第二节  成纤维细胞／肌成纤维细胞肿瘤
    一、易误诊为恶性的筋膜炎及肌炎
    (一）结节性筋膜炎
    结节性筋膜炎( nodular fasciitis)（图15-1、2）发生于深、浅筋膜的成纤维细胞结节状增生的良性病变，由于其细胞生长活跃，并可见核分裂像，易误为纤维肉瘤，故曾名为假肉瘤性筋膜炎。
    此病可见于儿童或成年人，以20-40岁最为常见，男女性别无差异。最常发生的部位依次是上肢（尤其是前臂屈侧）、头颈部、躯干的胸壁和背部，手、足部少见。头和颈部者多为儿童。临床上重要的特征是病期常较短（数周），有迅速增大的病史，可有触痛。少数病例手术时发病已达1年以上。肿物通常位于皮下，也可长入筋膜下的骨骼肌，呈结节状；或就在筋膜内呈梭形肿块。结节状肿物无包膜，一般不大，直径lcm-2cm，大者可达4cm，质较硬，切面可见黏液样区。切除后不复发。
    【光镜】  最重要的是在低倍镜具有明显的特征性变化，即几乎所有病例都可见分带状的结构。中心是少细胞区，也可有嗜酸性纤素性区，或轻度透明性变；在周边区则细胞丰富，在邻近胶原化区，小血管排列成小叶状。在中心和周边区之间，是疏松黏液样区伴以梭形细胞。大量增生的梭形细胞，排列无一定方向，局部可见席纹状区。细胞大小不一，形状不甚规则，有的染色较深，核仁明显，核分裂易见。其间常可见黏液样基质，毛细血管增生，淋巴细胞浸润及外渗的红细胞，偶见破骨细胞型多核巨细胞及局灶性骨化生。具有诊断意义的特征是有瘢痕疙瘩型的胶原散在其间，即呈波状的宽的胶原带，其边上有梭形细胞紧贴。
    根据组织形态的特征，可把结节性筋膜炎分为3个亚型。①黏液样型（图15.1）：为早期病变，特点是成纤维细胞相对较少，而间质的黏液变和水肿非常明显，甚至可形成小囊。增生的成纤维细胞较幼稚、肥胖，可见小核仁，排列大松散无序，宛如组织培养。胶原纤维较少，炎细胞稀少。②细胞型：为中期病变，间质黏液变及水肿减轻或不明显，而增生的成纤维细胞及新生的毛细血管数量增多，并见较多胶原纤维呈条索状或束状分布；炎细胞浸润明显，可见少数多核巨细胞及小灶性出血。③纤维型（图15-2）：经过最长，为后期病变。增生的成纤维细胞较丰富，呈梭形，核小而深染，似成熟的纤维细胞；胶原纤维增多，有一定极向，或呈车辐状结构，水肿及黏液变轻微或无，毛细血管减少，但仍可见炎细胞浸润。少数病例有的可见局灶性坏死、钙化和骨化。
     图15-1  结节性筋膜炎
     成纤维细胞较少，间质黏液变明显
     图15-2  结节性筋膜炎
    成纤维细胞增生明显，可见车辐状结构
    【免疫组化】  梭形细胞Vim及actin呈阳性表达，具有肌成纤维细胞特征。
    【鉴别诊断】  主要是和纤维肉瘤及纤维组织细胞瘤的鉴别。肿物小，病程短，有出血及瘢痕型胶原，缺乏细胞多形性，浆细胞及嗜中性粒细胞不常见等，均有助于结节性筋膜炎的诊断。
    （二）增生性筋膜炎
    增生性筋膜炎（proliferative fasciitis）此病的许多特征与结节性筋膜炎相似，如发生在深部组织、生长迅速、体积小、病变组织存在分带状结构及细胞疏松生长等方面，但它多发生在成年人，特别是50岁以上。突出的特征是病变区有许多类似节细胞的巨细胞，散布于纤维性及炎性组织背景上。它具有多边形嗜碱性胞浆，核呈空泡状，核仁明显。电镜下肌成纤维细胞也是主要的细胞。
    （三）血管内筋膜炎
    血管内筋膜炎（intravascular fasciitis）是筋膜炎的另一种类型，病变主要在中、小静脉和动脉的腔内、肌壁内或壁外，呈单结节多结节状，或沿血管蜿蜒状生长，为无痛性生长缓慢的包块。患者多为儿童、少年及30岁以下的青年。发生部位以上、下肢、头颈部多见。大多较小，平均直径1.5cm。临床上无侵袭性，切除后不复发、无转移。仅有个别病例切除后有复发。
    【光镜】  与结节性筋膜炎相似，病变可全部或部分突入血管腔内，或基底部与血管相连，呈瘤栓样。
    （四）缺血性筋膜炎
    缺血性筋膜炎( ischaemic fasciitis)又称非典型褥疮性纤维组织增生，大多发生在长期卧床的老年人，女性稍多。多发生在股骨大转子和肩部受压处，为境界不清的无痛性肿块，直径通常小于lOcm。
    【光镜】  在脂肪组织中见结节状纤维素样坏死、纤维化、黏液样和血管增生区。坏死区附近的成纤维细胞可明显退变，核深染；或成纤维细胞增大，甚至奇形，核大偏位，核仁明细，类似增生性筋膜炎中的节细胞样细胞。
    【免疫组化】  增生细胞表达Vim，有些表达SMA和CD68，增大的畸形成纤维细胞表达CD34 0所有细胞均不表达S-100蛋白和desmin。
    上述各种筋膜炎均位于躯干软组织，但筋膜炎样病变也可从某些器官的间质组织发生。如膀胱、前列腺、外阴、阴道、子宫颈及乳腺等，且组织形态上更富于细胞，如肉瘤样，应特别注意，以免误诊。
    （五）嗜酸性筋膜炎
    嗜酸性筋膜炎( eosinophilic fasciitis)是一种可累及皮肤、皮下组织和筋膜的纤维化炎症病变，患者可伴有嗜酸性粒细胞增多症。病变区有疼痛性对称性增厚，质地较硬，特别是在大腿部。
    【光镜】  皮下肿块由增生的纤维组织组成，或呈纤维黏液样，常伴有明显的嗜酸性粒细胞浸润，也可见淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞和组织细胞。经常可见血管周淋巴细胞套袖状变化，偶可见局灶性肌炎。
    （六）局灶性肌炎( focal myositis)
    此病是骨骼肌的一种良性炎性假瘤，可见于儿童及成人。一般病程短，典型病例可在数周内形成肿块，为软组织的局限性肿胀，有疼痛，多见于下肢。病变境界不清，淡红色。
    【光镜】  见肌纤维变性和再生并存，伴有间质炎症及纤维化。病变为孤立性，可自愈，应注意，与多发性肌炎的鉴别。此病可以是一种失神经性病理过程。
    （七）增生性肌炎
    增生性肌炎（proliferative myositis）（图15-3、4）是横纹肌组织的纤维间隔和筋膜的一种成纤维细胞增生性病变。多见于45岁以上的老年人，常发生于肩胛区、胸壁及大腿深部，可有疼痛。病变境界不清，一般直径小于6cm，质较硬。肿块生长迅速，几天之内体积可增大一倍。
    【光镜】  在肌纤维周围见有弥漫增生的成纤维细胞，在疏松的黏液样基质内或胶原纤维间，见有特征性的嗜碱性大细胞，呈圆形或多角形，胞浆丰富，核偏位，核仁明显，酷似神经节细胞或横纹肌母细胞，常成团分布。两种     图15-3  增生性肌炎
     肌纤维间成纤维细胞弥漫增生
     图15-4  增生性肌炎
     见似神经节细胞的嗜碱性大细胞散在
细胞核分裂像易见，易误诊为肉瘤。实际为良性病变，切除后不复发。