第五章 软 组 织 

第一节软组织肿瘤概述    
      一、软组织肿瘤的分类  
    二、软组织肿瘤的临床病理特点  

（一）分布广、类型多
        （二）瘤细胞形态、结构相似 多
       （三）鉴别诊断困难多／714
  三、软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断方法
  四、软组织恶性肿瘤的分级    
第二节成纤维细胞／肌成纤维细胞 肿瘤      
  一、易误诊为恶性的筋膜炎及肌 炎
    （一）结节性筋膜炎
    （二）增生性筋膜炎
    （三）血管内筋膜炎
    （四）缺血性筋膜炎
    （五）嗜酸性筋膜炎
    （六）局灶性肌炎
    （七）增生性肌炎
    二、良性肿瘤      
    （一）纤维瘤
    （二）钙化性纤维性肿瘤
    （三）腱鞘纤维瘤
    （四）钙化性腱膜纤维瘤
    （五）项纤维瘤
    （六）鼻咽纤维瘤
    （七）弹力纤维瘤
    （八）巨细胞成纤维细胞瘤
    （九）婴儿纤维性错构瘤
    （十）胶原性纤维瘤
    （十一）乳腺型肌成纤维细胞瘤
  （十二）血管肌成纤维细胞 瘤
  （十三）细胞性血管纤维瘤
  （十四）巨细胞血管纤维瘤
  （十五）Gardner纤维瘤
  （十六）栅栏状肌成纤维细胞瘤
三、中间性（局部侵袭性）       
  （一）幼年性纤维瘤病
  （二）特殊部位的纤维瘤病
  （三）特殊原因引起的纤维瘤 病
四、中间性肿瘤       
  （一）孤立性纤维性肿瘤
  （二）炎性肌成纤维细胞肿 瘤
  （三）低度恶性肌成纤维细胞 肉瘤
  （四）黏液样炎性成纤维细胞肉瘤
  （五）婴儿纤维肉瘤
五、恶性肿瘤   
  （一）成人纤维肉瘤
  （二）黏液样纤维肉瘤
  （三）低度恶性纤维黏液样 肉瘤
（四）硬化性上皮样纤维肉瘤
第三节所谓纤维组织细胞肿瘤  
  一、 良性肿瘤   
    （一）皮肤纤维瘤
    （二）幼年性黄色肉芽肿
    （三）黄色瘤
    （四）丛状黄色瘤
    （五）网状组织细胞瘤
    （六）深部良性纤维组织细胞 瘤
二、中间性肿瘤  
   （一）隆突性皮肤纤维肉瘤
   （二）不典型纤维组织细胞瘤
   （三）丛状纤维组织细胞瘤
    （四）软组织巨细胞瘤
  三、恶性纤维组织细胞瘤    
    （一）多形性型
    （二）黏液样型
    （三）黄色瘤型或炎症型
    （四）巨细胞型
    （五）血管瘤样型
第四节 脂肪组织肿瘤

  一、良性肿瘤  
    （一）脂肪瘤
    （二）软骨样脂肪瘤
    （三）梭形细胞脂肪瘤
    （四）多形性脂肪瘤
    （五）脂肪母细胞瘤或脂肪母细胞瘤病
    （六）肌内及肌间脂肪瘤
    （七）肾外血管肌脂肪瘤
    （八）冬眠瘤
  二、中间性肿瘤（局部侵袭性）   
    （一）脂肪瘤样脂肪肉瘤
    （二）硬化性脂肪肉瘤
    （三）炎症性脂肪肉瘤
  三、恶性肿瘤     
    （一）脂肪肉瘤
    （二）恶性冬眠瘤、
第五节平滑肌肿瘤     
 一、 良性肿瘤      
    （一）平滑肌瘤
    （二）血管平滑肌瘤
    （三）静脉内平滑肌瘤病
    （四）上皮样平滑肌瘤或良性平滑肌母细胞瘤
 二、恶性肿瘤   
    （一）平滑肌肉瘤
    （二）上皮样平滑肌肉瘤
第六节  横纹肌肿瘤
  一、良性肿瘤   
  （一）成人型横纹肌瘤
    （二）胎儿型横纹肌瘤
    （三）生殖器官横纹肌瘤
  二、 纹肌肉瘤   
    （一）胚胎型横纹肌肉瘤
    （二）葡萄状横纹肌肉瘤
    （三）腺泡状横纹肌肉瘤
    （四）多形性横纹肌肉瘤
第七节 血管和淋巴管的肿瘤及瘤样病变       
  一、良性血管肿瘤   
    （一）血管瘤
    （二）血管瘤病
    （三）上皮样血管瘤病
    （四）肾小球样血管瘤
  二、中间型血管肿瘤    
    （一）上皮样血管内皮瘤
    （二）梭形细胞血管内皮瘤
    （三）Kaposi型血管内皮瘤
    （四）网状血管内皮瘤
    （五）恶性血管内乳头状血管内皮瘤
  （六）Kaposi肉瘤
  三、恶性血管肿瘤         
    （一）血管肉瘤
    （二）上皮样血管肉瘤
  四、淋巴管肿瘤  
  （一）淋巴管瘤
  （二）淋巴管肌瘤
  （三）淋巴管肉瘤
第八节血管周细胞肿瘤   
  一、良性肿瘤  
    （一）血管球瘤
    （二）血管外皮细胞瘤
  一、恶性肿瘤
    （一）恶性血管球瘤
    （二）恶性血管外皮细胞瘤
第九节腱鞘滑膜组织肿瘤
  一、良性肿瘤   
    （一）腱鞘巨细胞瘤
    （二）增生性腱鞘巨细胞瘤
 二、恶性肿瘤       
    （一）恶性腱鞘巨细胞瘤
第十节外周神经肿瘤及瘤样病变
  一、瘤样病变  
    （一）创伤性神经瘤
    （二）Morton神经瘤
    （三）神经肌肉错构瘤
    （四）神经鞘囊肿
  二、良性肿瘤    
    （一）神经鞘瘤
    （二）神经纤维瘤
    （三）神经鞘黏液瘤
    （四）上皮样神经纤维瘤
    （五）神经束膜瘤
    （六）颗粒细胞瘤
  三、恶性肿瘤

（一）恶性周围神经鞘膜瘤
   （二）神经母细胞瘤
第十一节形成骨和软骨组织的肿瘤与瘤样病变
  一、瘤样病变   
    （一）骨化性肌炎
    （二）骨化性，脂膜炎
    （三）进行性骨化性纤维结构不良
   二、良性肿瘤

（一）软组织骨瘤
    （二）软组织软骨瘤
  三、恶性肿瘤   
    （一）间叶性软骨肉瘤
    （二）骨外骨肉瘤
    （三）骨外软骨肉瘤
第十二节 多潜能间叶组织肿瘤及瘤样病变  
  一、瘤样病变及良性肿瘤   
    （一）间叶性错构瘤
    （二）混合性间叶组织痣
    （三）婴儿纤维性错构瘤
    （四）良性间叶瘤
  一、恶性间叶瘤
第十三节不能确定分化的肿瘤及瘤样病变  
  一、瘤样病变  
    （一）肿瘤性钙质沉着症
    （二）瘤样淀粉样物质沉着
二、良性肿瘤 
  （-)肌内黏液瘤
  （二）关节旁黏液瘤
  （三）侵袭性血管黏液瘤
  （四）多形性透明变性血管扩张性肿瘤
三、中间性肿瘤 
  （一）血管瘤样纤维组织细胞瘤
    （二）骨化性纤维黏液样肿瘤
    （三）副脊索瘤
  四、恶性肿瘤
    （一）滑膜肉瘤
    （二）上皮样肉瘤
    （三）腺泡状软组织肉瘤
    （四）透明细胞肉瘤
    （五）骨外黏液样软骨肉瘤
    （六）外周性原始神经外胚层瘤
    （七）骨外尤文肉瘤
    （八）促纤维增生性小圆形细胞肿瘤
    （九）肾外横纹肌样瘤
    （十）有血管周上皮样细胞分化的肿瘤
    （十一）透明细胞肌黑色素细胞肿瘤
第十四节 骨骼肌非肿瘤性疾病

  一、肌肉活检及病理检查技术
    （一）活检部位
    （二）取材和染色
    （三）电镜检查
  二、骨骼肌的基本病变
    （一）肌纤维大小的变化
    （二）肌纤维分布异常
    （三）肌膜核的变化
    （四）肌纤维变性及再生
    （五）单个肌纤维结构的变化
    （六）炎细胞反应
三、肌肉活检的诊断分析
  （一）观察活检的肌肉组织是否正常
  （二）首先鉴别是肌病性或神经病性病变
四、神经源性萎缩
五、肌营养不良
六、肌炎
  （一）感染性肌炎
  （二）免疫介导性肌炎

七、肌病

  （一）良性先天性肌病
  （二）获得性肌病