二、中    耳
    （一）非肿瘤性疾病
    1．先天性异常  中耳可发生先天性脑膜囊肿或脑
囊肿及涎腺异位等，前者可能是由于颅骨发育缺
陷，脑膜或脑组织膨出于中耳引起的病变，可能是先
天性脑疝。
    2．中耳炎  中耳以鼓膜与外耳道为界，它藉咽鼓管
与咽部相通，后通乳突，内有膜与内耳相隔。中耳为复杂
的气室结构，被覆纤毛及非纤毛上皮，实际是上呼吸道的
    延续，上皮内有分泌粘液的杯状细胞，如支气管上皮一
    样，当有慢性炎症时易发生鳞状上皮化生。由于中耳为与
    咽部相通的盲端，而且结构复杂，故容易感染，一旦发炎
    较难治愈。
    从病因上中耳炎可以分为感染性及非感染性。前者可
    由化脓性细菌、霉菌及病毒等引起，后者如Wegener肉芽
    肿等。感染性化脓性中耳炎较常见。
    由于病因及病程不同病变亦不同。由化脓菌引起的为
    急性或慢性化脓性炎，由结核杆菌引起为肉芽肿性炎等。
    最常见是化脓菌引起的急性或慢性化脓性炎。发生化脓性
    炎时，因渗出物不易排出，易转为慢性。慢性化脓性炎继
    发组织坏死，如骨组织坏死、渗出机化、上皮及间质增生
    等一系列变化。下面介绍与炎症有关系的几种常见变化。
    (1)鳞状上皮化生：中耳内纤毛及非纤毛柱状上皮
    增生、鳞状上皮化生是中耳炎较常见继发变化。化生性鳞
    状上皮角质层脱落不能排出可能为炎症性胆脂瘤形成原因
    之一。
    (2)死骨形成：化脓性中耳炎常继发中耳内小骨坏
    死，这点坏死骨不易吸收排出，又使炎症难以治愈。
    (3)炎性息肉：中耳炎性息肉也可称耳息肉(otic
    polyp)。常在慢性中耳炎基础上间质及上皮炎性增生所
    致。常位于鼓膜穿孔附近。上皮为纤毛或非纤毛柱状上皮
    或化生性鳞状上皮，间质呈慢性炎症，并有纤维或纤维组
    织增生及肉芽组织形成。有时间质内有扩张腺体埋入。
    (4)胆脂瘤：胆脂瘤(cholesteat.oma)主要由角化物
    质构成，故又称角质瘤( keratoma)。95%以上病例有急
    性或慢性中耳炎病史，而且常同时存在慢性炎症(图20-
    26)。少数病例无中耳炎病史而且鼓膜完整。这种非炎症
    性胆脂瘤被认为是先天性。胆脂瘤是角化物质积聚引起的
    团块状病变。周围可见残存鳞状上皮及慢性炎症，有时可
    见多核巨细胞及较明显黄瘤细胞，形成黄色肉芽肿或胆固
    醇性肉芽肿结构。有时中耳叮见单纯胆固醇性肉芽肿，无
    角化物质及残存鳞状上皮。这种胆固醇性肉芽肿不一定是
    胆脂瘤，可能是陈旧性出血红细胞分解析出的胆固醇，陈
    旧性出血可能是中耳炎的结果，也可能是单纯外伤性或其
    他原因引起的中耳出血。因此，诊断时要注意区别胆脂瘤
    与单纯胆固醇性肉芽肿( cholesterol granuloma)。胆脂瘤
    有时较大，可扩散到颈部软组织、颅内‘”及乳突内。
    胆脂瘤，特别是较大胆脂瘤可影响炎症的治愈，角化
    物质及其分解物质本身可继发炎症及癌，而且常促进骨质
    的破坏吸收等，故需作外科切除。
    耳科胆脂瘤除中耳外，也可见于外耳及乳突等处。
    中耳有时可见一些特殊类型炎症，如结核、霉菌感
    染、Wegener肉芽肿以及软斑病381等。中耳发生软斑病与
    其他部位发生的软斑病相似。
    （二）肿瘤及肿瘤样病变
    图20-26中耳胆脂瘤
少量角化物质及胆固醇结晶，并有中性粒细胞浸润
    1．副节瘤  中耳副节瘤，又称为颈静脉副节瘤
( paraganglioma of the middle ear or jugular paraganglioma)、
中耳化感瘤以及颈静脉球瘤等。是一种来自中耳或颞骨区
域肾上腺外副节组织的良性肿瘤，为中耳最常见的肿
瘤。此瘤常见于颈静脉球区、中耳、外耳道以及咽鼓
管周围I40 -，常常局部浸润性生长，可破坏邻近的结构，
如颞骨和乳突等。女性多见，可有家族史。中耳副节瘤极
少具有功能。
    【光镜】  肿瘤血管较丰富，窦样血管或厚薄不一的
血管纤维间隔之间为肿瘤细胞巢( zellballen)，细胞巢不
规则，界限不甚清楚，细胞较颈动脉体瘤的主细胞小。细
胞巢主要由大小一致、圆形或卵圆形的主细胞构成，核染
色质细腻，胞浆嗜酸性、颗粒状或空泡状；巢的周边绕以
嗜碱性的梭形基底细胞。但后者在光镜下较难分辨(图
20-27)。有时肿瘤细胞较丰富，并有多形性，但不能作为
判断恶性的指征。恶性中耳副节瘤可转移到颈部淋巴结、
肺和肝脏。它们常具有一些提示恶性的组织学特点，
包括分裂像增多、细胞巢中央出现坏死和血管浸润等。通
过图像分析检测DNA倍体不能预测副节瘤的生物学行
为。
    在实际工作中，可能会出现由于手术中挤压而导致中
耳或颞区的副节瘤没有明显细胞巢形成，这种情况并不少
见。此时可利用网织纤维染色来助诊。此外，有的肿瘤中
有致密的结缔组织间质，似乎显示浸润性的生长方式。免
疫组化染色可帮助排除其他肿瘤：肿瘤内的主细胞CgA、
Syn阳性，基底细胞Sl00染色阳性。
    位于中耳的肿瘤较难完全切除，外科手术后常辅以放
射治疗，效果较好，很少转移，单纯手术切除再发率较
高。
    2．腺瘤肿瘤界限清楚，光镜呈腺样实性或梁状结
构，分化很好，细胞大小一致，核分裂很少，无坏死，要
注意与中耳腺癌鉴别。后者呈浸润性生长，异型性明显，
 图20-27中耳副节瘤
普通型，肿瘤细胞胞浆宽，呈上皮样，
    细胞之间有束状纤维血管
可呈腺样乳头状结构，核分裂易找，可有坏死，有时似甲
状腺腺样乳头状瘤。
    3．其他良性肿瘤  中耳可发生脑膜瘤和神经鞘瘤。
后者可能来源于听神经或面神经。少数神经鞘瘤可以是双
侧性（约8qo），也可伴有全身Von Recklinghausen's综合
征。此外中耳还可发生脂肪瘤、血管瘤、骨化性纤维瘤以
及血管球瘤等。
    4．中耳类癌及鳞癌  形态与生物学行为相似于其他
部位发生的类癌及鳞癌。
    5．腺癌中耳可发生分化较好的腺癌，似甲状腺或
支气管发生的腺癌或乳头状腺癌。要注意与腺瘤鉴别。
    6．转移癌邻近器官恶性肿瘤，如腮腺癌及咽部癌
等可以直接扩展到中耳。肺癌、甲状腺癌、乳腺癌以及肾
癌等可通过血行转移到中耳。
    7．其他中耳可以发生横纹肌肉瘤、淋巴瘤、血管
肉瘤、神经纤维肉瘤以及神经内分泌癌等。
    （刘从容 高子芬 廖松林）