（五）皮肤淋巴造血组织肿瘤及肿瘤样病变
    皮肤淋巴造血组织肿瘤及肿瘤样病变的分类：
    淋巴细胞分化（非霍奇金病）
    B细胞分化良性：皮肤良性淋巴组织增生或称B细
  胞假性淋巴瘤或良性反应性B细胞增生，组织学上分为
  滤泡型及非滤泡型。恶性：小细胞性B细胞淋巴瘤（伴  ，
  或不伴白血病）、滤泡性淋巴瘤、边缘带淋巴瘤、Mantle
细胞淋巴瘤、免疫细胞瘤( immunocytoma)、免疫母细胞
淋巴瘤、浆细胞瘤（孤立性浆细胞瘤）、血管内淋巴瘤
病、Gamma重链病、Crosti淋巴瘤、弥漫性大B细胞性淋
巴瘤。
    T细胞分化良性：T细胞假性淋巴瘤、Jessner淋巴
细胞浸润、日光性网织细胞样细胞增生症、淋巴瘤样丘疹
病、淋巴瘤样接触性皮炎、淋巴瘤样药疹或药物反应、
假淋巴瘤样血管角皮瘤以及其他T细胞性假淋巴瘤。恶
性：蕈样霉菌病/Sezar综合征、派杰样网织细胞增生
症、成人T细胞白血病／淋巴瘤、多形性T细胞淋巴瘤、
T淋巴细胞性脂膜炎或皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、T
免疫母细胞淋巴瘤、免疫母细胞淋巴结病样外周T细胞
淋巴瘤、CD30阳性T细胞淋巴瘤、自愈性（可复性）
非典型性组织细胞增生症、肉芽肿性皮肤松弛症、Len-
nert淋巴瘤、血管中心性T淋巴瘤（淋巴瘤样肉芽肿
病）、富于纤维粘液样基质的T细胞淋巴瘤以及其他T
细胞淋巴瘤。
    其他淋巴瘤：如淋巴母细胞淋巴瘤以及难以归类的淋
巴瘤等。
    霍奇金病皮肤霍奇金病极少见，分类同淋巴结。
    中性粒细胞分化  良性：皮肤急性发热性嗜中性粒细
胞浸润症（Sweet病）。恶性：皮肤粒细胞肉瘤（伴或不
伴白血病，或孤立性肉癌）。
    嗜酸粒细胞分化  良性：嗜酸粒细胞性蜂窝织性炎及
嗜酸粒细胞增高综合征。恶性：嗜酸粒细胞性白血病浸润。
    浆细胞分化  良性：浆细胞肉芽肿或称浆细胞性炎性
假瘤。恶性：孤立性皮肤浆细胞肉瘤、多发性骨髓瘤侵及
皮肤及浆细胞性白血病累及皮肤。
    肥大细胞分化  良性：色素性荨麻疹、肥大细胞瘤、
弥漫性皮肤肥大细胞增生症。恶性：系统性肥大细胞增生
症、肥大细胞白血病（首发或继发性皮肤损害）以及皮
肤孤立性或多结节性肥大细胞肉瘤。
    郎格汉斯( Langerhans)细胞分化  良性：嗜酸性肉
芽肿（单发）、分化型孤立结节性郎格汉斯细胞增生或称
郎格汉斯细胞瘤。低度恶性：分化型多灶性郎格汉斯细胞
增生，肉芽肿、多发性嗜酸性伴有突眼、糖尿病及骨侵犯
的郎格汉斯细胞增生症或称韩一雪-柯综合征或病( Hand-
SchuLler-Christian syndrome or disease)或缓进型多发性郎
格汉斯细胞增生症。恶性：郎格汉斯细胞肉瘤（孤立结
节），低分化系统性郎格汉斯细胞增生症，又称急性或暴
发性弥漫性快速进展性多器官郎格汉斯细胞增生症或恶性
组织细胞增生症X，又称勒一雪（Letterer-Siwe）病，郎格
汉斯细胞白血病（首发皮肤或继发皮肤损害）。
    单核巨噬细胞又称非组织细胞增生症X组( non-histi-
ocytosis X)  良性：良性头部组织细胞增生、泛发性丘疹
性组织细胞瘤、幼年性黄色肉芽肿又称痣黄色内皮瘤或幼
年性黄色瘤病、网织组织细胞增生症、丘疹性黄色瘤、播
散性黄色瘤、渐进性黄色肉芽肿、进行性结节性组织细胞
瘤、Rosai-Dorfman病，嗜红细胞性组织细胞增生综合征。
恶性：孤立性组织细胞肉瘤（真性组织细胞性淋巴瘤）、
弥漫性或多结节性恶性组织细胞增生症（真性弥漫性组
织细胞淋巴瘤，皮肤型及系统型）、组织细胞性或单核细
胞白血病。
    造血细胞及造红细胞分化  良性：真皮造血组织增
生，又称为皮肤髓细胞增生或髓细胞瘤。
    以下介绍几种常见的淋巴造血组织肿瘤及肿瘤样病
变：
    1．皮肤假淋巴瘤( pseudolymphomas cutis)  也称皮
肤良性淋巴组织增生，相当于淋巴结反应性增生，有些病
例与药物有关[28-。虽然从主要细胞成分上可以分为B细
胞型及T细胞型，但经常是混合性增生。皮肤良性及恶性
淋巴组织增生都可有丘疹、红斑、斑块、斑片及结节状浸
润或结节状皮损，皮损均可暂时消退，对化疗及放疗均有
反应等，故难以鉴别。皮肤淋巴组织增生良恶性鉴别要根
据病理组织学仝面检查，并结合临床资料，必要时作分子
生物学检查进行综合分析鉴别，要点如下表：
    表19-4皮肤淋巴组织良性及恶性增生的鉴别要点
    要点    良性    恶性
与药物关系    ±
自行消退    +    一，偶见自行消退
经过    有自限性    常为进行性
大小    较小（很少>5厘米）    大小不一，常>5厘米
表面破溃    极少    较常见
皮损分布    大多较局限    大多为多发，且较广泛
淋巴结病变    常无    较常见
生长方式    结节，膨胀式    结节，常为弥漫浸润
厚度    常较浅较薄    常较深较厚
细胞分布    真皮浅层为主（top heavy）    常以真皮深层为主(bottom heavy)
    续表
    要点    良性    恶性
    （倒三角形）    （正三角形）
细胞密度    较稀    较密
胶原分离    +
在胶原之间单排索状排列    +
生发中心或滤泡样结构    ±    ±
细胞成分    常多样    较单一（T细胞增生可多样）
功能转化    +
表皮反应    常有多种多样反应    常无（MF除外）
附属器官受侵破坏    +
神经受累    +
血管壁受侵破坏    +
细胞异型性    +
基因重排    ±（95%以上无）    ±（95%以上有）
克隆性    常为多克隆    常为单克隆
    此表所列各点是一般鉴别要点，结合起来恶性肿瘤性
增生主要是增生淋巴细胞有异型性、一致性及浸润性。根
据上列各点全面分析大多数病例是能鉴别的，实在尚难鉴
别的病例，可暂作良性报告，但要注明需随诊观察，必要
时再取材。
    2．蕈样肉芽肿或称蕈样霉菌病( mycosis fungoides，
MF) MF是原发于皮肤的亲表皮性T淋巴瘤，是皮肤T
细胞淋巴瘤中最常见一型，后期可侵犯淋巴结及内脏器
官。常见于中老年人，躯干及下肢多见。临床经过表现为
惰性，发展缓慢，持续时间长。
    【临床特点】  临床经过可以分为三期：①红斑期：
持续时间数月到数年，甚至数十年，平均5—10年。常有
瘙痒症状，表现为形态多样的非特异性皮疹。②斑块期：
皮损常为浸润性斑块状，此期经过较短，一般经数月或稍
长即可进入肿瘤期。③肿瘤期：出现结节或肿瘤样浸润，
常有破溃。肿瘤期可伴有淋巴结及内脏损害。斑块期或肿
瘤期可由前一期发展而来，也可起病时即为斑块期或肿瘤
期。各期病变也可以混合出现，取活检时要注意最好取斑
块期或肿瘤期皮损易诊断。皮损范围各例也不一样，有的
较局限，有的较广泛，较局限者预后好。各期皮损均可暂
时消退或缓解，MF发展较缓慢，持续时间较长，尤其单
独皮肤损害无淋巴结及内脏损害者持续时间较长。一般经
过数年。在疾病发展过程中可伴发红皮病，如果非典型性
肿瘤性T细胞进入外周血，则称为Sezar综合征。皮肤组
织学上MF与ss不能区别’29。但MF早期一般不伴
SS[30]．
    【病理组织学】
    红斑期：此期病变较难诊断，常无明显特异性病变，
似非特异性皮炎。但如下几点病变综合起来就有一定的特
异性：①似非特异性皮炎，炎症细胞中有嗜酸性粒细胞，
临床疑似诊断诊断为MF，病理组织学上炎症又难归其他；
②表皮内散在少数异型淋巴细胞浸润，可单个散在，也可
三五成群，形成Pautrier小脓肿（图19-31）。真皮层也有
少数淋巴细胞浸润，散在分布或沿表皮与真皮交界处呈带
状或线状分布。表皮及真皮内淋巴细胞核深染，不规则，
电镜下显示为脑回样核的T淋巴细胞（图19-32）。免疫
组化标记表皮内淋巴细胞为T淋巴细胞。③真皮乳头层有
难以用一般炎症解释的纤维组织增生及纤维化。
图19-31蕈样霉菌病
  图示pautrier脓肿
    斑块期：上述各种红斑期病变仍可见到。真皮乳头层
纤维化及带状浸润更明显。表皮仍有明显银屑病样增生，
以及带状苔癣样浸润，形成苔癣样一银屑病型组织结构
（lichenoid-psoriasiform pattern），这是斑块期较为特异的病
变。除表皮内及真皮内肿瘤性淋巴细胞较多，常形成明显
带状浸润外，还可有真皮深层，甚至皮下组织浅层、毛囊
  图19132蕈样霉菌病
电镜示肿瘤细胞核呈脑回状或指状
    上皮等浸润。毛囊上皮可见粘液变性，也可发生毛囊粘液
    性斑秃。上皮及毛囊内非典型性淋巴细胞灶状浸润形成
    Pautrier小脓肿结构。故此期组织学诊断较容易。
    肿瘤期：此期特点是有结节或肿块形成，主要位于真
    皮层，组织学上这些结节或肿瘤主要由肿瘤性淋巴细胞组
    成。浸润的肿瘤细胞可以小或中等大小具有脑回状核的淋
    巴细胞为主，也可以是大的具有曲折核的淋巴细胞增生浸
    润。如果大细胞成分超过25%，就称为转化型MF，即
    MF向大细胞型淋巴瘤转化[31]。
    3．皮下脂肪组织T细胞淋巴瘤( subcutaneous T-cell
    lymphoma)：这是一型少见的皮肤外周T细胞淋巴瘤，也
    称为亲脂性T细胞淋巴瘤及皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤。
    临床上主要表现为四肢多发性皮下结节样或结节红斑性皮
    损、常伴有全身症状，如发热、疲乏及体重减轻等，很相
    似于结节性脂膜炎表现。常因系统性侵犯或并发嗜红细胞
    性组织细胞增生症或其他合并症死亡。
    【病理组织学】  基本特点是外周T细胞淋巴瘤，可
    相似于血管中心型外周T细胞淋巴瘤或中等大小或大细胞
    性外周T，少数则以大细胞为主。可见皮下脂肪组织内有
    肿瘤性T细胞增生浸润，低倍镜下相似于小叶性或全小口十
    性脂膜炎。血管壁可见肿瘤性淋巴细胞浸润（血管中心
    型），继发血管壁坏死、血栓形成等，形成继发性或肿瘤
    性血管炎病变。脂肪组织坏死，可有明显组织细胞反应和
    肉芽肿形成，有多量成熟淋巴细胞、组织细胞、泡沫细
    胞、浆细胞、多核巨细胞、嗜中性粒细胞以及纤维细胞等
    反应性细胞增生浸润。有的病例有明显嗜红细胞性组织细
～    胞增生，形成嗜红细胞性组织细胞增生综合征病变，这种
    病变可以局部性，也可全身性，故遇到噬红细胞性组织细
    胞性脂膜炎要仔细观察，辅以必要的免疫组化或TCR基
    因重排，除外皮下脂肪组织T细胞淋巴瘤。
    另外在诊断中要注意与结节性发热性非化脓性复发
    性脂膜炎( Weber-Christian disease)鉴别，此病有如下
    特点：病变为全小叶性脂膜炎，有时相性，早期以中性
粒细胞为主，中期以黄瘤细胞为主，晚期以成纤维细胞
为主，无肿瘤性淋巴细胞，也无噬红细胞性组织细胞增
生。
  4．血管内淋巴瘤( intravascular  lymphoma)：肿瘤常
呈多器官分布，最常见器官是皮肤、脑及肺等，其他器官
较少累及。皮肤病变可以是孤立性，也可以是多器官损害
之一。皮肤表现为真皮及皮下弥漫性多数小血管内充以非
典型性的淋巴细胞，大多为中到大B细胞，是弥漫性大B
细胞淋巴瘤的特殊亚型，也可为T细胞。