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1904 非感染性红斑及丘疹性疾
四、非感染性红斑及丘疹性疾病
(一)荨麻疹
荨麻疹( urticaria) 这是由各种内源性或外源性因素
引起的皮肤及/或粘膜过敏性丘疹、水疱、局限性水肿或
风团块为主要特点的疾患。常伴有剧痒,少数患者有不同
程度发热、关节痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、胸闷、呼
吸困难等症状。临床上可分为不同的亚型,如寒冷性、日
光性、水源性、胆碱能性以及食物性或蛋白胨性荨麻疹
等。从发病上可以分为变态反应及非变态反应两种。变态
反应者属于I及Ⅲ型,尤以I型为主。
【病理组织学】 诊断主要根据是:①临床上表现为
有剧痒的风团或丘疱疹,②组织学上显示为真皮显著水
肿、血管扩张以及多少不一的淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸
润。
少数荨麻疹病例中嗜中性粒细胞浸润较明显,只有少
数嗜酸性粒及淋巴细胞,有人称此种病例为嗜中性粒细胞
性荨麻疹(neutrophilic urticaria)。此型荨麻疹要注意与
荨麻疹性血管炎( urticarial vasculitis)鉴别。前者无中性
粒细胞核尘、纤维素沉着、血管壁纤维素样坏死及红细胞
外渗等。
(二)结节性痒疹
诊断结节性痒疹(prurigo nodularis)的要点是9]:临
床上表皮增生性结节性瘙痒性病变;病理组织学上表皮局
限性增生及角化亢进,伴有轻重不一的慢性炎。
(三)远心性环形红斑
远心性环形红斑( erythema annulare centrifugum,
EAC)是原因不清的具有向周围或远心性扩大的多发性
环形红斑性皮肤病。又名持续性旋转状或环状红斑( er-
ythema gyratum perstans)及持久性图状红斑(erythema
figuratum perstans)等。初始为单发或多发水肿性红丘
疹,逐渐向周围呈环状,弧形或融合性多环状扩展,扩
展周边新皮损稍隆起。偶有水疱形成及结痂,常有轻度
瘙痒,可持续数周、数月、数年,甚至数十年。一般预
后良好。
【诊断及鉴别诊断】 病理诊断要点:①临床表现为
典型远心性环形红斑损害,②组织学上显示为非特异性真
皮浅层或深层血管周淋巴单核细胞为主的炎症细胞浸润。
在诊断中注意与下列疾病鉴别:多形性红斑及药物性丘
疹。
(四)银屑病
银屑病( psoriasis) 此病又名牛皮癣。是较常见红
斑、丘疹以及在其上有明显银屑形成为特点的原因不明的
慢性皮肤病。少数银屑病患者除皮肤粘膜病变外,还有关
节、肝、胃肠道、眼、心脏以及肾脏等不同程度损害。临
床上有如下四种主要类型:寻常型、脓疱型、关节病型及
红皮病型。寻常型又可分为脂溢性、疣状、湿疹样、尿布
银屑病以及光敏性等亚型。不同的类型或亚型病因发病有
所不同,组织学上也有些不同,但各型基本病变相似。病
理工作者根据基本病变诊断,临床上根据基本特点结合组
织学所见进行分类。
【病理组织学】 ①表皮角化亢进及灶状角化不全或
角化不全,颗粒层变薄或消失;②角质层或角质层下中性
粒细胞聚集,形成牟罗小脓肿( Munro microabscess),这
种脓肿常在角化不全处(图19 -11);③表皮内散在多少
不一的中性粒细胞浸润;④表皮呈银屑病型增生( psoria-
siform hyperplasia).其特点是棘层肥厚与萎缩相间,上皮
脚规则延长增宽,成锯齿状,锯齿尖端肥大,延长增宽卜
皮脚成杵状,乳头上方表皮变薄;⑤表皮灶状细胞间水
肿,可有海绵形成,也可见海绵状脓疱(spongiform pus-
tules);⑥真皮乳头水肿,血管扩张,扭曲,充盈;⑦真
皮浅层中等量炎症细胞浸润,其中也可有少量中性粒细
胞,个别病例有红细胞外渗。这7条病变不一定每一病例
活检标本都齐备,红皮病型(erythrodermic psonasis)者
许多病例无典型银屑病病变。
图19 -11银屑病
图示表皮角化不全牟氏小脓肿形成,表皮银屑病样增生
(五)扁平苔癣
扁平苔癣( lichen planus)为原因不甚清楚的较常见
皮肤及粘膜疾病。少数病例有家族史,称为家族性扁平苔
癣,此型苔藓发病较早,皮损常成广泛分布,经常累及粘
膜及甲组织。
【病理组织学】 ①表皮角化亢进,可有灶状角化不
全,表皮可有增生肥厚,也可萎缩。②个别棘细胞良性角
化不良或有胶样或细胞样小体( cytoid bodies)或称
Civatte小体形成,这可能是一种细胞凋亡。这些小体主要
存在于棘细胞底层,也可见于基底细胞之间及真皮浅层。
③基底细胞空泡变性及液化坏死,基底细胞消失(图19-
12)。基底细胞变性坏死广泛严重者则形成皮下裂隙或大
疱,有大疱者则称为大疱性扁平苔癣。④真皮层致密沿表
皮真皮交界成带状分布的以淋巴单核细胞为主的炎症细胞
浸润。真皮较深部位也可见少数血管周炎症细胞浸润,炎
症细胞之间可见黑色素沉着及噬色素细胞。
图19-12扁平苔癣
图示表皮基底细胞液化消失,表皮下真皮内带状
淋巴单核细胞浸润
病变可累及毛囊或局限于毛囊形成毛囊性扁平苔癣。
(六)玫瑰糠疹
玫瑰糠疹(pityriasis rosea)为原因不明急性或自限性
皮肤病。皮损表现为大小不等的圆形或椭圆形玫瑰色斑,
表面有糠状鳞屑,少数病例可累及口腔粘膜。
【病理组织学】 ①表皮轻度角化亢进及开口部角化
不全,②表皮内灶状轻度细胞间水肿,偶见海绵形成,形
成急性或亚急性海绵性皮炎特点,③真皮浅层灶状或散在
轻度到中度以淋巴单核细胞为主的炎症细胞浸润,偶见嗜
酸性粒细胞,④真皮乳头水肿,毛细血管周有红细胞外
渗,但无小血管炎,这是较为特异性病变。
(七)毛发红糠疹
毛发红糠疹(pityriasis rubra pilaris) 本病又名尖锐
红苔癣或尖锐苔癣(lichen ruber acuminatus or lichen acu-
minatus)。从病因上可分为遗传型(又称幼年型)及非遗
传型(又称成人型),后者常与维生素A缺乏及肝功能不
全有一定关系。
【病理组织学】 ①表皮轻到中度角化亢进及灶状角
化不全,伴有毛囊口角质栓形成,角质栓内也有角化不
全,显示毛囊及毛囊旁角化不全,这是较为特殊变化,具
有诊断意义。②上皮轻度到中度银屑病样增生,要与
银屑病鉴别,前者无真皮乳头上方表皮变薄。少数病例有
少量嗜中及嗜酸粒细胞,真皮层血管扩张但不扭曲。
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