五、造血组织肿瘤
    （一）恶性淋巴瘤
    骨的恶性淋巴瘤( malignant  lymphoma)较罕见，约
    占原发骨肿瘤2%～3%，属于原发在骨骼淋巴组织的恶
    性肿瘤，多为大细胞型，预后较淋巴结内的恶性淋巴瘤
    好。骨原发恶性淋巴瘤好发在20—40岁，20岁以下少于
    15%，男性较多见，可发生在任何骨骼但以长骨为主，下
    肢最多，股骨下段和胫骨上段约占半数。上肢多发生在肱
    骨，病变位于骨干，症状以疼痛肿胀为主，局部病变明
    显，全身情况相对较好，合并骨折的约20%，X线长骨
    骨干部有较广泛的不规则溶骨性破坏，由小筛孔状逐渐
    融合成较大的片块，有如融冰状，皮质不膨胀，但被肿瘤
    浸润、穿破以至骨折。
    【大体】肿瘤呈灰红色质地柔软鱼肉样无明显边界，
    向周围骨皮质浸润并可在软组织中形成肿块。
    【光镜】  与淋巴结的恶性淋巴瘤相似，多属非霍奇
    金恶性淋巴瘤的弥漫性大B细胞型，核有多形性，核膜
    曲折呈锯齿状，桑椹状或分叶状，核仁明显，胞浆境界清
    楚。此外还可见混合细胞型，浆样细胞型等，T细胞型少
    见。
    【免疫组化】  白细胞共同抗原( LCA)阳性，借此
    可与其他小细胞恶性肿瘤鉴别；CD系列免疫表型可进一
    步区别恶性淋巴瘤的类型：126(CD20)、HM57
    ( CD79a)可辅助诊断B细胞恶性淋巴瘤；VCHT1
    ( CD3)、MTl(CD43)可辅助诊断T细胞恶性淋巴瘤。
    骨恶性淋巴瘤对放射治疗敏感，其预后较Ewing's瘤好，
    半数发生转移，约10%肺转移，20%局部淋巴结转移，
    15%骨转移，有时可多数骨骼发生病变。
图16-27恶性淋巴瘤（低倍）H.E．
肿瘤细胞弥漫分布，核形不规则，核较大
    的核沟明显
    （二）浆细胞性骨髓瘤
    浆细胞性骨髓瘤( myeloma)在国外发病率很高，占
恶性骨肿瘤的第一位。但国内发病率较低，仅占骨原发恶
性肿瘤的5. 24%。此病多发生在中老年，50~ 70岁最多，
男女性发病率无明显差异，男性略多。好发在脊椎、肋
骨、颅骨、髂骨和股骨，常为多发。单发者可能为早期病
变以后可发展为多骨性。症状常为腰痛可伴贫血。严重者
有时引起脊髓和马尾神经压迫症状。全身症状除贫血外还
有消瘦无力和发热，血液检查球蛋白增多，血钙增高，尿
本周恩蛋白50010病例阳性，血和尿的蛋白电泳检查绝大
部分病人发现异常球蛋白，可作早期诊断依据。X线在颅
骨、椎骨、髂骨等好发部位有小圆形溶骨区，无明显骨硬
化。
    【大体】  在骨髓腔内有灰白色或灰红色肿瘤结节，
大小不一，较大的瘤结节处骨皮质可稍变薄，肿瘤结节切
面灰红，质软可有出血和坏死。
    【光镜】肿瘤细胞弥漫散在，形态一致，细胞呈卵
圆形，核偏位，核内染色质凝集，胞浆嗜碱性，具有浆细
胞特点，但细胞体积较正常浆细胞大，且大小不一，显示
为幼稚的不同分化阶段的浆细胞，并常见双核浆细胞和异
形浆细胞，其中可杂有少数淋巴样细胞但不见中性多形核
白细胞，肿瘤细胞派若宁染色呈阳性。lOqo~15%的病例
肿瘤内或机体其他器官内见淀粉样物沉积并可引起巨细胞
反应。
    【电镜】  骨髓瘤的突出特征是胞浆中有大量粗面内
质网呈环状盘绕。
    【组织化学及免疫表型】  甲基绿哌若宁染色肿瘤细
胞胞浆及核仁（含RNA）呈红色，胞核（含DNA）呈绿
色；肿瘤细胞单克隆表达入或k轻链球蛋白以及IgG、IgA
等。
    脉管性肿瘤与软组织同类肿瘤相似，故从略。
    图16-28浆细胞性骨髓瘤（低倍）H．E．
肿瘤细胞弥漫散在，形态一致，卵圆形，较正常浆细胞
大，核偏位，染色质凝集，胞浆嗜碱，可见双核浆细胞
    及异形浆细胞