（八）血管或血管内皮细胞及淋巴管分化肿瘤
    良性     婴儿型毛细血管瘤、成人型毛细血管瘤、海绵状血管瘤、肉芽肿性血管瘤、上皮细胞样或组织细胞样血管瘤、疣状血管瘤又称局限性血管角皮瘤、肢端动静脉性血管瘤、获得性丛状血管瘤、淋巴管瘤、获得性进行性淋巴管瘤、肢端毛细血管性血管瘤病、血管痣、遗传性出血性血管扩张症、葡行性血管瘤、血栓性毛细血管动脉瘤、血管内乳头状内皮细胞增生、上皮样血管瘤、血管球瘤（普通型及粘液型，伴有少数非典型性细胞型）、杆菌样血管瘤、婴幼儿型良性血管内皮瘤及反应性血管内皮细胞增生。
    中间恶性      梭形细胞血管内皮瘤及血管周细胞瘤（血管外被细胞瘤）。
    恶性      Kaposi肉瘤、血管肉瘤、淋巴管肉瘤及乳腺根治术后淋巴管肉瘤、恶性血管周细胞瘤及恶性血管球瘤等。
    1.肉芽肿性血管瘤( granulomatous angioma)：此病实质上是一种皮肤良性修复性血管过度增生性病变，又称化脓性肉芽肿（pyogenic granuloma）。本病具有自限性，可自发消退。

主要临床病理特点是：

①发病前常有局部损伤或炎症史，近期内快速生长的红色息肉状肿块。最常见于头部、手指和口唇。

②低倍镜下肿瘤位于皮肤或粘膜水平面以上，常有唇状边缘。

③最重要的特点是以毛细血管为主的血管增生形成分叶状结构（图19-39）。间质有明显水肿及炎症细胞浸润及炎症型纤维化。

④增生内皮细胞形成大小不一毛细血管型血管，少数内皮细胞稍肥胖，可见分裂相，少数病例分裂像较多、可大于5个/HPF。

⑤可 见增生血管由表面向底层逐渐成熟变化，底层出现较大有平滑肌分化的小动脉或静脉。

⑥在诊断中易误诊为血管肉瘤，因为可见幼稚毛细血管型血管、少数内皮细胞肥胖，有一定异型性、分裂相易找等。

但注意此病变如下的几个特点，易与血管肉瘤鉴别：

①近期较快生长，病变隆突于皮肤或粘膜水平面以上，提示非浸润性生长，

②呈分叶状，血管增生性病变，不管细胞有多丰富，分裂有多活跃，只要出现分化良好的小叶结构，就强烈提示为良性病变。

③有由表面向底层逐渐成熟分化，提示是修复型增生。内皮细胞绝大多数为扁平分化较好，无明显异型性。
                   图19-39化脓性肉芽肿
       低倍示以毛细血管为主的血管增生形成分叶状结构
    2．上皮样细胞型或组织细胞样血管瘤( epithelioid or histiocytoid hemangioma)此瘤属于良性病变，又称为血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润( angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)，它的诊断指标是：

①慢性非特异性炎；

②不同程度灶状淋巴组织增生，可有淋巴滤泡形成；

③多少不一嗜酸性粒细胞浸润；

④具有上皮样或组织细胞样内皮细胞的小血管增生。
    3．Kaposi肉瘤又称为特发性多发性出血性血管纤维肉瘤，是皮肤原发性恶性血管性肿瘤，也可见于粘膜、淋巴结及内脏。呈多发性蓝色或红色斑块或结节，进行性增大，表面常有溃疡形成。

分为四种不同的临床病理类型：经典型、获得性免疫缺陷综合征相关流行性型、非洲地方流行型以及医源性免疫抑制相关型。

各型的组织病理学表现相同。HHV-8(human herpes virus 8,人疱疹病毒8型)感染（通常在免疫抑制的背景下）被认为是主要的致病因素。
    【病理组织学】 皮肤病变可以分为以下几个时相：

①早期斑片期（early patch stage）：在真皮胶原束间出现围绕原有血管和皮肤附属器分布的裂隙样腔隙，较有特征性的表现是出现小管腔突入较大管腔。此时血管内皮通常不明显，缺乏不典型性和核分裂。可以出现外渗的红细胞和浆细胞。此期的显微镜下表现可以是非诊断特异性的。无论临床表现多么强烈提示该病，病理学者都不必怯于说明此点。

②斑块期（plaque stage）：特征为血管弥漫性增生和排列成短束状的梭形细胞增生。可以出现胞浆内透明小球（玻璃样小体）。主要细胞成分为梭形纤维母细胞样细胞，部分有形成裂隙状血管分化，裂隙中常有红细胞（图19-40）；部分梭形细胞分化为长梭形，并有多少不一胶原纤维形成。梭形细胞较大，细胞异型性及分裂活性一般轻度到中度。梭形细胞之间有吞噬红细胞及含铁血黄素的组织细胞及出血。病灶内可见圆形红染玻璃样小体形成，此小体PAS染色阳性，可能是红细胞破坏衍生的小体，可在细胞内及细胞外。此小体虽然有一定的诊断意义，但无特异性。

③结节期（nodular stage）：增生的血管样腔隙和梭形细胞取代真皮结构，形成界限清楚的结节。周边不可见明显吞噬含铁血黄素的巨噬细胞。细胞内、外易见玻璃样小体。

④晚期侵袭期（late aggressive lesions of Kaposi sarcoma）：病变具有侵袭性肉瘤的一般特征，细胞不典型性高，核分裂多见。

    图19-40 Kaposi肉瘤
    图示肿瘤细胞主要为梭形成纤维细胞样分化，掺杂裂隙状的血管分化
     近来组织化学、免疫组化和超微结构的研究显示Kaposi肉瘤来源于多向分化潜能的具有脉管生成能力的间质细胞。肿瘤表达FⅧ相关抗原、CD31、CD34、白细胞粘附分子1以及其他内皮标志物，特别是恒定表达D2-40（淋巴管内皮标记物）支持Kaposi肉瘤的淋巴管本质。该领域的最新进展是在几乎全部Kaposi肉瘤中都发现了HHV-8（顺便提一下，HHV-8目前也被认为是多中心性Castlman病和原发性渗出性淋巴瘤的致病因素）。目前可以用原位杂交、PCR以及免疫组化（HHV-8特异性单抗ORF-73）的方法来检测Kaposi肉瘤中HHV-8的存在。在早期需要与血管增生性病变以及纤维组织细胞瘤进行鉴别。晚期侵袭期需要与其他侵袭性肉瘤如梭形细胞血管肉瘤鉴别，后者有如下特点：一般为单发，极少多发；无明显炎症反应；不以裂隙状或芽生型血管为主，常有较明显大小不一的血管腔形成；异型性更明显；常无玻璃样PAS阳性小体形成。免疫组化在诊断和鉴别诊断中起着重要作用。
    （王文泽  高冬霞  杨邵敏   柳剑英  廖松林）

参考资料：乳癌术后胸壁皮肤低度血管肉瘤