第五节  关节及关节周围疾患

         一、关节炎性疾患

（一）类风湿关节炎

类风湿关节炎( rheumatoid arthritis)为原因未明的全身结缔组织疾病，可能与自身免疫有关，其发病功能主要与溶酶体膜稳定性减低，易于破裂，酶释放出来，引起组织损害有关。

【临床】表现为慢性进行性、多发性关节炎，累及手、足小关节，呈对称性分布；也可发生在脊椎、骶髂关节和髋关节，后者特称为“类风湿性脊椎炎”其脊椎与下肢形成强直的弓状畸形，故又称“强直性脊椎炎”或“畸形性脊椎炎”，无论发生在手足小关节还是在脊椎者大多数患者都表现血清中类风湿因子阳性，且血沉加快。

【病变】早期病变发生在滑膜，可见滑膜充血、水肿，滑膜被覆细胞增生并有浆细胞及淋巴细胞浸润，有时形成淋巴滤泡，滑膜表面或间质中可有纤维素样物质沉着，增生的滑膜被覆细胞以滑膜皱襞底部最明显，可呈复层，表面滑膜细胞可有变性坏死，在活动性病变中有时可见滑膜巨细胞。

慢性期滑膜呈粗糙的绒毛状突起有血管及结缔组织的轴心，绒毛表面附有纤维素样团块，在绒毛末端滑膜被覆细胞下可有淋巴小结，滑膜中的血管内皮细胞增生肿胀，管壁增厚并有炎细胞浸润及纤维化使管腔狭窄，偶有血栓形成。

晚期从关节软骨边缘的滑膜反折处开始，软骨被破坏，此外有富于血管的肉芽组织，向关节软骨边缘部扩展形成血管翳，逐渐破坏并取代软骨组织，软骨下骨板也可发生坏死，若病变进展迅速，骨质破坏可形成小囊，坏死骨片可从关节面脱落或埋在滑膜组织或血管翳中，并可有异物巨细胞反应。关节下骨髓常有少量淋巴细胞、浆细胞浸润。关节附近的骨皮质和骨松质中骨小梁萎缩，骨质破坏严重者可有骨折。因类风湿关节炎反复发作，纤维素渗出和组织坏死机化形成瘢痕，使滑膜和关节囊明显增厚，两关节面发生纤维粘连形成纤维性或骨性强直。

【鉴别诊断】

1．色素性绒毛结节性滑膜炎  色素性绒毛结节性滑膜以膝、髋等大关节为主要发病部位，且多单发；镜下有组织细胞增生的主要病变，且有弥漫性含铁血黄素沉着。类风湿关节炎则好发在手、足小关节或脊柱，镜下以淋巴细胞及浆细胞浸润为主，且有纤维素样坏死，组织细胞增生不明显，灶性出血仅限于血管周围，远不如色素性缄毛结节性滑膜炎严重。

2．风湿性关节炎风湿性关节炎主要累及膝、踝、腕、肘、肩等大关节与类风湿不同。镜下，风湿性关节炎急性期主要为滑膜浆液渗出，淋巴细胞浸润，活动期过后炎症完全吸收，形态和功能均恢复正常；若病变迁延转为慢性，镜下仍可有淋巴细胞及浆细胞浸润，但滑膜不出现绒毛状增生，不破坏关节软骨，故不造成关节强直。

3．Reiter综合征此病关节处病变与类风湿相似，但同时还有非淋病性化脓性尿道炎和结膜炎，此三者共同组成Reiter综合征。

（二）骨性关节炎

骨性关节炎( osteoanhritis)或称变性性关节病(degenerative joint disease)，为中老年的慢性进行性关节病，好发于髋、膝、踝、颈椎、腰椎及手指等关节，病因不明，可能与长期负重有关，临床起病缓慢，主要症状为关节活动受限和轻度疼痛，关节腔内可有游离体造成关节绞锁，突发剧痛。病变起始于软骨面退行性变。

【大体】  关节软骨不平且失去光泽。软骨碎块可从表面脱落，使软骨面变薄。

【光镜】  软骨基质失去均质性，发生原纤维显现(fibrillation)，软骨细胞肿胀、崩解、软骨细胞排列紊乱，进而软骨糜烂剥脱，软骨下骨组织暴露，运动时关节受摩擦和刺激使骨小梁增厚，髓腔变狭，表面骨质致密如象牙样，而深部骨质萎缩疏松，软骨边缘部软骨膜因运动时受刺激过度增生形成软骨性骨赘，并可骨化形成骨性骨赘，使关节面唇样变形，骨赘可部分脱落到关节腔内形成游离体。本病主要病变在软骨，滑膜基本正常，无明显炎症病变，病程晚期滑膜可轻度增生。

（三）痛风性关节炎

痛风是嘌呤代谢异常，产生尿酸盐过多而引起的疾病。有家族发病的倾向，可能与性染色体遗传有关。95%患者为男性，有人认为痛风是先天性嘌呤代谢中某一种酶的缺陷，使次黄嘌呤转变为次黄嘌呤核苷酸的过程受抑制，同时又促使次黄嘌呤分解故产生过量的尿酸，尿酸盐在血中溶解度极低，易呈过饱和状态，当血液中尿酸盐超过8mg%时尿酸盐即可沉淀于组织中，沉着于关节软骨面上造成软骨的破坏和一系列继发病变。在慢性关节疾病中2%- 5%是由痛风所致，痛风性关节炎( gouty arthritis)最常累及跖趾关节，其次为踝、手、腕、肘、膝等关节。

【病变】  痛风性关节炎急性期滑膜充血，表现有渗出的中性粒细胞及纤维素样坏死，滑膜表层细胞灶性增生，滑膜有弥漫性或围管性炎细胞浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞和少数浆细胞。部分病例的滑膜内见到尿酸盐结晶，尿酸盐通过滑液沉着在关节软骨，破坏关节软骨使软骨表面被腐蚀形成糜烂，表面呈地图状白色斑进而破坏软骨下骨质造成局部缺损，形成骨关节炎。病变可逐渐平息进入危相间期，此期可为几个月或几年，患者除骨关节炎造成关节变形外，无其他变化。由于尿酸盐反复刺激使病变成为慢性，此时病变除软骨破坏外，关节软骨边缘软骨膜增生骨化形成鸟嘴样骨赘，加重关节的肥大和畸形，关节软骨的破坏除直接因尿酸盐沉着的原因外滑膜的痛风性肉芽肿也可破坏关节软骨，滑膜的痛风病变表现为针状尿酸盐结晶呈平行或放射状排列，与一些无定形蛋白性物质共同形成异物性肉芽肿的核心，周围绕以纤维母细胞、淋巴细胞、白细胞及多核巨细胞，称为痛风结节（图16-56）。由于滑膜及关节软骨边缘结缔组织增生并伸展到关节腔，可引起关节纤维粘连甚至强直。

    图16-56痛风结节

针状尿酸盐结晶呈平行或放射状排列，形成异物性肉芽肿的核心，周围绕以纤维母细胞、淋巴细胞和多核巨细胞称痛风结节

尿酸盐微溶于水，临床疑有痛风时将标本用纯酒精固定以保存痛风结节中心的尿酸盐结晶。对无痛风结节的病例抽取关节液沉淀涂片查尿酸盐结晶亦可诊断。

【鉴别诊断】  假性痛风又称焦磷酸钙沉着病，盛关节软骨钙化病，病因可能与钙代谢紊乱有关，可与糖尿病、高血压、甲状旁腺亢进或痛风伴发。病理上主要病变是焦磷酸钙沉着在关节软骨内，随着钙盐沉着的增加互相融合成大块，软骨表层因钙沉着造成软骨细胞坏死破裂，线状或菱形的焦磷酸盐结晶释入滑液引起急性滑膜炎，由于软骨细胞不断坏死，可继发变性性关节炎。

（四）感染性关节炎

1．化脓性关节炎  化脓性关节炎( pyrogenic arthritis)常见的致病菌是金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、脑膜炎双球菌等。传染途径可由血源感染此时常并发于败血症或菌血症；也可由邻近骨髓炎蔓延而来；此外，关节创伤或不洁的关节穿刺也可引起本病。

【病变】  病变起始于滑膜，继之累及关节软骨及关节囊。滑膜表现充血、水肿、中性粒细胞浸润，滑膜被覆细胞脱落。并有纤维素性渗出物附着，病变进一步发展侵蚀关节软骨，软骨被破坏形成碎块脱落，致软骨下骨组织暴露并有肉芽组织形成使关节强直，另一方面化脓性炎症可侵蚀关节囊并沿及周围软组织和韧带使关节变形或脱位。

2．结核性关节炎  绝大多数结核性关节炎( tuberculous arthritis)继发于肺结核的血行播散，可表现为单纯性滑膜结核或骨结核累及滑膜，但无论何种途径最后均可导致滑膜、关节软骨、软骨下骨组织及关节囊全部受累而成为全关节炎。

【病变】  早期滑膜结核为弥漫性非特异性炎，滑膜充血、水肿、淋巴细胞及单核细胞浸润并有浆液渗出，继之滑膜肥厚、粗糙，可见渗出的纤维素附于表面，且可见粟粒状结核灶及干酪样坏死。在滑膜深部可见结核性肉芽组织，病变进一步发展结核性肉芽侵及关节软骨、软骨下骨板及松质骨，坏死软骨剥脱，其下骨组织中有明显干酪样坏死及结核性肉芽，此时即便结核治愈其产生的瘢痕也可导致关节强直。若病变向周围软组织蔓延、破溃则可形成结核性窦道。  

      二、滑膜的瘤样病变

（一）色素性绒毛结节性滑膜炎

色素性绒毛结节性滑膜炎( pigmented villonodular synovitis)是少见的瘤样增生性病变，常见于中青年，多发生在膝关节，也可见于髋、踝、腕及肩关节，手、足小关节亦可受累，多为单发病变，症状以关节肿胀、疼痛为主，可伴活动受限以至强直，关节腔内常有血性积液。

 【大体】  滑膜弥漫增厚，棕黄色，形成大量绒毛和结节为本瘤大体特征，有些结节可有短蒂附着在滑膜表面。切面棕黄色海绵状，有时可有灶性纤维化而质地略硬。

【光镜】早期滑膜间质充血，滑膜被覆细胞及间质细胞增生呈绒毛状，有大量含铁血黄素沉着，继之绒毛增粗互相融合成结节状。在增生的细胞中可见滑膜被覆细胞及间质中的组织细胞，单核吞噬细胞、多核巨噬细胞，纤维母细胞及炎细胞。结节中可见裂隙和小腔，周围衬以增生的滑膜被覆上皮，此外，结节中有大量含铁血黄素沉着。晚期病变中出现纤维化及玻璃样变。本病严重者可穿破关节囊浸润到周围软组织或邻近骨中，骨的浸润多见于髋关节，其次为踝关节，发生在膝关节者少（图16-57）。

               图16-57  色素性绒毛结节性滑膜炎

滑膜被覆细胞及间质细胞增生呈绒毛状，有大量含铁血黄素沉着

【鉴别诊断】

1．滑膜肉瘤①密集分布的梭形细胞，胞核异型性明显，易见病理核分裂象；②有的病例可见双相分化的上皮样结构，EMA阳性；③不见大量含铁血黄素及细长的滑膜绒毛。

    2．慢性滑膜炎①含铁血黄素沉着不明显；②无组织细胞增生及肉芽肿形成；③仅可有散在稀疏的绒毛状滑膜增生而不见典型绒毛、结节结构。

    3．类风湿关节炎  ①临床常为多发且类风湿因子阳性；②镜下细胞增生不如本病严重；③无含铁血黄素沉着；④有大量浆绌胞及淋巴细胞浸润，且可形成淋巴滤泡。   

（二）滑膜骨软骨瘤病

滑膜骨软骨瘤病( synovial  osteochondromatosis)是原因不明的、关节滑膜内软骨化生所形成的瘤样病变，较少见。好发于30 -50岁，男女性别比为2:1，常见于膝关节，也可见于髋、肩、踝、肘等关节。主要症状为关节疼痛、肿胀、活动受限，偶可发生绞锁和关节积液。

【大体】  滑膜增厚，向表面突起呈绒毛状、息肉状或结节状，大小不一。滑膜囊内见许多游离体呈圆或卵圆形，灰白色软骨样硬度。

【光镜】  主要诊断依据为在滑膜内层结缔组织中见到明显的软骨化生的变化。仅在滑膜囊内见到游离体不能诊断，因有许多发生关节软骨坏死的疾病均可引起关节内游离体，应仔细鉴别。软骨结节内软骨细胞疏密不等，有的聚集成团，一般无细胞异型性，偶见软骨细胞核大深染形态不规则或出现双核软骨细胞，但不应列入恶性的范畴。

【鉴别诊断】

1．变形性关节炎、神经源性关节炎  两种病在滑膜囊内虽也可见软骨或骨碎片，但软骨和骨碎片不呈圆形或卵圆形且有明显变性，与周围滑膜没有联系；在滑膜内没有软骨化生的过程。

2．滑膜软骨肉瘤  软骨细胞明显异型性，常侵及滑膜深层，严重者可侵及半月板、十字韧带、关节周围软组织及邻近骨。而滑膜骨软骨瘤病则多限于滑膜浅层软骨化生。

        三、滑膜及腱鞘疾病

    （一）慢性滑囊炎

慢性滑囊炎( chronic bursitis)多由长期损伤引起，可累及肩峰下滑囊、鹰嘴突滑囊、桡骨滑囊、肱骨滑囊、坐骨结节滑囊等处，临床表现囊性包块，微痛。

    【大体】滑囊囊壁增厚，单房或多房，囊内充满黏液样液体。

    【光镜】囊内壁衬以滑膜细胞或纤维结缔组织，囊壁可有淋巴细胞、浆细胞和单核细胞浸润，滑囊内可有瓜仁样游离小体。

    （二）腘窝囊肿

    腘窝囊肿( popliteal cyst)或称Baker囊肿。

    【临床】  表现为胭窝部肿块，伴局部疼痛。

    【大体】  囊肿境界清楚，多房，囊内含黏液样液体。囊壁厚薄不一。

    【光镜】纤维组织构成的囊壁，囊壁内面衬覆滑膜细胞，囊壁结缔组织可有玻璃样变，并有淋巴细胞及浆细胞浸润，偶见多核巨细胞及泡沫细胞。

（三）腱鞘囊肿

腱鞘囊肿( ganglion cyst)是腱鞘结缔组织发生黏液变性和液化所形成的囊肿。常见于腕关节背侧及腹侧。

    【临床】  局部囊性肿块伴钝痛。

    【大体】  囊肿呈椭圆或条索状，单房或多房，内含胶冻状黏液，内面光滑。

    【光镜】  可见结缔组织黏液变性并液化成囊。囊壁由星状或梭形纤维细胞组成，随囊内黏液增多囊壁受压，星形细胞变为梭形，炎细胞很少。

         四、滑膜及腱鞘肿瘤

    见软组织章。

                                           （韩巽    刘洪洪）