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1908-02 汗腺及皮脂腺分化肿瘤
(二)汗腺及皮脂腺分化肿瘤
良性肿瘤包括:
小汗腺:小汗腺痣、小汗腺性错构瘤、汗管瘤、囊状
汗腺瘤、小汗腺腺瘤、透明细胞性肌上皮瘤、肌上皮瘤、
小汗腺混合瘤、汗孑L上皮瘤、乳头状汗腺瘤、分化良好的
圆柱瘤、管状汗腺瘤以及混合性腺瘤。
大汗腺:大汗腺痣、大汗腺性错构瘤、大汗腺囊状汗
腺瘤、乳头状囊性汗腺瘤、乳头状大汗腺瘤、管状大汗腺
瘤、嗜酸细胞腺瘤或嗜酸细胞性大汗腺瘤、乳晕部大汗腺
腺瘤病以及大汗腺混合瘤等。
皮脂腺:皮脂腺痣、皮脂腺增生、皮脂腺腺瘤、皮脂
腺上皮瘤(皮脂腺腺瘤伴有较明显导管上皮或基底细胞
样细胞分化)、多发性皮脂腺腺瘤、伴皮脂腺分化的表浅
性上皮瘤又称皮脂腺导管上皮瘤(表浅性皮脂腺导管上
皮增生伴皮脂腺分化)、毛囊漏斗部腺瘤(伴皮脂腺、皮
脂腺导管及毛囊混合分化的良性肿瘤)以及皮脂腺及大
汗腺混合分化腺瘤。
恶性肿瘤包括:
汗腺低度恶性:管状及微囊性汗腺癌(硬化性汗腺
导管癌)、腺样囊腺癌、管状小汗腺腺癌又称恶性小汗腺
上皮瘤、汗腺粘液腺癌、乳腺外paget病、恶性螺端瘤、
恶性汗孔上皮瘤、侵袭性指端乳头状腺癌、乳头状囊腺癌
以及粘液表皮样癌等。
汗腺高度恶性:透明细胞性汗腺癌、低分化汗腺癌、
大汗腺癌、嗜酸细胞癌、恶性圆柱瘤、恶性}昆合瘤、印戒
细胞癌、低分化粘液癌、纤维性低分化腺癌、大细胞性未
分化癌、汗腺腺肌上皮癌以及粉刺样癌等。
皮脂腺:皮脂腺癌及睑板腺癌
1.小汗腺腺瘤( eccrine spiradenoma) 又称小汗腺螺
旋腺瘤或实体性小汗腺腺瘤,主要向汗腺分泌部和螺旋导
管之间的移行部导管方向分化。组织学特点:肿瘤大多位
于真皮浅层,也可位于深层甚至皮下,为孤立结节或分叶
状,常有包膜或境界清楚,与表皮无关联。肿瘤组织细胞
丰富,为均匀一致实性,也可有囊形成,囊内充以红染蛋
白性物质或红细胞。肿瘤细胞大小较一致,圆形或椭圆
形。主要有两型细胞:一型细胞稍大,胞浆少,核浅、空
泡状、染色质细颗粒状,常有一较小清楚核仁;另外一型
细胞较小,常位于前一型细胞周边部(图19-26)。两型
细胞以不同比例混合组成弥漫、束状或腺样排列。肿瘤细
胞团索间有薄层结缔组织间隔。间质内有时血管丰富,也
可见较多T淋巴细胞和Langerhan's细胞浸润。
图19-26 小汗腺腺瘤
肿瘤主要由两型细胞构成
在诊断中注意与恶性汗腺瘤鉴别,良性者生长缓慢、
无浸润、细胞大小一致无明显异型性,分裂像极少或无等
特点较易与恶性鉴别。它与圆柱瘤的鉴别点是汗腺瘤不形
成大的团及筛状结构,也无明显腺腔形成。
2.汗管瘤(syringoma) 最常见于下眼睑,少数见于
颈部及躯干等其他部位。
【组织学特点】 肿瘤位于真皮上部,常无包膜。在
胶原纤维之间肿瘤细胞排列呈导管状、束状、腺样及小囊
状结构,因肿瘤细胞向真皮顶部和表皮下部汗腺导管分
化,故常形成特征性的蝌蚪样或逗号样导管(图19-27)。
有些肿瘤较小,真皮内只有少数几个导管,看到3~5个
图19-27汗管瘤
图示肿瘤呈汗管样分化,有蝌蚪样汗管形成
以上聚集于真皮内汗管样分化上皮增生即可诊断。
恶性汗管瘤:肿瘤较大,常侵及表面上皮,有糜烂或
溃疡形成,腺管结构及细胞学上有较明显异型性,侵及真
皮深层或更深,以及分裂像较易找等易与良性汗管瘤鉴
别。
3.透明细胞汗腺瘤(clear cell hidradenoma) 又称透
明细胞肌上皮瘤、结节性汗腺瘤、小汗腺螺端瘤以及真皮
末端汗管瘤。
【组织学特点】 肿瘤界限清楚,分叶状,主要位于
真皮层,也可达皮下。肿瘤组织主要由两型细胞构成:一
型为多角形、梭形或椭圆形,胞界清楚,胞浆透明,核较
小,圆形,位于细胞中央或边缘,PAS染色显示胞浆中含
有较多量糖原;另外一型细胞较小,圆形或多边形或短梭
形,胞浆弱嗜碱或浅红染。两型细胞混杂排列,常以透明
细胞为主,后一型细胞可形成不同形状腺管样结构,腺管
内充以浆液性物质或无定形蛋白性物质,也可充以粘液,
偶见开口于表皮的腺管形成。少数例子可见与表皮相连的
上皮团。
恶性透明细胞汗腺瘤:是非常少见的一型汗腺肿瘤,
它可由良性透明细胞汗腺瘤恶变而来,也可直接发生。
它与良性不同的是:①肿瘤组织结构与细胞形态基本相
似,但以透明细胞为主,常无明显腺腔形成,②细胞核
有异型性,分裂像易找见,③常有坏死,④肿瘤生长较
快,边界不清,有浸润性生长。少数例子可发生局部淋
巴结转移。
4.汗孔上皮瘤( eccrine poroma) 或称汗孔瘤,是相
似于表皮内小汗腺导管分化的良性肿瘤。
【组织学特点】 常起始于表皮内,或与表皮相连,
成境界清楚的实性团索状。也可在真皮内形成孤立的细胞
团。肿瘤细胞大小较一致,似基底样细胞分化。细胞团内
可见汗孔分化(图19-28),细胞排列成同心圆样,中心
为小管或孔结构,内层有角化,也可有颗粒层,这是诊断
与鉴别诊断的基本要点。
图19-28 汗7L_L皮瘤
图示肿瘤细胞大小较一致似基底细胞,但有汗孔分化
5.汗腺癌(sweat gland carcinoma) 较少见,常见如
下几型:
1)微囊性癌( microcystic carcinoma):多见于颜面
部,中年人多见。肿瘤生长缓慢为低度恶性。病理组织学
特点是:肿瘤主要位于真皮,界限不清,有较多量纤维间
质增生,又称硬化性汗管癌。肿瘤细胞大多排列成腺管及
小囊状,似汗腺导管,常有分支,衬覆细胞为矮立方单
层,外层无肌上皮。肿瘤细胞也可排列成束状和巢状,有
一定异型性,有形成腺管倾向;偶也可见相似导管部的鳞
状卜皮分化。它与汗管瘤的区别仅在于肿瘤较大,浸润较
深,有较多的似基底细胞样的实性团或索,以及这些实性
细胞有一定异型性。
2)粘液癌( mucinous carcinoma):组织像相似于乳腺
粘液癌,也称为皮肤附件粘液癌或皮肤型粘液腺癌。
3)大汗腺腺癌( apocrine adenocarcinoma):肿瘤为
实性或囊实性,单一或多结节状。组织学特点:肿瘤有实
性、腺样或管状、囊状以及乳头状等多种结构,其中可见
典型高柱状大汗腺分化,少数区域也可见较明显异型性,
间质常有较明显纤维性间质增生及淋巴浆细胞等炎症细胞
浸润,少数细胞有粘液或嗜酸性化生。
6.皮脂腺腺瘤( sebaceous adenoma) 本瘤很少见。
多为老年男性头面部半球形丘疹或结节,少数为息肉状。
一般为1厘米左右,少数可达10厘米。病理组织学特点
是:肿瘤无包膜,分叶状,由相似于正常的皮脂腺分化,
导管上皮无颗粒层。皮脂腺周围基底细胞样细胞层次增
多,厚薄不一(图19-29),肿瘤细胞有明显从周边生发
细胞向中心逐渐分化为宽胞浆泡沫状成熟皮脂腺细胞的特
点;也可表现为皮脂腺及基底细胞样细胞两型细胞混合结
构。
皮脂腺腺瘤与皮脂腺增生的不同点是:腺瘤内增生皮
脂腺小叶不一定与毛囊有关,并且皮脂腺小叶周围基底细
胞样细胞层次增多。
图19-29皮脂腺腺瘤
图示皮脂腺周围基底细胞样细胞层次增多,厚薄不
一,其中掺杂多少不一的皮脂腺细胞分化
7.皮脂腺癌( sebaceous gland carcinoma) 皮肤的皮
脂腺癌与睑板腺癌及外耳道耵聍腺癌的组织发生、形态特
点及生物学行为等都基本相似,其中最多见的是睑板腺
癌,皮肤的皮脂腺癌很少见。故皮脂腺癌根据部位可分为
两大组:眼部及眼外。皮脂腺癌常为低度恶性肿瘤,但可
再发及转移。病理组织学特点:肿瘤组织浸润性生长,无
包膜。肿瘤细胞形成大小不等,形状不规则的巢状或小叶
状。分化差者也可成细索状或小巢状,也可单个癌细胞侵
入间质。可见周边基底细胞样细胞向中心逐渐分化为透明
空泡状皮脂腺细胞的特点(图19-30)。肿瘤细胞有不同
程度异型性,核大,深染,核分裂像易见。较大细胞团常
有鳞状上皮分化,甚至全为鳞状上皮,可有角化。间质有
不同程度的纤维组织增生,部分病例有淋巴浆细胞反应及
上皮样细胞反应和肉芽肿形成,甚至可有结节病样反
应。
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