七、其他来源的原发性骨肿瘤
  （一）脊索瘤
  脊索瘤( chordoma)是由胚胎残存脊索发生的肿瘤，
是最常见的脊柱肿瘤，最好发在骶骨，其次为蝶骨，再其
次为颈椎，生长较缓慢，为低度恶性。发病年龄多在40~
50岁，男女性别比约2:1。
    发生在骶骨的症状出现较晚，主要有疼痛、肿块和括
约肌功能障碍，肿块多从骶骨向前生长压迫直肠，并可穿
破骨皮质形成软组织肿块，X线或肛查时均可发现。发生
在蝶骨和颈椎的则有疼痛和神经压迫症状。
    【x线】  受累骨中心部溶骨性破坏，溶骨区内有残
存骨的阴影，骨皮质膨胀变薄。
    【大体】  脊索瘤为质地柔软的，灰红色分叶状肿物，
体积较大，有丰富黏液如胶冻状，可有灶状出血。
    【光镜】  肿瘤细胞形态与不同分化阶段的胚胎脊索
相似，呈分叶状结构，小叶中细胞散在或排列成索条或小
巢，细胞漂浮于丰富的黏液中，肿瘤细胞分为两种，一种
体积大，胞浆中有大小不等的空泡，胞核呈泡状称为液滴
状细胞( physaliferous)，另一种细胞体积小呈星芒状，胞
浆内无空泡称为星形细胞，液滴状细胞与星形细胞间有过
渡形态，故认为这两种细胞是同一种细胞的不同分化阶
段，星形细胞为幼稚阶段，液滴状细胞为成熟阶段，两
种细胞的比例各例不同，星形细胞较多的恶性度较高，液
滴状细胞较多的预后较好，在脊索瘤中有时可见骨或软骨
岛。
    【电镜】  脊索瘤有特殊的线粒体内质网复合体并有
桥粒连接，体现有上皮的性质。
    图16-34脊索瘤（低倍）HE．
肿瘤呈分叶状结构，肿瘤细胞漂浮于丰富的黏液
中，形态可分为两种，一为液滴状细胞，体积大，胞
浆内有许多空泡(▲)，另一为星状细胞，体积小，
    呈星芒状(T)
图16-35脊索瘤（中倍）HE．
    示液滴状细胞
    【免疫组化】  显示S-100、Cytokeratin、EMA、Vinen-
tin均为阳性，CEA很少阳性，另外5．核苷酸酶5-nucleoti-  ‘
  dase强阳性也有诊断意义。
图16-36脊索瘤（低倍）H. E
    不EMA阳性
图16-37脊索瘤（低倍）H.E．
    示CK阳性
    【鉴别诊断】  需与转移癌尤其是肾细胞癌及直肠黏
液癌鉴别，也需与软骨肉瘤及黏液样乳头状室管膜瘤鉴
别。
    软骨样脊索瘤为脊索瘤一种变异形，此瘤中有丰富的
软骨成分和典型的脊索瘤区，此型最常发生在蝶枕区，预
后较一般脊索瘤好。脊索瘤多用手术或手术加放疗进行治
疗，复发率高但转移较晚。
    （二）长骨造釉细胞瘤
    长骨造釉细胞瘤( adamantinoma of long bone)为一罕
见的骨原发性恶性肿瘤，形态上与颁骨造釉细胞瘤相似，
来源未定，可能由滑膜、血管或原始间叶细胞化生形成的
骨内上皮细胞巢发生。长骨造釉细胞瘤发生率约占恶性骨
肿瘤的0. 3%，发病的年龄范围为8—74岁，以35岁左右
较多。大多发生在胫骨，其他长骨如尺骨、腓骨、股骨、
桡骨等也可发生，肿瘤位于长骨骨干或干骺端偏于，症状
以疼痛、肿胀为主，发展缓慢。
    【X线】  显示骨干或干骺偏干处髓腔中有一界限分
明的椭圆形溶骨区。溶骨区呈多房状，皮质略膨胀变薄。
无明显骨膜反应，偶有穿破骨皮质形成软组织肿瘤者。
    【大体】  肿瘤灰白色如橡皮样硬度，可有囊变区。
    【光镜】  与颌骨造釉细胞瘤相似，见上皮样细胞呈
巢状或索状排列，其间为增生的纤维组织。不同的病例形
态差别很大，故可分为四型：①鳞状上皮型；②基底细胞
型；③血管型；④肉瘤型。鳞状上皮型中见巢中心细胞胞
浆嗜酸有形成角珠的倾向。基底细胞型形成的巢较大，巢
周围细胞为柱状呈栅栏状排列，巢中心呈网状。血管型中
细胞成双排管状结构似血管。肉瘤型中细胞巢及索均不明
显，肿瘤细胞弥漫分布。
    【免疫组化】  CVtokeratin阳性。
    【电镜】  见桥粒及张力原纤维均证明本瘤具有上皮
性质。
    此瘤常与纤维结构不良伴发，此病变发生在肿瘤累及
骨的邻近骨中如胫骨造釉细胞瘤伴腓骨纤维结构不良。另
外Mills报道l例造釉细胞瘤发生在胫前软组织中而骨内
没有病变，结合此情况推测此瘤可能和先天组织残留有
关。骨造釉细胞瘤为低度恶性，常局部复发，偶经淋巴或
血行转移到淋巴结、肺或其他骨，但如治疗适当预后是较
好的。
    长骨造釉细胞瘤遗传学显示非随机性染色体数目异常
主要为7、8、12和19染色体的获得。
图16138长骨造釉细胞瘤（低倍）H.E
上皮样细胞呈巢状排列，巢间为增生的纤维性
    间质，巢内细胞与基底细胞相似
    附：骨腺泡状肉瘤( alveolar sarcoma of bone)
    腺泡状肉瘤好发于四肢软组织，以前称为腺泡状软组
织肉瘤，近年来已证实此瘤也可原发生在骨内故称为
“腺泡状肉瘤”更妥。现国内已屡有报道，因病例积累尚
少故在发病年龄、性别及部位上尚无明显规律。
    【大体】  为灰褐色柔软的肉芽样组织。
    【光镜】肿瘤聚集成实体巢状或腺泡状，周围绕以
纤维成分和窦状血管，瘤细胞与血管壁紧密相依，形成器
官样结构，瘤细胞体积大，胞浆宽广呈多边形或椭圆形，
胞浆内有明显嗜酸性颗粒，核略偏向一侧，可见核仁，
偶见核分裂。镀银染色见细胞巢及腺泡周围有网织纤维包
绕，而细胞间无网织纤维穿过。PAS染色肿瘤细胞胞浆内
颗粒呈PAS阳性反应，染色前用沉粉酶处理，阳性也不
减退。
    【电镜】肿瘤细胞内细胞器丰富，可见线粒体、粗
面内质网及高基氏复合器，此外特异所见为胞浆内有大量
针状、菱形或多角形结晶，结晶系由明、暗相间的线条组
成。
图16-39骨腺泡状肉瘤（高倍）HE．
肿瘤细胞聚集呈实体巢状，瘤细胞与血管壁
    紧密相依，形成器官样结构