六、其他结缔组织肿瘤
    （一）良性
    1．良性纤维组织细胞瘤(Benign fibour histocytoma)良
性纤维组织细胞瘤与非骨化性纤维瘤(nonossifying fibro-
ma)、干骺端纤维性骨皮质缺损(metaphyseal fibrous
cortecal defect)均为由纤维和组织细胞增生造成的骨破
坏，病理形态十分相似，名词应用也较紊乱。我们认为病
变范围小，无明显症状，发生在小儿且在成年后病变有自
愈倾向的宜称为干骺端纤维性骨皮质缺损，属瘤样病变；
若病变范围较大累及髓腔并形成肿块，在成年后仍有发展
的，应称为非骨化性纤维瘤。至于非骨化性纤维瘤与良性
纤维组织细胞瘤的关系Huvos认为是同义语，但有人持不
同意见认为两者虽组织形态相似但在X线和临床上有区
别，非骨化性纤维瘤好发在干骺端，而良性纤维组织细胞
瘤常发生在股骨、肱骨的骨干或胫骨的骺端以及耻骨、骶
骨等处，且良性纤维组织细胞瘤疼痛较非骨化性纤维瘤更
明显。
图16-29良性纤维组织细胞瘤（低倍）H.E．
病变中梭形肿瘤细胞为主要成分，细胞呈典型车辐状
    排列，其中散在多核巨细胞及炎症细胞
    【X线】  为由几个mm到4cm~ Scm直径的骨皮质缺
损，X线上为偏心性、一侧性透光区，周围境界清楚有一
狭窄的硬化带，在透光区中可有骨嵴分隔，病变多为单发
也可多发或双侧发病，若不伴骨折者常无骨膜反应。
    【大体】  为局限性骨皮质缺损代之以黄白色纤维肉
芽样组织。
    【光镜】  病变由组织细胞和纤维细胞组成，组织细
胞包括单核吞噬细胞、泡沫细胞及多核巨细胞，纤维细胞
有车辐样排列。在病变中还散在炎症细胞但不见成骨。
Jaff认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损的进展型。
    【鉴别诊断】  易与巨细胞瘤混淆，鉴别点：①纤维
细胞梭长呈车辐状排列；②巨细胞体积小核少；③胶原纤
维较多。本病预后良好，有的可自愈，罕见恶变。仅
Bhagwandeen报道1例男性21岁，经手术刮除病理诊断为
非成骨性纤维瘤，术后18个月复发诊断为恶性纤维组织
细胞瘤，复查原始切片有异形核细胞故怀疑原来即为恶
性。
    2．脂肪瘤：极为罕见，可见于全身各骨，胫骨、腓
骨占60%，也可见于肩胛骨、颅骨、跟骨等，形态与软
组织同类肿瘤相似，从略。
    （二）中间性肿瘤
    促结缔组织增生性纤维瘤(Desmoplastic fibroma)
    为一骨内罕见肿瘤与软组织韧带样纤维瘤性质相似。
肿瘤内含大量胶原纤维和分化好的成纤维细胞，病变有侵
袭性，术后易复发。
    临床以疼痛、肿胀、轻度活动障碍为主要症状，发展
较缓慢，偶伴骨折，发病年龄多在30岁以下，无性别差
异，好发于长骨及颌骨。
    【x线】肿物位于髓腔内，呈膨胀性、溶骨性破坏，
骨皮质变薄，无骨膜反应。
    【大体】病变处呈灰白色质地硬韧与罚围境界不清，
可有囊性变。
    【光镜】见分化好的成纤维细胞分布稀疏，细胞体
积小呈梭形，细胞间有大量胶原纤维，细胞异型性不明
显，罕见核分裂，细胞间无成骨。病变边缘部可见肿瘤向
周围骨组织作浸润性生长。
    【电镜】  主要见肌成纤维细胞及少量成纤维细胞。
  图16-30促结缔组织增生性纤维瘤（低倍）H．E．
肿瘤由分化较好的纤维细胞组成，细胞分布稀疏，体积小呈梭
形，异形性不明显，细胞间有大量胶原纤维，细胞间无成骨
    【鉴别诊断】  与纤维肉瘤的鉴别主要靠细胞分化程
度，纤维肉瘤细胞丰富，异形性明显，有核分裂，细胞间
胶原纤维少；促结缔组织增生性纤维瘤细胞稀疏，细胞成
熟，无异形性，间质有大量胶原纤维。与纤维异常增殖症
和纤维骨瘤的鉴别主要根据此两病变中都有成骨而促结缔
组织增生性纤维瘤中无成骨。与非骨化性纤维瘤的鉴别主
要根据在非骨化性纤维瘤中除成纤维细胞外还有组织系统
细胞如单核细胞、泡沫细胞及多核巨细胞，伲结缔组织增
生性纤维瘤中细胞成分单一。
    骨膜促结缔组织增生性纤维瘤为一限局在骨膜上的
纤维性病变，好发在股骨近端后侧，X线骨皮质破坏，
周围硬化，大体及组织学与促结缔组织增生性纤维瘤相
似，偶见巨细胞，对其组织来源有争议，有人认为是纤
维性骨皮质缺损的变异，也有人认为其形态单一与纤维
样骨皮质缺损不同，而是由骨膜发生的促结缔组织增生
性纤维瘤。
    （三）恶性肿瘤
    1．纤维肉瘤（fibrosarcoma）  骨内原发纤维肉瘤较罕
见。约占原发性骨恶性肿瘤的40/0以下，好发于下肢长管
状骨，尤其是膝关节周围，病变累及干骺端及骨干，临床
症状以痛疼肿块为主，发病年龄20~40岁最多见，
男：女≈1：1，除原发者外也可继发于Paget病、放射治疗
后、骨髓炎和骨梗死，继发者约占30%。对其发生有争
议，有人认为纤维肉瘤多处取材总能找到成骨故否认骨内
纤维肉瘤的存在，但有人认为纤维肉瘤与骨肉瘤均为独立
的肿瘤，两者肿瘤细胞性质不同，前者碱性磷酸酶阴性，
后者为阳性，故各有独立存在的意义。
    【大体】肿瘤与周围分界清楚，略呈分叶状，在高
度恶性的纤维肉瘤边缘部可见肿瘤向周围浸润，肿瘤切面
灰白硬韧呈编织状结构，可有黏液变。
    【光镜】  与软组织纤维肉瘤相似，由梭形成纤维细
胞和胶原纤维组成。细胞形态较一致呈短梭形，胞核肥
硕，偶见多核瘤巨细胞，各例肿瘤分化程度不一，大多数
为中分化或低分化，仪少数为高分化，在高分化纤维肉
瘤中胶原纤维较成熟，可有玻璃样变，需与骨样组织区
别。此外肿瘤中可见出血或黏液变性。
    【免疫组化】Vimentin(+)。
    【鉴别诊断】  高分化的纤维肉瘤首先要与良性纤维
组织细胞瘤鉴别，主要鉴别点为良性纤维组织细胞瘤细胞
种类较杂，除成纤维细胞外还有泡沫细胞、巨噬细胞及炎
症细胞，且各种细胞均分化良好。其次要与促结缔组织增
生性纤维瘤鉴别，其鉴别点在促结缔组织增生性纤维瘤中
已述及。
    2．恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrous histiocyto．
ma)  骨内原发恶性纤维组织细胞瘤1972年首次由Feld．
man和Norman报道，其组织结构与软组织恶性纤维组织
细胞瘤相似。骨内的恶性纤维组织细胞瘤应与骨内纤维肉
瘤和骨肉瘤鉴别。此瘤除原发者外还可继发于一些骨病变
如Paget's病、骨梗死、和其他病放射治疗后。
    临床均以疼痛和肿块就诊。半数以上病人症状期在(
个月以上，发病年龄平均为35~ 40岁，男女性别比为
3：2;好发年龄30—40岁；半数病人发生在股骨远端和径
骨近端干骺处，此外颌骨也可发生。
    【X线】  为境界不清的透光性缺损，病变较大的司
累及骺端，病变处骨皮质膨胀，多被肿瘤侵蚀，无骨膜反
应（伴骨折者例外）．病变周围骨质稍硬化，少数病例聃
    图16-31骨内原发纤维肉瘤（中倍）I1．E．
肿瘤细胞呈梭形，细胞密集，体积肥硕，核大，异形性明显，肿
瘤细胞有成束排列的倾向，细胞间胶原纤维少。图右上见残存骨
瘤有钙化点。
    【大体】  肿瘤呈灰褐色或黄色，与周围界线不清，
肿瘤可侵破骨皮质而浸润到周围肌肉、脂肪、血管和神
经，有时在肿瘤周围形成卫星结节。
    【光镜】  肿瘤由成纤维细胞及组织细胞形成并有中
间型细胞、未分化细胞及炎症细胞，各例中细胞的比例不
同，成纤维细胞为主的有车辐状排列的特点；组织细胞为
主的，细胞大、异型性特别明显，胞浆宽广，其中有小泡
状结构，核呈空泡状，分叶状或有核沟，胞核内有明显核
仁，并常见多核巨细胞，肿瘤细胞间散在胶原纤维及炎症
细胞。
    【电镜】  肿瘤包含成纤维细胞、组织细胞、中间型
细胞及未分化细胞。成纤维细胞大多呈梭形，胞浆内有大
量粗面内质网，并可见脂滴，有时成纤维细胞为圆或椭圆
形，胞浆内粗面内质网扩张，内含颗粒状物质可能为糖蛋
白或前胶原物质，此种成纤维细胞在光镜下可误诊为组织
图16-32骨内恶性纤维组织细胞瘤（中倍）H.E．
肿瘤由梭形细胞及类圆形细胞组成，前者似成纤维细胞
并有束状或漩涡状排列的倾向，后者似组织细胞．胞体
较大，胞浆较丰富，有芽瓣状核( )  此外肿瘤中散在
    炎症细胞
细胞。真正的组织细胞胞浆内有大量溶酶体、吞噬体和脂
滴，内质网稀少，偶见Langerhan's颗粒，除上述两种典
型细胞外，还有中间型细胞，其超微结构介于两者之间，
另外尚有未分化细胞，体积小，胞浆内细胞器很少，仅见
少量核糖体、线粒体和微丝。
图16133骨内恶性纤维组织细胞瘤（高倍）H．E．
肿瘤细胞形态不一，异形性明显，易见核分裂，部分肿
瘤细胞呈梭形，似成纤维细胞，另一部分细胞胞浆宽广，
胞浆内有小泡(T)，胞核空泡状、分叶状或有核沟，似
    组织来源的细胞。此外还散在炎症细胞
    【鉴别诊断】  要与纤维肉瘤及恶性纤维组织细胞型
骨肉瘤鉴别，前者与恶性纤维组织细胞瘤的鉴别在于纤维
肉瘤成分单一，无组织细胞成分，成纤维细胞呈编织样排
列而无车辐状排列特点，且在纤维肉瘤中很少有炎症细
胞。恶性纤维组织细胞瘤与恶性纤维组织细胞型骨肉瘤的
鉴别在于有无肿瘤性成骨，但骨样组织和胶原纤维束很难
鉴别，必须结合基质周围细胞的形态，基质的均匀程度及
基质内有无典型骨细胞，综合判断，找到确定的肿瘤成骨
时才能诊断骨肉瘤。
    3．脂肪肉瘤、恶性间叶瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉
瘤与软组织中同名肿瘤相似，故此处从略。