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0907-06 皮肤Merkel细胞和肿瘤
六、皮肤Merkel细胞和肿瘤
Medcel细胞分布于全身皮肤的表皮内特别是皮肤附件周围的表皮以及感觉接受器如指尖和鼻尖较丰富。部分黏膜如口腔黏膜上皮内亦可见 Merkel 细胞。.光镜下Merkel细胞常位于上皮的基底部,有树突状细胞突起与周围上皮细胞相互咬合。胞浆透明。无色素颗粒。Merkel细胞有丰富的神经支配,与长的有鞘感竟神经形成Merkel细胞·神经突复合物(Merkel ceⅡ.neunNe eomplac):电镜下胞浆电子密度低,无张力纤维但有中间敛丝,胞浆内神经分泌颗粒为圆形,直径60nm-120nm,核心电子密度高,空晕狭。颗粒主要集中在胞浆突起内,与周围上皮细胞有连接器连接。核圆或卵圆形,偶见凹陷的核,核内有小杆(rodlet),小杆由基本上是平行的纤细的微丝束构成。放射免疫测定和免疫组化显示Mer{kd细童可分泌甲硫氨酸脑啡呔样物质、VIP、蛙皮素和胃泌素释放肽等,NSE里强阳性,有时可分泌异位激素如ACTH。
皮肤的DNES肿瘤即Merkel细胞肿瘤为不常见的皮肤原发性恶性肿瘤,称为Merkel细胞癌(MCC)。MCC女性较多见,尤其是中老年女性多见。好发于面部,其他部位有前臂、腿和外阴皮肤等处。肿瘤位于真皮,一般不累及表皮,有报道部分MCC可呈Paget病样,或形成Pautrier脓肿样侵犯表皮,可侵至皮下脂肪组织甚至更深部,易侵犯血管淋巴管。手术切除l-3年后大部可复发或发生淋巴结和/或远处转移。根据瘤细胞大小和排列结构,Merkel细胞肿瘤可分成三种类型①小梁型:是分化最好的一种。瘤细胞圆形或多角形。电镜下分泌颗粒lOOnm-350nm。切除后可局部复发和局部淋巴结转移,亦可远处转移,但发展一般较缓慢,侵犯血管少;②中间细胞型:为最常见的一种。细胞和组织学形态象淋巴瘤或Ewing瘤。核分裂多见。神经分泌颗粒直径lOOnm一300nmo此型较小粱型恶性度高,病程短,手术后复发和转移多见;③小细胞型:象肺的燕麦细胞癌:细胞排列成片、花带、菊形团或假腺样e核分裂多见。神经分泌颗粒直径lOOnm-200nm。恶性度高,复发转移多见e以上三种类型可混合存茌,甚至与其他的皮肤常见癌如鳞癌、基底细胞癌等混合存在。
免疫组织化学 除CgA、Syn外MCC显低分子量角蛋白( CK8,CK18,CK19)强阳性,亦有报道CK20,NF和EMA阳性。
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