三、非感染性疱性疾病
    本节介绍疾病均以皮肤出现水疱为特征的非感染性疾
病。这是病因发病、临床表现以及病理组织学都各有很大
不同的一组疾病，这组疾病种类繁多，本节只介绍病理组
织学有一定特异性的又较常见的几种疾病。
    （一）湿疹
    湿疹( eczema)又称为湿疹性皮炎(eczematous der-
matitis)、海绵性皮炎(spongiotic dgmatitis)、急性海绵性
皮炎（acute spongiotic dermatitis）、水疱性皮炎(vesicular
 dermatitis)以及钱币形或盘状皮炎(nummular or discoid
 dermatitis)等。这是一组病因不甚清楚的内及外部多种原
因引起的有明显瘙痒的丘疹、丘疹水疱或水疱以及钱币样
皮肤增厚或苔藓样病变为特点的皮肤病。
    根据临床及病理组织学特点可以分为急性及慢性型。
    1．急性湿疹( acute eczema)  临床上表现为瘙痒、
丘疹、丘疹水疱、红肿糜烂、渗液以及结痂等。病变可局
限，也可累及较大范围。
    【病理组织学】  表皮增生肥厚不明显，可有轻度角
化亢进，角质层有网篮状结构，最主要变化是表皮内水
肿，细胞间隙加大，有海绵形成( spongiosis)，故称为海
绵性皮炎，又呈急性经过，故又称为急性海绵性皮炎。
    2．慢性湿疹( chronic eczema)  大多数由急性湿疹转
化而来；也有少数一开始即表现为亚急性或慢性湿疹特
点。临床上主要显示为瘙痒、渗液、结痂、肥厚，成为浸
润肥厚性苔藓样病变。
    【病理组织学】  这型皮炎最基本的病变就是慢性肥
厚性非特异性皮炎。表现为不同程度的角化亢进及棘层有
不同程度肥厚。真皮血管周或散在以淋巴单核细胞为主炎
症细胞浸润。表皮内也可有少量炎症细胞浸润。炎症细胞
可有中性及嗜酸性粒细胞，也可无。
    （二）天疱疮
    天疱疮（pemphigus）这是一组自家免疫性疾病，这
是由于表皮细胞之间存在有自家抗体，损伤表皮细胞之间
的联结装置，导致表皮细胞松解，表皮内疱形成。故这是
以形成表皮内松解性大疱为特点的自家免疫性皮肤粘膜炎
症性疾病。
    天疱疮根据临床及病理组织学特点可以分为如下四
型：
    1．寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris）  临床上表现
为裂隙或大疱性皮损，不但损害皮肤，也可损害口腔，肛
管直肠、外生殖器以及结膜等。疱周皮肤尼氏征( Nikol-
sky sign)常为阳性。
    【病理组织学】  最主要变化是形成基底层上棘层松
解，松解程度不同，可以形成不规则裂隙或大疱。松解局
限在基底层上棘细胞底层，棘细胞表层、颗粒层及角质层
无明显松解。松解性疱内有松解细胞，疱周上皮也可见松
解或细胞间水肿。疱内除松解细胞外，还可见渗出液及炎
症细胞（图19-9），炎症细胞主要为淋巴单核细胞及少量
嗜中性粒细胞及嗜酸粒细胞。疱周海绵形成及嗜酸粒细胞
浸润，可有嗜酸性海绵形成( eosinophilic spongiosis)。疱
底基底细胞之间常无明显松解且与真皮不分离，真皮层有
多少不一的炎症细胞浸润。
    2．落叶型天疱疮( pemphigus foliaceous)  此型的特
点是表皮浅层或角质层下形成松解性裂隙或大疱，疱腔内
    图19-9寻常性天疱疮
图示表皮深层基底层上松解性大疱形成，疱内可见松解细胞
有多少不一的炎症细胞。表皮内免疫荧光及血清学检测无
抗表皮抗体；但局部有IgA而非IgC沉积。因此IgA所
致皮肤病可以表现为落叶型天疱疮。
    （三）疱疹样天疱疮
    疱疹样天疱疮（herpetiform pemphigus）是70年代中
期始报道认识的一种疾病，原因不甚清楚。有人称为棘层
松解性疱疹样皮炎（acantholytic dermatitis herpetiformis）。
免疫学检测局部有以IgG为主的球蛋白及C3沉着，血清
中抗表皮间抗体阳性。
    【病理组织学】  棘层细胞间水肿，海绵形成以及海
绵状水疱，表皮内有较明显嗜酸性粒细胞或嗜中性粒细胞
浸润，常见嗜酸性海绵形成，也可有嗜中性海绵形成，棘
层内有裂隙及水疱形成，可见轻度棘层松解或无明显松
解。疱内有明显嗜酸性及中性粒细胞及炎症渗出物为主要
特点，真皮层也有多少不等有明显嗜酸细胞的混合性炎症
细胞浸润。该病的主要诊断依据是：①成年人有明显瘙痒
性水疱性病变，②表皮内有明显嗜酸细胞浸润的海绵状水
疱，③除外特殊过敏原刺激，免疫荧光检测局部有IgG为
主的球蛋白沉积。不作荧光也可诊断，要注意与药物性皮
炎及虫咬性皮炎鉴别，后者有较明确原因。它与天疱疮不
同的是无明显松解及松解细胞。
    （四）疱疹样皮炎
    疱疹样皮炎( dermatitis  herpetiformis)这是病因不十
分清楚，可能与肠道疾病有一定关系的瘙痒性红斑、丘
疹、丘疱疹及水疱性疾病，少数病例有血疱。
    【病理组织学】  病变早晚及轻重病例之间有所不同，
但基本病变是真皮乳头以中性粒细胞渗出为主的炎症性损
害。呈现为真皮乳头水肿，以中性粒细胞为主的炎症细胞
浸润，真皮乳头炎症性破坏，小脓肿形成，脓肿中有核尘
形成，真皮乳头部单个或多个裂隙形成，相邻乳头裂隙互
相融合形成大的表皮下裂隙或大疱。
    （五）类天疱疮
    类天疱疮( pemphigoid)  是老年人多见的以皮下疱
形成为特征的自家免疫性疾病。皮下疱常为大疱，故又称
为大疱性类天疱疮（bullous pemphigoid）。
    【病理组织学】  表皮下裂隙或大疱形成，疱内及疱
周有伴较明显嗜酸性粒细胞的混合性炎症细胞浸润，疱内
有纤维素及浆液渗出（图19 -10）。真皮乳头水肿，但一
般无明显破坏，有的病例疱周真皮乳头部也可见嗜酸性
小脓肿。较早期病变可无裂隙及水疱形成，免疫荧光可见
基底膜带有线状IgG及C3，也可有IgM，lgD及IgE等。
大多数病人有循环性抗基底膜带抗体( circulating anti-
BMZ antibodies)，一般为lgG。组织学f．．根据炎症细胞密
度或多少，可分为两型：富于细胞型( cell-rich)及缺少
细胞型( cell-poor)，但这种分法无明显意义。
    图19-10类天疱疮
图示真皮浅层较多量淋巴单核细胞及嗜酸性
  粒细胞浸润，并有表皮下大疱形成
    【诊断及鉴别诊断】  类天疱疮的病理诊断要点是：
①老年人，表皮无明显病变的皮下裂隙及大疱；②疱内及
疱周以嗜酸性粒细胞为主的混合性炎症细胞浸润，疱内有
明显纤维素及浆液渗出；③真皮乳头无明显破坏性病变。
要注意与下列疾病鉴别。
    1．天疱疮类天疱疮与天疱疮较易鉴别，前者无棘
层松解，疱位于表皮下，免疫荧光为基底膜带线状IgG荧
光。
    2．疱疹样皮炎类天疱疮较早期病变有时与疱疹样
皮炎（dermatitis herpetiformis）鉴别起来较为困难，特别
是当前者也有乳头水肿及真皮乳头小脓肿形成时。但后者
如下特点可与之鉴别：①常为多乳头不同程度损害，形成
多乳头小脓肿或多房性小疱，②疱常为多乳头性小疱融合
形成的大疱，③炎症细胞以中性粒细胞为主，有明显真皮
乳头破坏。
    3．大疱性固定性药疹( bullous fixed drug eruption)
此病虽然也有皮下疱形成，炎症细胞中也有少量嗜酸性粒
细胞，但它的如下几个特点可与类天疱疮鉴别：①发病与
用药有关，而且部位固定；②疱顶部及疱周表皮细胞有明
显变性坏死；③炎症细胞以中性粒细胞为主，只有少数嗜
酸性粒细胞，可有微脓肿形成。
    4．多形性日光疹( polymorphous light eruption，PM-
LE)多形性日光疹如下几点可与大疱性类天疱疮鉴别：
①发病与日光照射有关，皮损为群集性瘙痒性丘疹或丘疱
疹或红斑水肿；②表皮有水肿及海绵形成③混合性炎症细
胞中嗜酸性粒细胞较少；④真皮水肿，水疱形成，是真皮
水肿性水疱；⑤真皮常有嗜碱性变及淋巴细胞增生；⑥免
疫病理上无异常。