（七）纤维组织细胞分化肿瘤
    良性   皮肤纤维瘤、皮肤纤维组织细胞瘤、硬化性血管瘤、瘢痕疙瘩、结缔组织痣、结节性筋膜炎、瘤样纤维组织增生、掌跖瘤样纤维组织增生、钙化性筋膜纤维瘤、指垫结节、婴儿型指部纤维瘤、婴儿型纤维错构瘤、幼年性玻璃样变纤维瘤、先天性瘤样纤维组织增生或称婴幼儿性肌纤维组织增生、韧带样瘤、皮肤胶原纤维瘤、结节性硬化、弹力纤维瘤、纤维上皮性息肉、毛囊周纤维瘤、面部纤维性丘疹、血管纤维瘤、腱鞘纤维瘤、指部纤维骨性假瘤或纤维骨性假瘤以及巨细胞性成纤维细胞瘤等。
    恶性    纤维肉瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、低度恶性非典型性纤维组织细胞瘤。
    1．皮肤纤维瘤（dermatofibroma）：皮肤纤维瘤实质上是一种瘤样纤维组织增生，可以单发或多发，中青年多见，一般不超过2厘米。生长缓慢，但初期生长较快。常有自限性，可以自行消退。少数病例有家族性。一般不恶变。
    【病理组织学】  以成熟成纤维细胞为主的混合性增生，尚有肌成纤维细胞、少量组织细胞以及胶原纤维等。表现为结节状肿物，界限不清，常位于真皮浅层，也可皮下。病变早期，纤维母细胞样细胞稍多，较晚期以胶原纤维为主，后期形成瘢痕样结节。有的病例混有少数淋巴细胞、多核细胞及泡沫细胞等。核分裂数和Ki-67指数都很低。当有较明显组织细胞时可称为皮肤良性纤维组织细胞瘤。当小血管增生明显，血管周有明显纤维组织增生（小血管硬化），常伴有出血及含铁血黄素形成，称为血管周细胞样纤维组织细胞瘤（硬化性血管瘤）。血管增生并不是主要特点，但有明显含铁血黄素沉着者可称为含铁血黄素性组织细胞瘤。局部被覆表皮常有不同程度增生，角化亢进及基底层色素沉积等变化，这也是重要提示性病变。
    2．皮肤非典型性纤维组织细胞瘤( cutaneous atypical  fibrous histiocytoma)：也称为非典型性纤维黄色瘤。目前WHO将其归入皮肤纤维瘤的富细胞亚型（cellular fibrous histiocytoma）。认为此瘤是细胞学上有非典型性的良性肿瘤，但少数病例可以再发及转移，因此应完全切除。常见于中老年人头面部日光照射部位，常成浸润性结节或溃疡，临床上易误诊为癌，少数发生于放射后，大多小于3厘米。
    【病理组织学】  肿瘤无明显包膜成浸润性生长，主要位于真皮层，常可侵及表皮，少数病例也可侵到皮下。表皮可有增生或萎缩，可破溃形成溃疡。肿瘤主要由梭形纤维母细胞样细胞及单核和多核组织细胞组成，另外有多少不一的炎症细胞及胶原纤维，较为特异的是组织中散在有多少不等的明显单核及多核瘤巨细胞（图19 -37），这些细胞核大，深染，形状不规则，染色质粗，核膜厚，有明显核仁，并可见典型及不典型分裂相。梭形细胞以及其他组织细胞则无明显异型性。免疫组化上显示肿瘤细胞表达组织细胞抗体，上皮表达抗体阴性。
      图19-37  皮肤非典型性纤维组织细胞瘤
      图示肿瘤组织中散在有单核及多核瘤巨细胞
    3．隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)：这是皮肤真皮组织发生的以梭形细胞分化为主的低度恶性或交界性肿瘤，临床上有明显单结节或多结节状隆起，但无破溃。
    【病理组织学】 

①肿瘤位于真皮层，无包膜，明显隆突于表皮水平以上成单结节或多结节状，少数可有溃疡形成。肿瘤组织经常侵及真皮深层及皮下，肿瘤组织包围但不破坏附属器，很少侵及深层肌肉组织。

②肿瘤细胞较丰富，主要由椭圆及梭形细胞构成，大小较一致，细胞核较肥胖。有较明显编席样结构（图19-38），常无明显较粗大胶原纤维。常无炎症细胞，也常无多核巨细胞及宽胞浆组织细胞和含铁血黄素沉积。

③常无出血坏死，分裂相较少( 2-6/10HPF)。
    除上述四点较为典型的表现外，还可见下列几型组织学亚型：

①粘液样型：肿瘤有明显疏松粘液样组织分化，不是粘液变性。

②颗粒细胞变型：部分肿瘤细胞颗粒变，胞浆较宽，细颗粒状。

③恶性纤维组织细胞瘤型：肿瘤细胞有明显多样性，成恶纤组结构。

④纤维肉瘤型：肿瘤以梭形细胞为主，部分区域无明显编席样结构，成纤维肉瘤结构。

⑤黑色素型：肿瘤组织内有明显梭形黑色素细胞，此型又称为Bednar瘤或色素性编席样神经纤维瘤。肿瘤细胞有黑色素及神经鞘分化。

⑥萎缩型：肿瘤部分区域萎缩退化，诊断此亚型的基本条件是肿瘤仍有隆突性皮肤纤维肉瘤的基本特点。

肿瘤的基本特点仍然是DFSP的基本结构，亚型变化只是少量一部分，如肿瘤大部为恶性纤维组织细胞的结构就诊断为恶性纤维组织细胞瘤，而不是DFSP的亚型。要诊断DFSp亚型，必须有它的基本特点。

超过90%的DFSP细胞遗传性上具有22号染色体的异常而导致COL1A1基因和PDGFB具有融合，进而引起PDGFB的过表达。这称为其对靶向药物Imatinib(一种络氨酸激酶抑制剂，首选被批准治疗GIST)反应良好的基础。在疑难病例，利用RT-PCR或FISH方法验证该融合基因有利于确诊DFSP。

  1/3 DFSP局部切除后复发，少数可发生局部淋巴结及其他器官转移。DFSP可以发展为恶纤组或纤维肉瘤。