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0902-01 甲状腺 发育畸形
第二节 甲状腺
一、发育畸形
胚胎发育时甲状腺从后舌根部下降到前颈部的过程中发生任何异常均能导致畸形。
(一)甲状腺不发育
甲状腺不发育(agenesis)为罕见的先天性畸形,这种先天性无甲状腺的婴幼儿和儿童生来就患克汀病( cretinism)。
(二)甲状舌管畸形
从舌根到甲状腺之间残留的甲状舌管可形成囊肿、窦道或瘘。偶尔可发生癌,多数为乳头状癌。甲状舌管囊肿是前颈部中线最常见的良性肿物。按其部位可分:①舌骨下,65%;⑦舌骨上,20%;③舌骨水平,15%。舌骨上的甲状舌管囊肿可位于舌根部盲孔处或盲孔前的舌肌内或在舌骨上。囊肿直径自数毫米至数厘米,多数直径为2cm-3cm。表面光滑。内壁被覆鳞状上皮或假复层纤毛柱状上皮或立方上皮,少数可被覆移行上皮。囊壁内淋巴细胞少,这是与位于颈侧的鳃裂囊肿的区别。有的囊肿由于合并感染,囊壁被覆上皮坏死消失而为肉芽组织代替。囊内容很大程度上取决于被覆上皮的类型,一般为黏液或胶样物,亦可为水样或黄色浆糊状物。合并感染者囊内可含脓性和坏死物质。囊肿可穿破皮肤形成窦道或与舌根部相通。约5%一62%的甲状舌管囊肿壁内可找到正常甲状腺组织。
(三)异位甲状腺组织
异位甲状腺组织( ectopic thyroid tissue)可发生在甲状腺下降沿线的任何部位(即从舌根到正常位置的甲状腺之间),有时可发生在纵隔内。异位甲状腺的部位有:舌、舌骨上、舌骨下、甲状舌管残留或囊壁内、气管内、喉内、食管内、主动脉、心包或心内等。90%的异位甲状腺组织位于舌底,舌甲状腺是由于中线甲状腺原基( median thyroid anlage)移位失败所致。舌甲状腺呈实性或囊性,位于舌底,常造成咽或喉堵塞,亦可发生严重出血。约2/3有异位甲状腺组织的病人在正常位置无甲状腺,因此这种异位甲状腺可成为病人唯一的甲状腺组织和甲状腺激素唯一的来源,所以在作异位甲状腺切除之前应先检查正常位置有无甲状腺,否则会造成严重的甲低。
(四)颈侧迷走甲状腺
过去所谓的颈侧迷走甲状腺(lateral aberrant thyroid),现已证实绝大部分为淋巴结转移性乳头状癌,原发灶多数为甲状腺隐性癌( occult carcinoma)。有时在颈侧骨骼肌内混有良性的甲状腺组织。这种情况可能是手术种植或由于结节性甲状腺肿或乔本甲状腺炎的结节移位所致,甲亢时甲状腺组织亦可长入周围骨骼肌内。
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