二、良性肿瘤
    （一）纤维瘤
    真性纤维瘤很少见，只有排除其他纤维组织瘤样增生性疾病外，才可诊断为纤维瘤。纤维瘤可见于成人及儿童，多发生于体表及器官内，常有不明显的包膜，生长缓慢，质较硬，切面呈灰白色，可见纤维束纵横排列。
    【光镜】  瘤组织主要由成纤维细胞、纤维细胞及胶原纤维构成。成纤维细胞核较大，呈枣核形，染色质中等粗细，可见核仁；纤维细胞核较小，呈梭形。胶原纤维常形成粗细不等的纤维束，散布于纤维细胞之间。
    发生于体表或黏膜表面带蒂的纤维性肿物，则称为硬纤维瘤（fibroma durum）或软纤维瘤（fibroma molle）。前者由致密的胶原纤维及成熟的纤维细胞构成，细胞成分很少，故名硬纤维瘤。后者由疏松的纤维和脂肪组织构成血管少，偶见炎细胞浸润，亦名皮赘（skin tag）。好发于女性外阴、面部、腋窝和躯干。直径一般为lcm一2cm。
    （二）钙化性纤维性肿瘤
    钙化性纤维性肿瘤（calcifying fibrous tumour）罕见，通常见于儿童及青少年，主要累及四肢、颈部、躯干片阴囊等处皮下和深部软组织，也可累及胸膜、肠系膜和腹膜，发生于内脏者大多为成人。病变切除后偶有复发者。
    肿物境界清楚，无包膜，直径1-15cm，切面呈灰白色。质地坚实，有砂砾感。
    【光镜】  瘤组织主要为大量玻璃样变的纤维硬化组织，细胞成分少，为梭形成纤维细胞，其间有数量不等的淋巴细胞和浆细胞浸润，可形成生发中心。其间可见砂粒体型和营养障碍型钙化。
    【免疫组化】  梭形细胞表达Vim和F8a，不表达SMA、des、S-100、CD34和CD31。
    （三）腱鞘纤维瘤
    腱鞘纤维瘤（fibroma of tendon sheath）为一境界清楚常呈分叶状肿物，常与肌腱或腱鞘相连接，为常见于手、足的良性肿瘤。好发于20岁- 50岁之间的成人，男性多见。
    【光镜】  肿瘤组织呈分叶状，由致密纤维组织构成，其中含有梭形及星芒状间叶细胞，其间常见扩张的或呈裂隙样小腔隙，有些与滑膜腔隙类似。
    【电镜】  大多数细胞具有肌成纤维细胞的特征，同时也见成纤维细胞。
    另外有报道，如在腱鞘纤维瘤的病变中，出现多形性及多核细胞时，称为腱鞘多形性纤维瘤，但仍为良性。
    （四）钙化性腱膜纤维瘤
    钙化性腱膜纡维瘤（Calcifying aponeurotic fibroma）亦名幼年性腱膜纤维瘤，较少见。多发生于儿童手或腕部，偶也见于年轻人及其他部位，如前臂、大腿及腘窝。
    手术时见肿瘤一般位于皮下，呈结节状，或为境界不清的浸润性包块，多与肌腱相连。
    【大体】  检查时可见呈砂样的钙化灶。
    【光镜】  特征是弥漫性成纤维细胞增生，其中可见散在的钙化灶。在肿瘤外周部常见成纤维细胞往脂肪及横纹肌浸润现象，核分裂少见：常见破骨细胞样巨细胞散在，在钙化灶内及其周围细胞甚似软骨细胞，有的为软骨化生。
    此瘤切除后局部复发常见，但不转移。诊断时注意与幼年性纤维瘤病鉴别，后者不发生钙化。
    （五）项纤维瘤
    项纤维瘤（nuchal fibroma）少见 好发于岁男性，多位于肩胛间区及脊柱旁皮下。为良性病变，无包膜。切除不净可复发。
    【光镜】  由粗大胶原纤维束和散在其间的纤维细胞构成，常有一些短突起伸人邻近的皮下脂肪。偶见限局性骨化。
    （六）鼻咽纤维瘤
    鼻咽纤维瘤  ( nasopharyn8eal fibrorrla)（图15-5）  又名青年性血管纤维瘤，为一种局部浸润性生长的良性病变，多发生在10岁-25岁男性患者。肿物常发生于鼻咽壁及后鼻腔，可压迫周围组织，引起出血。肿物常呈椭圆形，有蒂或无蒂，表面光滑，质地较硬，切面淡红色，可见小梁及血管。
    图15-5  鼻咽纤维瘤
   瘤组织由较人的血管及疏松纤维组织构成
    【光镜】  由增生的纤维组织及血管构成。纤维组织常较疏松，可有水肿、黏液变性、透明变性、坏死和胶原化。其间有时可见黏液腺、神经、脂肪等。血管多少不等，大小不一，瘤体内部血管常较大，有时呈裂隙状。
    此瘤切除后可复发。诊断时需注意与鼻的纤维性息肉和血管瘤性息肉的鉴别，后者呈息肉状，光镜常见明显的慢性炎细胞浸润，水肿亦更明显。
    （七）弹力纤维瘤
    弹力纤维瘤（elastofibroma）（图15-6）为一含有很多弹力纤维的良性病变。多见于老年人，女性为多。大多发生于右侧背部肩胛下角附近，生长缓慢。双侧者亦常见。
    肿块多呈扁平椭圆形，无包膜，境界不清，大小不一，由杏大至手掌大，质地坚硬，呈灰白色，表面可附有少许脂肪组织。
    【光镜】  肿瘤主要由胶原纤维及弹力纤维构成，纤维组织呈束状排列，有明显透明变性，纤维细胞甚少。弹力纤维分散于纤维组织中．多呈粗纤维状、波浪状弯曲、分枝状，有的呈颗粒状，即所谓的弹力球，为大小不等的球形物质。弹力纤维染色呈阳性，HE染色呈嗜酸性。瘤组织内可见灶性脂肪组织及较丰富的血管。
    此瘤非真性肿瘤，为一种反应性增生，有异常弹力纤维形成。常为偶然发现，局部切除后不复发。
    （八）巨细胞成纤维细胞瘤
    巨细胞成纤维细胞瘤（giant cell fibroblastoma）。为一良性间叶性肿物，见于10岁以下儿童，大多数位于背部或大腿浅表软组织。
    【光镜】  在大量胶原化及局灶性黏液样间质的背景
    图15-6  弹力纤维瘤
    瘤组织中见有粗纤维状的弹力纤维散在
上，有境界不清的成纤维细胞增生。典型的特征还见有呈小花状的多核成纤维细胞、不典型的其他类型的瘤细胞，以及内衬梭形细胞的囊腔形成及血窦结构。
    【电镜及免疫组化】  瘤细胞具有原始间叶细胞的特征。
    此瘤切除后常局部复发，但不发生转移。有报告此瘤可转化为隆突性皮肤纤维肉瘤‘101，反之，也有隆突性皮肤纤维肉瘤复发后呈巨细胞成纤维细胞瘤的报告：11 -'。因后者在细胞遗传学和免疫组化上与隆突性皮肤纤维肉瘤有关，二者有相同的染色体易位，即t (17;22)(q21—22；  q13)o
    （九）婴儿纤维性错构瘤
    婴儿纤维性错构瘤( fibrous hamartoma of infancy)是一种孤立的边界不清的纤维组织增生，仅见于婴幼儿，好发年龄为新生儿至4岁，男性发病率为女性的2倍。多见于腋窝、上臂和肩胛部，少数在颈部、前臂、腹壁及腹股沟。
    肿瘤一般为圆形或不规则形，位于真皮和皮下，直径多为3-5cm。
    【光镜】  由三种成分相互混杂构成，比例不一：①纤维组织呈束状纵横交错排列；②类似原始间叶细胞形成小巢，细胞小，圆形、卵圆形或星状，松散排列呈漩涡状或球形小岛。细其间质呈黏液样伴较多毛细血管。③成熟的脂肪组织。
    （十）胶原性纤维瘤
    胶原性纤维瘤（collagen fibroma）（图15-7）亦名促纤维组织增生性成纤维细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma)，较罕见。主要见于成人男性，常位于四肢和肩背部的皮下和筋膜。
    肿瘤一般较小，卵圆形，直径为1-4cm，质地坚实均一。肿瘤切除后无复发或转移。
    【光镜】  瘤组织含有大量致密的胶原纤维，但不排列呈束细胞稀少，为梭形或星形成纤维细胞和肌成纤维细胞。间质中血管不明显，偶见局灶性黏液样变。
    图15-7  胶原性纤维瘤
瘤组织含有大量致密胶原纤维及梭形成纤维细胞
    【免疫组化】  Vim(+)，SMA不同程度表达，偶表
达AEl/AE3，但不表达desmin、EMA、S-IOO蛋白和
CD34。
    【十一）乳腺型肌成纤维细胞瘤
    乳腺型肌成纤维细胞瘤（mammary-type myofibroblas-
toma）：13：此瘤好发于中老年男性，常见于腹股沟区，也可
发生在腹壁、臀部、背部及阴道壁。病变位于皮下，偶可
累及深部组织。局部切除可治愈。此瘤亦可发生在淋巴结
内，称为结内肌成纤维细胞瘤：14：。
    【光镜】  瘤组织由梭形肌成纤维细胞和脂肪组织混
合构成。肌成纤维细胞的核从卵圆到尖细，核仁小，常呈
波纹状，排列成束。间质为粗大的玻璃样胶原束，将梭形
细胞分隔成束，其间见有许多肥大细胞。核分裂像少见。
    【免疫组化】  梭形细胞同时表达Des及CD34，约
1/3病例表达SMAo
    【十二）血管肌成纤维细胞瘤
    血管肌成纤维细胞瘤（angiomyofibroblastoma）- 15 - 17：为
良性，主要发生于年轻女性，年龄30~50岁c大多位于
外阴，少数见于阴道、会阴及子宫颈等浅表软组织；偶发
于男性阴囊或睾丸旁组织。肿瘤直径大多小于Scm．质地
软，切面呈棕色或粉红色。文献中有一例血管肌成纤维细
胞瘤发生恶性变的报道。
    【光镜】  瘤组织含有大量薄壁和扩张的小血管，瘤
细胞圆形到梭形，可有双核及多核瘤细胞，常围绕血管分
布，核分裂像不易找见。间质丰富、疏松，呈水肿性。有
些病例可见明显的脂肪细胞。肿瘤周围有薄层纤维性假包
膜。
    【免疫组化】  瘤细胞vim\ des呈弥漫性强阳性表达，
而SMA或MSA呈局灶性阳性，瘤细胞亦可表达ER及
PR，偶可表达CD34，但不表达S-100蛋白、Mac387和
CKo
    【鉴别诊断】‘18 3  在组织形态上与血管肌成纤维细胞
瘤相似的有以下3种肿瘤，需与其鉴别。①侵袭性血管黏
液瘤：因其生物学行为不同，鉴别诊断十分必要。此瘤位
置较深，体积较大（直径大于Scm），主要位于骨盆，呈
浸润性生长；瘤细胞分布较稀疏，问质呈黏液样，血管大
小与分布差异较大，管壁增厚伴透明变性。②富细胞性血
管纤维瘤：细胞更丰富、密集，分布均匀，无围绕血管排
列现象，血管中等大小，管壁厚，常玻璃样变。瘤细胞
des阴性。③浅表性血管黏液瘤：呈多结节状生长，间质
黏液丰富，细胞少，分布较稀疏，有复发可能性。瘤细胞
des阴性。
    （十三）细胞性血管纤维瘤
    细胞性血管纤维瘤（ceDular angiofibroma）好发于中
老年女性，为无痛性包块。位于外阴者较小，直径小于
3cm；而男性多见于腹股沟阴囊区，且较大，直径为
2.5~14cm。肿瘤呈圆形、卵圆形或分叶状，境界清楚，
质地软到橡皮样，切面灰红或黄棕色c
    【光镜】  肿瘤无纤维性假包膜，主要由梭形细胞构
成，核卵圆到梭形，胞质少，核分裂像易见，但男性病例
很难找见。瘤细胞排列无一定方向，或呈不太清楚的束
状。瘤组织中含有许多分布一致的小到中等大血管，边缘
处有的见少晕脂肪细胞。间质主要为纤细的胶原纤维，其
间可散布一些粗大胶原束，也可见黏液样或水肿性基质c
还可见红细胞外渗、肥大细胞散在和血管周慢性炎细胞浸
润。
    【免疫组化】  瘤细胞表达Vimetin，约1/3表达CD34。
    【十四）巨细胞血管纤维瘤
    巨细胞血管纤维瘤(giant cell angiofibroma)u9二此瘤好
发于中年男性的眼眶和眼睑，眶外者多见于女性。表现为
缓慢增大的肿块，可伴有疼痛。肿瘤境界清楚，直径不
大，中位数3cm，切面可见出血或囊性变。
    【光镜】  瘤组织由圆形到梭形的单核间质细胞、多
核间质巨细胞和中到小的厚壁血管、扩张的血管样腔隙构
成。巨细胞常衬覆在扩张的候血管腔表面，间质为胶原性
或黏液样。可有局灶性硬化区。
    【免疫组化】  单核、多核间质细胞表达CD34和
CD99，有些可表达bcl-2。现认为此瘤是孤立性纤维瘤的
一种变型。
    【十五）Gardner纤维瘤
    Gardner纤维瘤（Gardner fibroma）一6。与Gardner综合
征、家族性腺瘤性息肉病等相关，主要发生于婴儿、儿童
和青少年，可累及椎旁、背部、胸腹部、头颈部和四肢的
深、浅筋膜，相似的瘤病变也可见于肠系膜。此瘤切除后
可复发，但不转移。
    肿块境界不清，可伴有疼痛，直径为l~ lOcm，质地
坚实，呈橡皮样，切面灰白、黄褐色，可见小灶性黄色区
域。
    【光镜】  粗大的胶原束杂乱无序的分布，其间有少
量梭形细胞和小血管散在，病变周边部的胶原伸人邻近组
织，将脂肪、肌肉、神经卷入病变内。约45%的病人可
发展成为韧带样型纤维瘤病c
    【免疫组化】  显示，梭形细胞表达Vim和CD34，不
表达SMA、MSA和Des。
    （十六）栅栏状肌成纤维细胞瘤
    栅栏状肌成纤维细胞瘤(palisaded myofibroblas-
toma)罕见，又称淋巴结内肌成纤维细胞瘤、淋巴结内
ILPI血性梭形细胞肿瘤、石棉样梭形细胞肿瘤。主要发生于
成人腹股沟淋巴结，也见于颌下、纵隔和盆腔淋巴结。
    受累淋巴结肿大、变硬，可达2—3cmC切面灰白色，
可有灶性出血。没有侵袭性和局部复发的证据。
    【光镜】  淋巴结包膜因胶原纤维增生变厚，淋巴结
可全部受累，或残存少许周边部淋巴组织。瘤组织有两种
成分，一种是分化好的梭形细胞，大小、形状较一致，似
平滑肌细胞，可见少数核分裂像。瘤细胞相互交织呈柬状
排列，或呈不甚清楚的栅栏状，很像神经鞘瘤。间质常有
出血和含铁血黄素沉积，少数可见骨化。另一种是具有特
征性的嗜酸性胶原小结，呈带状、椭圆形或圆形，称为
“石棉样”纤维( amianhoid fiber)，其中央区染色较
深j 21=n
    【免疫组化】  梭形细胞vim和actin呈强阳性反应，
而Des、S-100、CK、EMA和syn均呈阴性。