞，核分裂像不易找到。间质呈明显的透明变性，胶
原纤维还可像软骨样或骨样基质。有时可见黏液囊肿、钙
化和骨化生。
    【免疫组化】  瘤细胞表达vim，少数病例局灶性弱表
达EMA\ S-100蛋白和CK，不表达CD34\SMA,CD68、
des和HMB45。