五、眼内组织
    （一）炎症
   眼球炎症与其他器官炎症一样可分为急性及慢性、非
特异性及特异性肉芽肿性炎。
    1．急性眼内炎  常由于感染引起，感染病原菌可以
细菌或霉菌为主。感染大多由于外伤（包括注射伤）所
致，少数是血源性感染。早期主要表现为化脓性玻璃体、
晶状体及前房的化脓性炎。进一步发展，炎症可波及角
膜、虹膜及视网膜等，形成全眼炎( panophthalmitis)。少
数眼内炎可由原发或转移的恶性肿瘤坏死物刺激引起，称
为非感染性眼内炎。
    急性化脓性眼炎少量渗出物可以完全吸收。渗出物较
多或吸收不好时，渗出物可机化，因而导致眼内一些组织
粘连和变性萎缩，由于前房角的炎症性粘连可产生继发性
青光眼。
    2．慢性眼内炎可由急性炎症迁延而致，也可以尢
明显急性过程。炎症可局限于虹膜或虹膜睫状体，称为慢
性虹膜炎，也叮局限于视网膜或脉络膜。主要病变为淋巴
细胞、浆细胞及组织细胞为主的灶状或弥漫浸润性慢性炎
症。
    慢性眼内炎也可继发青光眼或炎症破坏而影响视力。
慢性眼内炎少数可能与感染有关（包括病毒感染），但大
多数原因不清，部分可能与血管炎有关，如白塞综合征发
生虹膜睫状体炎。
    3．肉芽肿性炎  眼内肉芽肿性炎可由于感染性及非
感染性多种原因引起，前者如结核、弓形体病( toxoplas-
mosis)，线虫病(nematoiasis)、梅毒以及巨细胞包涵体病
等，后者如结节病。有时肉芽肿性眼炎原因不清，可称为
特发性孤立性肉芽肿性眼炎。
    (1)弓形体病：这是很少见的眼内感染性疾病，病
原体为一种称为弓形体的原虫，主要病变特点是视网膜灶
状凝固性坏死。周围有单核淋巴细胞浸润及肉芽肿形成。
在坏死灶内可见弓形体囊孢形成。炎症病变可波及脉络膜
及巩膜。这种病人有的为AIDS患者’2”。
    (2)眼内线虫病：眼内线虫感染可为非特异性炎，
伴有较明显的嗜酸性粒细胞反应，病灶中心可见线虫。有
时需连续切片方能检见。特别在视网膜或脉络膜有较明显
的嗜酸细胞炎症。当有肉芽肿形成或非特异性炎伴较明显
嗜酸性粒细胞浸润时，应疑为此病，可作连续切片进一步
观察，仔细寻找线虫的虫体或它的一些残体。
    (3)创伤后色素膜炎：常继发于眼的穿通伤后，损
伤可因意外事故或外科损伤。引起炎症的原因可能与外伤
引起晶状体破裂，溢出晶状体的内容物、出血或异物刺激
或过敏反应有关。色素膜散在或灶状慢性炎细胞浸润，有
时有肉芽肿形成。穿通性外伤者常有晶状体与角膜粘连或
虹膜与角膜粘连、眼内炎性肉芽肿组织形成等(图20-
20)。
    (4)交感性眼炎(sympathetic ophthalmia)：由于一侧
眼的穿通性外伤后引起对侧色素膜肉芽肿性炎者称为交感
    图20-20陈旧性外伤性眼炎
晶状体破裂，周围有肉芽组织形成及慢性炎
性眼炎，病变主要在色素膜，故又可称交感性色素膜炎
（sympathetic uveitis）。色素膜有散在或灶状淋巴细胞、浆
细胞及少量嗜酸性粒细胞浸润。有上皮样细胞聚集形成肉
芽肿结构（图20-21）。交感性眼炎的发生可能与外伤后
眼内组织的外伤性破坏，如晶状体破坏，释出一些物质引
起自家过敏反应有关。现代由于外伤眼处理及时，交感性
眼炎的发病率已较以前明显减少。
    图20-21  交感性眼炎
色素膜淋巴细胞浸润，并有肉芽肿形成（※示）
    (5)晶状体过敏性眼炎（phacoanaphyluctic endoph-
thalimitis）：由于晶状体损伤破裂，析出蛋白性物质引起
晶状体过敏性眼内炎，又称晶状体过敏症( phacoanaphla-
xis)。晶状体的破裂大多由于穿通性外伤所致，也可以由
于晶状体肿胀发生自发性破裂。
    【光镜】  炎症常有带状特点。炎症主要在晶状体破
裂处，围绕破裂处晶状体内纤维周有较大量中性粒细胞浸
润，此带外为上皮样细胞及多核巨细胞，形成肉芽肿结
构，再外层有少量淋巴样细胞浸润，也可有少量嗜酸性粒
细胞浸润。较晚期病变可有肉芽组织形成。视网膜后部无
明显炎症，但血管周可有散在淋巴细胞浸润，炎症主要在
前部近破裂处，常合并虹膜粘连。外伤性晶状体过敏性眼
炎常伴发交感性眼炎。
    (6)结节病：结节病也是眼内肉芽肿性炎的一种，
病变为非干酪坏死性上皮样细胞肉芽肿性炎，常伴有眼
内、眼结膜及眼睑等损伤。单独眼内病变少见。与其他处
结节病一样，病变主要显示较明显上皮样细胞肉芽肿性
炎，无干酪性坏死。需结合临床其他结节病相关检查作出
诊断。
    (7)结核：眼内结核很少见，由于血源性感染所致。
上皮样细胞构成的肉芽肿有干酪样坏死，并通过抗酸染色
查见结核杆菌。
    (8)肉芽肿性巩膜炎：大约25%的病例与类风湿或
其他血管胶原病有关。临床上常有眼内炎症及疼痛症
状。光镜为巩膜的胶原纤维坏死性肉芽肿性炎。各种血管
胶原病引起的肉芽肿性巩膜炎相似，相似于皮下的类风湿
结节。病变可以局限也可以弥漫。属何种类型的结缔组织
病变，要结合临床及其他检查诊断。
    （二）眼外伤
    无特异性病变。可在急性期或后续变化期行眼球摘除
术而送病理检查。可按以下解剖组织学部位进行描述诊
断：结膜（球结膜）、角膜（有无穿孔、球形膨出、肉芽
及瘢痕形成等）、前房及前房角（有无出血及粘连）、虹
膜（有无炎症及肉芽形成和粘连）及睫状体有无炎症、
粘连及肉芽形成，玻璃体（有无出血、肉芽形成及炎症
渗出）、晶状体（晶状体膜结构完整否．即有无破裂、有
无晶状体过敏性炎及肉芽肿反应）、视网膜（有无破坏、
脱落粘连、变性坏死、间质增生及炎症）、脉络膜（有无
炎症或肉芽肿形成）、巩膜（有无损伤及炎症）以及视神
经（有无损伤及炎症）。
    外伤性眼病的病变可归入以下几类：①外伤引起穿
孔、破坏及出血等，以及这些损伤的继发性变化；②外伤
继发感染，常有较明显脓性渗出；③外伤性异物引起的炎
性病变。
    外伤引起较特异性变化是前面已述及的晶状体破裂引
起的肉芽肿性炎及交感性眼炎，现代交感性眼炎已较少
见。有时眼外伤性眼内出血，虽然眼球无明显破坏及损
伤，但由于出血吸收性变化可以引起继发白内障及青光
眼。
    （三）青光眼
    青光眼( glaucoma)是指由于眼内房水循环障碍引起
眼内压升高所致的病理状况。眼压升高可由于分泌过多或
回流受阻引起。前者很少见，常见原因为后者，青光眼病
变与病程有关，但病理科见到的标本几乎都是晚期变化，
青光眼可以分为以下三类：
    1．先天性青光眼是一种遗传性疾病，为双侧损害。
    【光镜】  主要变化为：①眼球长径增加；②巩膜变
薄；③角膜及前房顶部隆起；④视乳头呈杯状凹陷萎缩；
⑤前房角发育不完全，Schlemm管狭窄或缺如。
  2．原发性青光眼原发性青光眼可分为两型：
  (1)开角型慢性青光眼：疾病呈慢性经过，逐渐无
痛性视力障碍，最后完全失明。眼内压升高是渐进性的。
疾病早期前房角等无明显形态变化。眼压升高的原因是前
房底部Schlemm管附近阻力增加。光镜下该区纤维组织增
生，梁状组织硬化，孔闭塞，但这些变化是非特异性的。
病变可为原发性也可是长期眼压升高引起的继发性病变。
所以此型青光眼原因不清。
    (2)原发性关闭型青光眼：这可能是由于不同原因
所致的一种病变。典型的病例见于远视患者，前房角变
浅，前房角狭窄，常由于各种原因引起的晶状体前移、挤
压虹膜，产生虹膜与晶状体的后粘连。瞳孔运动受阻，后
房液流出障碍，将虹膜挤推向前，继而发生虹膜的前粘
连。前角狭窄，梁网状结构粘连狭窄，这些变化原因不
清。
    3．继发性青光眼：继发于眼内各种疾病或病变的青
光眼，如创伤、炎症及肿瘤等，创伤出血及炎症渗出物沉
积及吸收，或肿瘤破坏或肿瘤的间质反应引起虹膜的前粘
连或后粘连、梁网状组织或排出道的纤维化等均可导致继
发性青光眼。各种青光眼较晚期均可引起相似的变化，如
视网膜萎缩、视神经萎缩、视乳头杯状凹陷形成等。
    （四）变性疾病
    眼球变性常是其他许多疾病，如外伤及炎症等的终末
期改变。常见由于严重眼外伤所致组织破坏、出血及炎症
等一系列病变，结果导致全眼球萎缩，称为眼球痨
( phthisis  bulbis)。此时眼球各种组织都不同程度变性萎
缩，也可发生钙化及骨化。典型病变可见角膜瘢痕形成，
前房及后房炎性渗出，虹膜前及后粘连，晶状体破坏，前
房粘连，眼液回流道闭塞，视网膜不同程度剥脱、萎缩及
间质增生，玻璃体混浊或肉芽形成，眼内纤维化、骨化及
钙化，巩膜增厚及眼球缩小变形等。一般说来，组织学检
查并不能提示眼球痨的初始疾病，极少数情况下，可发现
隐匿性的眼内恶性黑色素瘤或淋巴瘤。
    （五）血管疾病及糖尿病
    1．糖尿病随着社会经济状况的发展，糖尿病的发
病率增加，糖尿病性眼病的发病率也增加。在发达国家，
糖尿病性眼病已是致盲的常见疾病。
    (1)糖尿病性视网膜病(diabetic retinopathy)：这是
糖尿病在眼内引起的较主要的病变，表现为视网膜小血管
的变性、硬化、动脉瘤形成、出血、微血栓形成以及视网
膜微小梗死等。严重也可发现视网膜剥脱，常是出血及变
性或梗死。严重者出血可进入眼内引起一些继发性变化，
如继发青光眼及白内障等。
    (2)糖尿病性眼底血管硬化：相似于动脉硬化的变
化。
    (3)虹膜色素上皮糖原沉着：色素上皮空泡变性，
糖原染色阳性，在尸检或糖尿病患者因其他原因作眼球切
除时可以见到。
  2．视网膜中心动脉或静脉阻塞  多种疾病或病理变
化可引起视网膜中心动脉或静脉阻塞，如动脉硬化、高血
压、糖尿病性眼内血管病、孤立血管炎、血栓形成及血栓
栓塞等。临床表现为突发性单侧眼视力丧失。
    【光镜】  视网膜出血、水肿及梗死等（前者为静脉，
后者为动脉）。静脉阻塞也可产生出血性梗死。
    （六）肿瘤及肿瘤样病变
    1．眼内色素痣从幼年即有，但有时年龄较大，在
少年或青年时发现。临床上较难与恶性黑色素瘤鉴别。痣
可发生于虹膜、睫状体、视网膜及脉络膜。痣与恶性黑色
素瘤的鉴别，前者：①细胞无明显异型性；②核分裂
不多；③无血管浸润和较深部组织如巩膜的浸润。虹膜的
色素痣界限较清楚，不侵及虹膜上皮。
    2．恶性黑色素瘤眼内恶性黑色素瘤多见于成年人，
青少年也可发生，部分起源于原有色素痣恶变。色素膜任
何部位均可发生恶性黑色素瘤，但以脉络膜及睫状体较常
见。视力障碍是常见症状，其次也可以因为出血、肿瘤团
块、眼内炎或继发性青光眼而就医。眼内恶性黑色素瘤无
症状时期可持续较长时间。这与肿瘤部位有关，虹膜的肿
瘤易较早出现症状。
    【光镜】  一般将眼内恶性黑色素瘤的肿瘤组织分为
三型：①梭形细胞A型：细胞较长似良性梭形痣细胞，
大小较一致，无明显异型性。核较小亦较一致，染色质较
细，无明显核仁，常混有以下两型细胞的分化；②梭形细
胞B型：细胞较大，异型性较明显，核为椭圆形，染色
质较粗，核仁较清楚，核分裂多见。B型的形态特点有时
介于A型及上皮样型之间，A及B型细胞排列均较紧密。
这不同于皮肤恶性黑色素瘤（较松散），这些肿瘤细胞可
以围绕血管成放射状或复层束状结构；③上皮样细胞型：
细胞大而不规则，胞浆较丰富，核较大，核仁明显，可见
多核巨细胞。上皮细胞的主要特点是胞浆亮、核仁特别明
显及粘着力低。恶性黑色素瘤可由这三型细胞不同比例组
成（图20-22），可见单一或混合型，混合型常见。
    眼内恶性黑色素瘤无色素者较少，大多有明显色素，
在诊断上主要与痣鉴别。眼内原发性恶性黑色素瘤要与从
皮肤转移来的恶性黑色素瘤鉴别，后者常为双侧性，
皮肤先有肿瘤，色素常较少以及梭形细胞无规则排列等。
无色素性恶性黑色素瘤应与转移癌鉴别，后者细胞排列较
混乱，常有细胞内或细胞外分泌，电镜无黑色素小体，免
疫组化示抗黑色素小体抗体、S-IOO及HMB45均阴性。
    影响眼内恶性黑色素瘤预后的一些因素：①细胞类
型：在诸因素中最重要。纯粹梭形细胞A型，即梭形细
胞核仁不清楚型预后最好，几乎无死亡者，有人认为这可
能是良性梭形细胞痣，而不是恶性黑色素瘤。最差是上皮
样细胞型，5年存活率只有25%左右；②肿瘤大小：肿瘤
大者比小者预后差；③部位：虹膜恶性黑色素瘤预后最
    图20-22  视乳头恶性黑色素瘤
视乳头部含有大量色素的肿瘤细胞增生，细胞结构不清
好，此部位肿瘤易早期发现，故诊断时往往肿瘤较小。有
人认为虹膜单一的A型梭形细胞恶性黑色素瘤如没有明
显浸润，则宁可诊断为痣。2“；④侵犯神经的程度：视神
经受侵者预后较差；⑤侵犯巩膜程度：扩展到巩膜外者预
后较差。局限于巩膜内者5年存活率大约70%，而扩展
到巩膜外者只有约40%；⑥坏死：有明显坏死者预后差，
上皮样细胞型者常见坏死；⑦肿瘤细胞核仁：核仁愈大愈
清楚，预后愈差。如梭形B细胞型比A型差，上皮样型
又比B型差。从细胞学上观察上皮样细胞核仁最大，最
明显，故它预后最差。
    眼内恶性黑色素瘤的黑色素多少与预后无关。
    3．视网膜母细胞瘤  是儿童眼内最常见恶性肿瘤。
约60%病例是散发的，其余病例有家族史。它是遗传
相关肿瘤中最常见、最典型的肿瘤。是起源于神经外胚叶
具有视网膜分化特点的肿瘤。大约30%病例是双侧发病。
其中90%以上有家族史．后者可在松果体和垂体上同时
伴发此瘤26。
    视网膜母细胞瘤可呈结节状或弥漫性隆起性病变‘”1；
也可是多中心性生长。常有坏死及钙化。
    【光镜】  肿瘤细胞呈圆形或椭圆形，胞浆较少，排
列紧密。间质很少。核呈圆形或椭圆形或稍不规则，染色
质较细，分布均匀或呈细颗粒状，核仁不清。分化较好时
可见真菊形团( Flexner-Wintersteiner  rosettes)结构(图
20-23)。苏木素小体常沉着于间质血管壁或其周围。
    少数病例分化很好，没有明显浸润，也无坏死及钙
化，核分裂也难找，可称这类肿瘤为视网膜细胞瘤( reti-
nocytoma)。
    肿瘤分化较差时呈现为眼内小细胞性恶性肿瘤结构，
特点是细胞较小，大小较一致，染色质较细。少数有腺样
排列倾向，而无典型的菊形团。此时要注意与神经母细胞
瘤、髓母细胞瘤、松果体母细胞瘤、Ewing肉瘤以及小细
胞癌等鉴别。
    【诊断要点】①眼内小细胞性恶性肿瘤，间质很少，
   图20-23视网膜母细胞瘤
  肿瘤呈乳头状，细胞大小较一致，并有菊形团形成
有腺管样或菊形团形成；②常有灶状凝固性坏死及钙化及
间质中嗜苏木素物质沉着；③电镜：肿瘤细胞有光受体分
化  (photoreceptor  differentiation  or  photodifferentiation);
④免疫组化：NSE、S-100及GFAP可阳性一“；视网膜分
化的特殊标记蛋白，如视网膜连结蛋白( retinal-binding
 protein)及视网膜S抗原免疫组化染色有较特异的诊断价
值，但视网膜S抗原在松果体瘤及髓母细胞瘤也可阳性。
因此，视网膜母细胞与松果体母细胞瘤及髓母细胞瘤的鉴
别主要看肿瘤的原发部位。
    视网膜母细胞瘤易侵犯颅神经。”，侵及神经者预后
差。也可沿颅神经侵及颅内，并沿蛛网膜下腔扩散。视网
膜母细胞瘤预后较好，处理适当者5年存活率可达90%，
双侧者预后稍差。视神经受侵以及广泛侵及色素膜是预后
不好的主要参考因素。有报告无神经侵犯者5年存活为
1000/o‘”：。最新研究显示，肿瘤部位的血管数目。，Oi及染
色体的改变‘”1与视网膜母细胞瘤的预后有一定的相关性，
并提出或许可根据遗传学的改变对视网膜母细胞瘤进行分
类，以求更好地指示预后。
    【鉴别诊断】
    (l)视网膜剥离：各种原因引起的视网膜剥离，其结构
紊乱，纤维化，并有增生，易误诊为视网膜母细胞瘤，后者细
胞分化差间质较少，可找见菊形团或坏死、钙化灶等。
    (2)星形细胞瘤：细胞分化较好，有星形细胞瘤的其
他特点，如星形细胞分化特点、血管内皮增生及囊性变等。
    (3)髓上皮瘤(medulloepithelioma)：有较高柱状髓
上皮分化，间质可见较幼稚间叶组织、骨及软骨等分化。
    (4)神经母细胞瘤：眼内原发神经母细胞瘤单纯光
镜形态较难与视网膜母细胞瘤鉴别，后者有血管壁或间质
钙化及电镜和免疫组化特点。
    (5)转移性小细胞癌：此癌间质较多，细胞排列较
紊乱，以及肺内可找见原发瘤。
    4．其他肿瘤眼内肿瘤除前述三种肿瘤外，尚可见淋
巴组织、虹膜及睫状体上皮、血管组织、外周神经组织及肌组
织的良性和恶性肿瘤，另外还可见黄色肉芽肿等瘤样病变。