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0907-07 其他部位的DNES肿瘤

2013-02-23 08:57 阅读(572) 评论(0) 分类:《诊断病理学》文待修

 七、其他部位的DNES肿瘤
    喉DNES肿瘤罕见,长成息肉状或结节状突人腔内。形态为大细胞类癌或像小细胞癌。免疫组化显示CT、CgA、NSE、ACTH、5-HT和somatostatin等免疫反应性。
    胸腺和纵隔DNES肿瘤象肺类癌,由P细胞构成,常伴ACTH分泌和Cushing综合征。有时可分泌降钙素和/或伴大量淀粉样物质沉着。
    食管DNES肿瘤罕见,大部分为小细胞癌,少数为类癌,可分泌ACTH或降钙素。
    单纯的乳腺DNES肿瘤极罕见,更多的是一般乳腺癌中有DNES细胞,可分泌多种肽类激素。
    宫颈DNES肿瘤罕见,形态为小细胞或是中间细胞癌。神经分泌颗粒直径150nm一300nm。免疫组化显示有多种胺和肽类激素免疫反应性,此瘤恶性度高,可转移至局部淋巴结、肝、肺、脑和骨等处。
    卵巢类癌较多见。80%-90%为畸胎瘤的一种成分,其余为纯的卵巢类癌。
    【光镜】  可分为岛状( insular)、小梁和卵巢甲状腺肿(struma ovarii)三型,岛状类癌癌细胞形成巢或小腺泡样结构,由不等量的纤维间隔分隔。小梁状类癌癌细胞形成长的波浪状分支、相互吻合的索,周围围以致密或疏松的纤维间质。卵巢甲状腺肿类癌含甲状腺肿和类癌2个成分,类癌常为小梁型,或小梁-岛状混合型。神经分泌颗粒180nm-250nm。约1/3伴类癌综合征。肿瘤除分泌5-羟色胺外也可分泌儿茶酚胺或ACTH而引起Cushing综合征。卵巢另一种神经内分泌肿瘤是肺型小细胞癌,此癌罕见,好发于老年妇女.光镜下形态与肺小细胞癌同。
    【免疫组化】  CgA、NSE、CK、EMA等阳性。
    【电镜】  可见神经分泌颗粒。卵巢肺型小细胞癌须与伴高血钙症的小细胞癌相鉴别,后者多见于年轻妇女,常为单侧性,电镜下无神经分泌颗粒,而且DNA倍体常为二倍体;而肺型小细胞癌45%为双侧性,有神经分泌颗粒,而且异倍体aneuploid多见。
    睾丸类癌罕见,可以是畸胎瘤的一部分或纯的睾丸类癌。睾丸静脉回流虽然亦经过门静脉,但很少发生类癌综合征。神经分泌颗粒70nm一300nm。免疫组化显示有VIP、P物质和5-羟色胺等免疫活性。
    前列腺DNES肿瘤少见,更多的是前列腺癌中有DNES细胞。纯的DNES肿瘤象燕麦细胞癌。神经分泌颗粒250nm。常分泌过量ACTH以及其他多种肽类激素,部分病人有Cushing综合征。
    胆道和肝的类癌很少见。 Andreola等报道6例原发性肝类癌,其中女性5例,男性l例c年龄平均46岁。肿瘤为单个或多个结节,多数位于肝右叶。光镜下为典型类癌。电镜下找到不等量的神经分泌颗粒3免疫组化仅个别显5-羟色胺或胃泌素或胰岛素免疫活性。预后较肝癌好。
    其他罕见部位还有肾、鼻及副鼻窦、中耳、眼眶及肠系膜等。
    (刘彤华)

 

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