五、皮肤血管炎
    （一）过敏性紫癜
    过敏性紫癜（allergic or anaphylactoid purpura）  此病
又称为过敏性血管性紫癜，急性血管炎性紫癜，出血性毛
细血管中毒病以及亨一许氏综合征( Henoch-Schonlein syn-
drome)，
    青少年多见，75%以下为学龄前儿童，病因发病尚不
很清楚，可能是感染相关的变态反应性疾病，常有肾脏、
关节以及胃肠道等多器官侵犯；也可为孤立性皮肤损害。
    病理组织学的主要特点是真皮浅层小血管（主要是
小静脉）不同程度纤维素样坏死，血管壁及血管周中性
粒细胞较明显浸润，并有核尘，红细胞外渗。
    （二）结节性多动脉炎
    结节性多动脉炎( polyart.eritis nodosa)  此型动脉炎
又称为结节性全层动脉炎( panarteritis)和结节性动脉周
围炎( periarteritis  nodosa)。病变主要累及中及小动脉，
也可累及静脉。病变常成节段性结节性分布，可分为皮肤
型及系统型，后者常见，呈系统性多器官侵犯，皮肤型者
病变局限于皮肤，预后较好，系统型者可能与肝炎有
关…l。
    【病理组织学】  ①累及中等及小动脉的全层炎，也
可累及静脉。②受累血管局灶性或大小不等的纤维素样坏
死，严重者坏死累及全层，坏死也可局限于内膜，表现为
内膜坏死。③有明显以中性粒细胞为主的炎症细胞浸润及
核尘形成。④内膜可以增生肥厚，严重者管腔闭塞；常有
血栓形成。⑤病变根据进展，可以分为急性、亚急性及慢
性期，在亚急性及慢性者修复性增生性病变较明显，血管
壁有肉芽形成或多核巨细胞反应及纤维化，血栓可以机
化，少数病例可见肉芽肿形成。慢性期，炎症细胞中单核
细胞较多。⑥由于动脉病变引起局部组织缺血可产生所供
组织的变性坏死及炎症反应。在皮肤可引起表、真皮以及
皮下组织不同程度坏死，由于皮下组织坏死及炎症，形成
继发性或血管炎性脂膜炎，脂膜炎内可有肉芽肿形成。
⑦动脉坏死可继发动脉瘤，然后继发动脉瘤破裂出血，可
形成血肿，或较大出血。⑧少数病例炎症细胞中有少量嗜
酸性粒细胞。真皮浅层血管常表现为无诊断特点的淋巴细
胞血管周浸润。故临床表现为结节性多动脉炎者要注意观
察真皮与皮下交界处或皮下组织的动脉病变。⑨免疫荧光
可见血管壁有C3、IgM及纤维蛋白等沉着，提示有免疫复
合物沉积。
    （三）韦格纳肉芽肿
    韦格纳肉芽肿( Wegener's granulomatosis)  这是原
    因不甚清楚的以上呼吸道损害为主的系统性坏死性血管炎
性疾病。成年男性多见，常有上呼吸道损害，表现为
浸润性坏死性或破坏性慢性炎，常有肺及肾等多器官累
及，常因局部组织坏死形成溃疡、穿孔、空洞、瘘管形成
以及溃烂等表现，在肺可有脓肿及空洞形成，皮肤常表现
为对称性分布，四肢多见，皮损有淤斑、紫癜、血疱、大
片皮下出血、水疱、结节、坏死和溃疡等。根据病变分布
可以分为系统型及局限型，后者常无全身症状，预后较
好。病因发病不甚清楚，有些资料提示可能由于呼吸道吸
入抗原刺激，引起分泌型IgA升高，形成IgA型免疫复合
物介导有关，尿中也可有分泌型IgA增加，肾小球内也可
有IgA沉积，可能与IgA异常有关；病灶局部也有C，、
IgA及纤维蛋白等，许多病人有循环型免疫复合物；有些
资料提示可能与中性粒细胞或单核细胞异常有关，90%以
上病人血清中有抗中性粒细胞胞浆抗体( antineutrophil cy-
toplasmic antibodies，ANCA)。但有人认为ANCA不是特异
性的，多发性小动脉炎病人也可阳性，因此，它可作为诊
断多发性小血管炎的重要参考指标[13]。各种资料显示此
病与免疫紊乱有关。
    【病理组织学】  ①非特异性慢性炎，以中性粒细胞
为主混合性炎症细胞浸润，较慢性病例有明显纤维化，炎
症细胞以单核细胞、淋巴细胞以及浆细胞为主。②坏死性
小血管炎，血管壁纤维素样坏死，以中性粒细胞为主炎症
细胞浸润，核尘形成，常有血栓形成。小动脉，微动脉，
后小静脉以及毛细血管等受累，个别中等大小的血管也可
受累。较慢性或晚期受累血管主要显示坏死修复性变化及
血栓机化等。③小血管周组织可发生大小不等灶状坏死，
皮肤真皮组织可发生胶原纤维坏死，可有栅栏状肉芽肿形
成及多核巨细胞反应（图19 -13）。④免疫荧光可见小血
管壁有IgM、C，及纤维蛋白沉积，这些检测结果并无特殊
意义。
    【鉴别诊断】
  图19-13 Wegener肉芽肿
图示非特异性慢性炎及坏死性小血管炎
    1．过敏性肉芽肿病( allergic granulomatosis)  此病可
累及肺及上呼吸道和皮肤，但此病是损害中等大小动脉为
主，炎症细胞中有明显嗜酸性粒细胞，临床上有过敏表
现。
    2．肉芽肿性血管炎  此病损害中等大小血管为主，
血管壁及血管周有明显肉芽肿形成；韦格纳肉芽肿只有少
数肉芽肿形成，损害小血管，血管壁无明显肉芽肿。
    血管炎的疾病较多，在病因发病、病理形态及临床表
现上常有重叠现象。故分类诊断或具体诊断有困难，但又
有典型血管炎病变时，可笼统诊断为皮肤血管炎或皮肤血
管炎综合征。