八、瘤样病变
    瘤样病变在新分类中称为混杂性病变或未确定肿瘤特
征的病变
    （一）孤立性骨囊肿
    孤立性骨囊肿( solitary bone cyst)是发病原因不明，
又称单纯性骨囊肿，有人认为是骨内发育异常，局部血流
障碍静脉回流受阻导致体液积聚，张力增大促进骨质吸收
形成的囊肿，也有人认为是骨内种植的滑膜囊肿。
    孤立性骨囊肿好发在儿童期，5—l5岁最多，男、女
性别比为3:1，肱骨和股骨上段为好发部位，桡骨远端及
胫骨近端也常发生。在儿童期囊肿多在干骺端随年龄的增
长逐渐向骨干移位，前者易于复发，而后者预后较好，故
临床分为活动型（囊肿与骺线距离小于0. 5cm）及潜伏型
（囊肿与骺线距离大于0. Scm），病人多无症状，常因突发
病理骨折而就诊。
    【x线】  在长骨干骺端有长椭圆形溶骨性破坏，向
两侧对称性膨胀，皮质变薄，溶骨区有骨间隔，但无骨膜
反应。
    【大体】见囊内含淡黄色液体，其化学性质与血浆
相似，骨壳很薄，骨壳向腔内伸出骨嵴形成不完整间隔，
腔内面被以薄层结缔组织，血管较丰富，其下有新生的骨
小梁环绕囊壁排列，伴骨折时可见修复性变化，在骨折区
见活跃增生的骨母细胞及破骨细胞，易误诊为骨巨细胞瘤
囊性变或动脉瘤样骨囊肿。当囊壁纤维组织增生较明显再
加上有新骨形成时易误诊为纤维结构不良。骨囊肿伴骨折
后可自愈，儿童期发病的活动型患者待自行转变为潜伏型
时再手术为妥，主要手术方法是刮除植骨，但复发率较高
可达20%—50%。
图16-40孤立性骨囊肿（低倍）H．E．
    取自囊壁，腔面被覆薄层结缔组织
    （二）动脉瘤样骨囊肿
    动脉瘤样骨囊肿( aneurysmal bone cyst)为一膨胀性
骨内出血性囊肿，原因不明，有人认为是血管结构异常所
致。近年来发现动脉瘤样骨囊肿常伴发其他病变如非骨化
性纤维瘤、软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、骨母细胞瘤和纤
维结构不良等。故提出此病可能是因其他病变破坏血管而
引起的继发病变。
    动脉瘤样骨囊肿好发于10~ 30岁，女略多于男，半
数发生在肢体骨，肱骨最多，半数发生在躯干骨如脊椎、
骨盆、肋骨，长骨者多位干骺端偏向一侧皮质，在脊椎者
多位于附件。症状以肿胀和疼痛为主，局部压疼明显，但
无血管搏动和杂音。
    【X线】  发生在长骨的显示干骺端向一侧膨胀性破
坏，广泛溶骨，无骨膜反应。发生在短骨的整个骨骼广泛
溶骨性膨胀性变化，发生在脊椎的一侧附件膨胀性溶骨性
变化。动脉造影发现异常血管颇有诊断价值。
    【大体】为多房，骨壳凸侧很薄，常仅留一层骨膜
复盖，壳内有纤维性及骨性间隔，腔内含陈旧血液及肉芽
组织。
    【光镜】  肿块中有多数含血裂隙和窦状血管，含血
裂隙的腔面无内皮细胞被覆，直接由纤维结缔组织和多核
巨细胞组成的彩带围绕，窦状血管周围被以内皮细胞内含
大量红细胞，在腔面深部常有反应性增生的骨样组织或骨
小梁绕腔排列。动脉瘤样骨囊肿有时以实性区域为主称实
性动脉瘤样骨囊肿(“solid”aneurysmal bone cyst)，表现为
增生的成纤维细胞、多核巨细胞及新生骨样组织组成的病
变。此病变需与血管扩张型骨肉瘤及巨细胞瘤鉴别，血管
扩张型骨肉瘤血管腔之间细胞异型性明显为肉瘤细胞，且
形成的骨小梁纤细、短小、排列紊乱，为肿瘤性成骨，这
两点可与动脉瘤样骨囊肿鉴别。与巨细胞瘤的鉴别在于巨
细胞瘤中多核巨细胞分布均匀，无绕血腔排列的特点，其
巨细胞体积较大，且骨巨细胞瘤背景为基质细胞，形态较
圆且核的形态与多核巨细胞的核相似，而动脉瘤样骨囊肿
囊腔间为成纤维细胞，电镜及免疫组化研究认为囊腔间细
胞包括成纤维细胞、肌成纤维细胞及组织细胞。
    常用的治疗方法为手术刮除或局部截除，前者复发率
较高约20010以上，后者可适当减少复发率。
    图16 -41动脉瘤样骨囊肿（低倍）H．E．
取自被覆腔面的“彩带”，“彩带”由纤维结缔组织及多核
    巨细胞组成，其中还有许多窦状血管
    图16-42  实体性动脉瘤样骨囊肿（低倍）H.E．
    取自实体区域，表现为增生的成纤维细胞、多核巨细胞，
    其中有裂隙状窦状血管及片状出血灶
    （三）邻关节骨囊肿
    邻关节骨囊肿（juxta-articular bone cyst）又称骨内腱
鞘囊肿( intraosseous ganglion)，十分少见，好发髋臼、胫
骨上下端、股骨下端邻关节处，典型部位为踝关节处．胫
骨下端骨内囊性改变，因其形态与腱鞘囊肿相似，故有人
认为此病源于腱鞘囊肿压迫而进入骨内所致，或由于外伤
等原因造成局部血液循环障碍，灶性缺血坏死，随之成纤
维细胞增生，结缔组织黏液变性而形成囊肿。囊肿有时可
与关节腔相通。X线为关节软骨处骨内多房偏心透光区，
边缘硬化。
    【病变】  大体为骨内单房或多房性薄壁囊肿。镜下
为纤维性囊肿，内衬滑膜细胞，囊内容为半透明黏稠液
体。此病需与孤立性骨囊肿鉴别，孤立性骨囊肿为长骨近
端单发囊性病灶，内含淡黄清亮液体，囊壁不衬覆滑膜细
胞。
    【治疗】  刮除植骨，预后良好。
    （四）干骺纤维性缺损
    干骺纤维性缺损（metaphyseal fibrous defect）好发20
岁以前的青少年，男略多于女，大多位于长骨干骺部，最
常累及胫骨上端及股骨下端。X线为长形透光区，累及骨
皮质，边缘锐利、硬化，当病灶体积较大突入髓腔时称
“非骨化性纤维瘤”。
    【病变】  大多为刮除标本，大体棕黄或灰红色，质
软，肉芽样。镜下见长梭形细胞增生呈Storiform排列，间
变不明显，可见正态核分裂，可有灶性出血，其周边聚集
多数小型多核巨细胞，还可见灶性分布的泡沫细胞、吞噬
含铁血黄素的组织细胞、胆固醇结晶裂隙，病变周边可见
反应性增生的骨小梁。
    【鉴别诊断】
    (1)骨化性纤维瘤：好发颌面部，肿物有包膜，镜
下纤维细胞中散在骨小梁，没有组织细胞成分。
    (2)良性纤维组织细胞瘤：见于成年人扁骨或长骨
骨干，肿瘤体积较大。
    (3)骨巨细胞瘤：好发成人长骨骺端，镜下基质细
胞卵圆形，胞核肥硕，并有大量均匀分布的大型多核巨细
胞，胞核与基质细胞核相似。
    (4)棕色瘤：多骨受累，伴广泛骨质疏松，血化验
高钙、低磷，PTH、AKP升高，切除甲状旁腺后全身症状
改观。
    （五）嗜伊红细胞肉芽肿
    嗜伊红细胞肉芽肿( eosinophilic granuloma)特征为
淋巴网状系统中的Langerhans细胞增生，累及单骨。它与
Hand-SchiiUer-Christian病和Letterer-Siwe合称为组织细胞
增生X，后两者可累及内脏。此三者组织形态相似但其间
关系尚未肯定，嗜酸细胞肉芽肿是三者中病变最轻的，也
是最常见的。
    嗜酸细胞肉芽肿好发于儿童，5—10岁为高峰，大多
发生在30岁以前，男性略多。局部症状为疼痛、肿胀，
好发在颅骨、颌骨、肱骨、肋骨及股骨近端，发生在长骨
的多累及干骺端及骨干。
    【X线】  髓腔内有斑状溶骨，病变较大的可破坏骨
皮质引起骨膜反应．此时在X线上可与骨髓炎或Ewing瘤  、
相混淆。
    【光镜】病变由增生的梭形间叶细胞及网状骨所组
成，两者多少各例比例不同。梭形细胞形态似成纤维细胞
但碱性磷状酶阳性，故其组织化学性质似骨母细胞，在梭
形细胞间散在鱼钓状或逗点状网状骨小梁，在梭形细胞与
网状骨小梁之间直接移行而无明显骨母细胞。此外在少数
病例中可见软骨岛，在小儿患者中更易见。除上述主要病
变外尚可继发出血，坏死、黏液变和囊性变，在囊性变的
周围有多核巨细胞绕围，本病变为良性，偶有恶变，恶变
多发生在多骨性患者，可恶变为骨肉瘤，纤维肉瘤，偶可
恶变为软骨肉瘤。
    【鉴别诊断】  首先与髓内高分化骨肉瘤鉴别，其鉴
别点：①在高分化骨肉瘤中梭形细胞为肉瘤性，异型性明
显；②在高分化骨肉瘤中可见肿瘤侵犯宿主骨的表现与纤
维结构不良不同。其次与骨化性纤维瘤鉴别，此二者鉴别
中发病部位很重要，骨化性纤维瘤多发生在颌骨，且组织
学上成骨较纤维结构不良明显，形成的骨小梁宽大，较成
熟，有粘合线，骨小梁周围有骨母细胞围绕。
    附：骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia)
    1966年Kempson首先报告一组儿童胫骨的类似FD，
但伴明显骨母细胞活跃的病变，称之为长骨骨化性纤维
瘤。Campanacci认为此病变的部位、病变性质和组织形态
更接近FD，故命名为骨纤维结构不良。此病变好发于10
岁以下，仅见于胫骨、腓骨的骨干，X线病变累及骨皮
质，使之增厚呈梭形膨胀，中心密度减低。
    病变：大体病变位于增厚的骨皮质内，灰白质韧，砂
砾感。镜下类似FD，梭形细胞疏松呈漩涡状排列，形成
的骨小梁较成熟，可见粘合线，周边有立方形骨母细胞围
绕。
    骨纤维结构不良的染色体结构异常多表现为7和8染
色体的获得，此改变在造釉细胞瘤中也可见到，故考虑本
病与造釉细胞瘤可能有关。
    图16-44纤维结构不良（低倍）H．E．
病变由梭形问叶细胞及网状骨组成，梭形细胞形态似成纤
    维细胞，其问散在鱼钩状或逗点状的骨样组织
    【大体】  为柔软的淡黄色肉芽样组织，可有灶状出
血。
    【光镜】  见特殊的Langerhans细胞、嗜酸细胞、淋
巴细胞、浆细胞等有时尚可见巨细胞散在于骨髓腔中，其
中Langerhans细胞形态特殊，胞核分叶状或锯齿状，可见
核沟，胞浆嗜酸性。
    【电镜】  胞浆内有Langerhans颗粒（或称Birbenck's
颗粒），当伴骨折时病变可延伸到软组织，此种情况术后
常复发。
    【遗传学】  证实此病有X染色体失活，提示朗格汉
斯组织细胞增生症为克隆性增生的肿瘤性病变；
图16-43嗜伊红细胞肉芽肿（中倍）H．E．
  示散在分布的郎格罕细胞，细胞体积大，胞
    浆丰富嗜酸，核卵圆形，有核沟
    治疗方面刮除及小剂量放疗均可取得良好效果。但若
患者为小儿则必需检查有无其他病变以除外Letterer-Siwe
病和Hand-Schciller-Christian病，此二者均与嗜酸细胞肉
芽肿骨局部病变相似但均可累及内脏引起死亡。
    （六）纤维结构不良
    纤维结构不良（fibrous dysplasia）为一常见的瘤样病
变，可累及单骨或多骨，女性较男性更常见，大多数病变
开始于儿童，到青春期才出现症状，当累及单骨时主要症
状为肿胀和疼痛，持重骨可有跛行、疼痛、畸形和骨折，
若累及肋骨则为无疼性肿块，累及脊柱者引起脊柱塌陷。
多骨性病变多累及身体一侧，且1/3患者有皮肤色素沉
着，色素常分布在臀部和背部，此外还常有性早熟症状。
20%女性患者有阴道出血及第二性征早现。现将多骨性纤
维结构不良、皮肤色素斑及性早熟三者合称Albright's综
合征。此外多骨性纤维结构不良还偶可合并软组织黏液
瘤，黏液瘤多发生在骨病变最严重的区域。纤维结构不良
X线显示骨干部膨胀，髓腔密度稍增高与骨皮质分界不
清，呈均匀毛玻璃状，无骨膜反应。
    【大体】  髓腔结构消失，代之以增牛‘的纤维组织，
呈灰白色质地稍硬。触之轻微的砂粒感。
图16-45纤维结构不良（中倍）H．E．
示梭形间叶细胞与骨样组织直接移行，骨样
    组织周边无骨母细胞围绕
    图16-46骨纤维结构不良（中倍）H．E．
骨小梁较成熟，骨小梁周围骨母细胞较多且有成行排列表现
    （七）骨化性肌炎
    骨化性肌炎( myositis ossificans)为一反应性病变，
大多数有创伤的历史，因在此病变中可有活跃成骨，故易
误诊为骨肉瘤。此病变最常发生在青少年，好发在四肢深
部软组织，产生局部肿块和不适感，X线早期无明显变
化，伤后2~4周可见钙化点，伤后10—12周可见骨化阴
影，但在组织学上3周就可见骨样组织。
    【病变】  随病变所处时期不同而形态各异，早期为
边界不清的纤维性肿块，随病变逐渐成熟边界变清，形成
一圆形或椭圆形骨性肿块，边缘较硬中心较软，有时伴出
血及囊性变。
    【光镜】见活跃增生的纤维性间叶细胞，细胞密集
核肥大，细胞间散在幼稚的骨样组织，形态与成骨肉瘤相
似，此种形态见于肿块中心部，愈向边缘细胞分化愈好，
骨样组织愈成熟，最终在肿块表面形成骨壳，病变由内向
外分为中心带、中间带和边缘带，此变化说明骨化性肌炎
中所成的骨样组织有逐渐分化成熟的表现，与骨肉瘤不
同。
  图16-47骨化性肌炎中间带（低倍）H．E．
在骨骼肌间有活跃增生的纤维性间叶细胞，细胞间不但
    有胶原纤维，还有散在骨小梁，骨小梁很成熟
图16-48骨化性肌炎边缘带（低倍）H．E．
    示骨小梁更加成熟并排列成骨壳
    【电镜】  增生的间叶细胞中许多为肌成纤维细胞，
符合修复性病变的特点。
    （八）甲状旁腺机能亢进
    甲状旁腺机能亢进（棕色瘤）( browtumor of hyperpar-
athyroidism)是指由于甲状旁腺肿瘤或增生，分泌过多甲
状旁腺激素（PTH），动员骨钙进入血循环，从而引起骨
质吸收、疏松，反应性纤维组织增生所形成的假瘤性病
变。因常伴出血囊性变，产生许多含铁血黄素使病变组织
呈棕红色，故名棕色瘤。
    临床女性多见，症状以多发骨痛为主，血与尿中钙增
高，磷降低，血中AKP、PTH升高。
    【x线】见多发囊性溶骨性破坏，伴广泛骨质疏松，
可合并骨折。
    【病变】  大体为棕红色组织，质软，常见囊性变、
出血及纤维化。镜下正常骨结构消失，代之以大量增生的
纤维细胞及胶原纤维，其中有分布不均匀的小型多核破骨
细胞及吞噬血铁素的巨噬细胞，病灶周边可见骨样基质和
新生骨小梁及残存的板层骨。
图16-49甲状旁腺功能亢进（低倍）I-L E．
病变中见反应性增生的成纤维细胞及多核巨细胞
    【鉴别诊断】  应与骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、
非骨化性纤维瘤、巨细胞修复性肉芽肿等鉴别。在鉴别中
本病多骨受累、伴骨质疏松、血高钙低磷、AKP、PTH升
高对本病诊断有重大意义。
    （九）骨内表皮样囊肿
    骨内表皮样囊肿罕见，好发于成年男性，多见于颅骨
和肢端指（趾）骨，可能与外伤后表皮组织埋入骨内形
成潴留性囊肿有关。X线见骨内圆形溶骨性改变，边缘硬
化。
    【病变】大体和镜下均与皮肤表皮样囊肿相同，为
包含灰白色豆腐渣样物的薄壁囊肿，衬覆以鳞状上皮，角
化明显，周边有异物巨细胞反应。
    【鉴别】  应与慢性臂髓炎皮肤窦道的癌变鉴别，皮
肤癌变的鳞状细胞呈巢状或索状浸润性生长，细胞间变明
显。
    【治疗】  单纯刮除可治疗。
    （十）巨细胞修复性肉芽肿
    巨细胞修复性肉芽肿（giant-celJ repairative granuloma）
较少见，常发生在10~ 20岁青少年，好发在下颌骨，少
数发生在手足短骨。X线为境界清楚的溶骨病变，可轻度
膨胀，伴小钙化灶。
    【病变】大体病变灰白或棕红色，质软或有砂砾感，
镜下病变由增生的成纤维细胞及胶原纤维组成，有灶状出
血，出血灶周边有小型多核巨细胞及吞噬血铁素的巨噬细
胞，并可见少量反应性增生的骨样基质和网状骨小梁，部
分病例可伴囊性变。
  【鉴别诊断】
  (1)骨化性纤维瘤：也好发在颌骨故需与本病鉴别，
骨化性纤维瘤形态比较单纯，主要成分为梭形细胞及骨样
组织，缺乏多核巨细胞和吞噬细胞。
    (2)棕色瘤：组织形态上很相似，需结合临床及X

线考虑，如多骨受累、骨质疏松、高钙低磷、AKP、PTH
升高等。
    (3)骨巨细胞瘤：常见于成人长骨骺端，很少在颌
骨；镜下多核巨细胞体积大、分布均匀，基质细胞核肥硕
与巨细胞核形态相似。
    【治疗】刮除植骨，预后良好，但较易复发。
    附：大量骨质溶解症( massive osteolvsis)
    大量骨质溶解症为一原因不明的骨病，此病多见于儿
童和青年，多发生在锁骨、肩胛骨及肱骨，也可见于盆
骨、股骨、胫骨和腓骨。病人常以局部疼痛及病理性骨折
为主要症状。当病变发生在胸廓骨骼及肱骨时，部分患者
可并发胸水或乳糜胸。
    X线有特殊表现，早期病变表现为皮质下及髓腔内
有透明区，相似于片状骨质疏松，继之皮质骨向中心皱
缩，最后骨质完全吸收。受累骨周围无骨膜反应及新骨形
成。病变可累及同一区域的多骨。病理所见主要是骨小梁
萎缩消失，代之以增生的结缔组织、毛细血管及血窦，有
时见炎症细胞浸润。
    此病单从病理组织学上似无特殊表现，但将临床、X
线和病理结合起来则可得出诊断，诊断要点：
    【临床特征】  常累及同一区域的多骨，有时伴胸水。
    【X线】  以溶骨为主，无成骨反应。
    【大体】受累骨必需有骨皮质变薄，髓腔空虚的特
点。没有增生的肿瘤样组织。
    【光镜】  见骨小梁纤细，分布稀疏，髓腔扩张及骨
小梁被蚕食的表现。在髓腔内有增生的结缔组织及血管，
血管肉皮细胞生长不活跃，无细胞异型性，与正常内皮细
胞相似。更有特征性的表现是灶性骨小梁消失，由片状增
生的结缔组织代替，在结缔组织中贯穿着增生的裂隙状血
管，血管有多数分枝，互相连接呈沟渠状或网状(图16-
50)。本病虽骨质吸收极明显但多核巨细胞却无相应增
多。
  图16-50溶骨症（低倍）H．E．
增生的结缔组织中穿插着沟渠状分布的血管