第二节耳
    一、外  耳
    （一）非肿瘤性病变
    1．先天性异常  耳前囊肿、窦道或瘘管形成是外耳
常见先天性发育异常所致疾病。这些病变由腮弓残件衍生
而来。故这些囊肿或窦道常被覆鳞状上皮或呼吸道型纤毛
复层柱状上皮，囊壁上常有较多量淋巴组织，也可见皮肤
附属器及较骨组织。
    外耳表皮样囊肿：外耳区常见病变之一。囊壁被覆角
化性鳞状上皮。囊肿可因外伤或自发性破裂引起异物或化
脓性肉芽肿性炎。
    2．外耳道胆脂瘤  这可能与外耳道炎有关，外耳道
鳞状上皮形成囊肿，角化物质聚积，形成炎症性病变包绕
的团块样角化物质。这些角化物质可分解，析出胆固醇结
晶，刺激局部使炎症不易治愈。外耳道胆脂瘤要注意与中
耳胆脂瘤扩展而来的区别，后者有明显中耳炎，鼓膜有破
坏及炎症较明显等。
    3．耳廓慢性结节性软骨皮炎( chondrodermatitis nodu-
laris chronica helicis)  常见于老年人的耳廓上部，男性多
见，为单发疼痛性结节。表面上皮常糜烂或溃疡形成。病
变切除有时再发，故临床易误诊为鳞癌或基底细胞癌。
    【光镜】溃疡两侧上皮过度角化及角化不全，表皮
不规则肥厚，溃疡内含有角化物质或表皮碎屑，溃疡呈杯
状（图20 -24），溃疡底真皮层胶原纤维有大量纤维素样
    图20-24耳廓慢性结节性软骨皮炎
溃疡底肉芽形成及耳软骨（※示）周慢性炎及纤维化
坏死。相应耳软骨也有变性坏死，形成软骨或软骨周围炎
的特点。软骨周围有慢性炎细胞浸润及肉芽组织形成或纤
维化。
    典型病变诊断不困难，要注意与复发性多发性软骨炎
（relapsing polychondritis）鉴别，后者皮肤表皮无明显病
变，真皮只有轻度灶状淋巴细胞浸润，软骨周只有轻度慢
性炎细胞浸润，软骨变性也较轻，无坏死。复发性耳软骨
炎可能为结缔组织疾病或自家免疫性疾病。
  4．特发性囊性耳软骨变性  也称为耳软骨假囊肿。
年轻人多见。耳软骨内变性囊肿形成，囊内无液体无炎
症。
    5．血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润( angi-
olymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE)  对于此种
病变的本质（肿瘤还是反应性增生）及其与Kimura病之
间的关系多年来一直存在争论。人们曾试图将ALHE归入
一类肿瘤性病变，包括上皮样血管瘤、骨的上皮样血管内
皮瘤和上皮样血管内皮瘤‘32]。但研究显示，许多ALHE
病例均具有外伤史，并在血管壁上有免疫球蛋白沉着，因
此现在认为ALHE是一种反应性病变，而不是肿瘤‘33’。
ALHE与Kimura病有一些共同点，但二者在临床和组织
学方面的差异显示它们分别为两种不同的疾病（表
20-1）。
    表20-1  血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润与Kimura病
    参数    ALHE    Kimura病
性别差异    无    男>女
高发年龄    20~ 50岁    10—20岁
头颈部的部位    耳周及前额    耳后，头皮
淋巴结肿大    无或罕见    常见
外周血嗜酸性粒细胞增多    <25%    >50%
部位    多表浅，皮下或真皮    更深，可波及皮下脂肪、筋膜和骨骼肌
组织学    血管结节状增生    血管成分稀少
    内皮细胞上皮样、多形，核深染    内皮轻度肥胖
    炎症细胞明显，多种成分混合，包括  淋巴组织增生为主，但可见明显的嗜酸性粒
    淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，甚至出现嗜酸性粒细胞微脓肿，
    性粒细胞。    还可出现纤维化。
    （二）肿瘤及肿瘤样病变
    1．盯聍腺瘤外耳盯聍腺是皮肤大汗腺的变异。故
发生于外耳道大汗腺型腺瘤称为盯聍腺瘤。肿瘤常无包
膜，但界限清楚，腺上皮为柱状，有明显肌上皮(图20-
25)。
    除了常见的盯聍腺瘤外，所有皮肤上皮及附属器的肿
图20-25外耳道耵聍腺瘤
瘤及瘤样病变在此部位均可发生。如纤维上皮乳头状瘤或
乳头状瘤、混合瘤、翻转性毛囊角化病、老年疣、传染性
软疣、色素痣以及角化性棘皮瘤等。
    2．基底细胞癌及鳞癌  与皮肤发生相同癌的临床病
理特点相似。
    3．腺癌及腺样囊性癌  为分化较好的癌，要注意与
腺瘤鉴别。后者分化更好，腺体大小及形状较规则，肌上
皮存在，无浸润等。外耳腺样囊性癌与皮肤汗腺（主要
是大汗腺）发生的同类肿瘤相似。
    4．其他外耳道恶性黑色素瘤、乳头状汗腺囊腺瘤
以及软组织及骨组织的肿瘤等有时也可见到。